5) По локализации поражения выделяют амилоидоз:

1. периретикулярный ("паренхиматозный") - выпадения амилоида по ходу ретикулярных волокон мембран сосудов и желез, ретикулярной стромы паренхимы (селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы мелких и средних сосудов)

2. периколлагеновый ("мезенхимальный") - выпадения амилоида по ходу коллагеновых волокон адвентиции средних и крупных сосудов, миокарда, поперечно-полосатых мышц, ГМК, нервов, кожи.

1) КМФ (клинико-морфологические формы) амилоидоза и органы, преимущественно поражающиеся при них: 1. кардиопатический (сердце) 2. эпинефропатический (надпочечники) 3. нефропатический (почки) 4. нейропатический (нервы, головной мозг) 5. APUD-амилоидоз (APUD-система) 6. гепатопатический (печень)

2) Наиболее частые причины вторичного амилоидоза:

а. тяжелые формы хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса)

б. ХНЗЛ- хронические неспецифические заболеваения легких (бронхоэктазы, абсцессы)

в. остеомиелит, нагноения ран

г. ревматический артрит и другие ревматические заболевания

д. миеломная болезнь

3) Патоморфология амилоидоза селезенки:

а) "сальная" селезенка: МиСк равномерное отложение амилоида в пульпе, МаСк селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, сальный блеск на разрезе

б) "саговая" селезенка: МиСк отложение амилоида в лимфоидных фолликулах, имеющих на разрезе вид саговых зерен, МаСк селезенка увеличена, плотная

4) Патоморфология амилоидоза почек: МиСк отложения амилоида в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии сосудов, в базальных мембранах эпителия канальцев и строме, МаСк вначале плотная большая сальная ("большая белая почка"), затем амилоидно сморщенная почка (см. вопрос 126 - амилоидный нефроз)

5) Патоморфология амилоидоза:

а) печени: МиСк отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов, МаСк печень увеличена, плотная, сальная на разрезе

б) кишечника: отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы слизистой и в стенках сосудов; атрофия железистого аппарата слизистой кишечника

в) головного мозга: амилоид в сенильных бляшках коры (маркерах старческого слабоумия, болезни Альцгеймера), сосудах и оболочках головного мозга.

12. Нарушение обмена гемоглобина и его производных. Железосодержащие пигменты, их морфологическая характеристика.

Гемоглобиногенные пигменты - группа пигментов, образование которых связано с метаболиз­мом гемоглобина (пигменты — производные гемоглобина). Функции гемоглобиногенных пигментов — транспорт и депонирование кислорода и железа, транспорт электронов, участие в метаболизме лекарствен­ных соединений.

Пигменты этой группы могут выявляться в норме (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин) или только в условиях патологии (гематоидин, гематины, порфирины); некото­рые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие — нет (билирубин, гематоидин, порфирины).

Гемосидероз - избыточное накопление гемосидерина. Он может быть местным и общим.

Местный гемосидероз возникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоиз­лияний. Пример местного гемосидероза - синяк. Местный гемосидероз легких (бурая индурация легких) характерен для хронического венозного застоя в системе малого круга кровообращения, чаще всего у пациентов с хронической ИБС. При хрониче­ском венозном полнокровии вследствие гипоксии и повышения проницаемости сосудов возникают множественные мелкие кровоиз­лияния, сопровождающиеся гемолизом и гемосидерозом. Легкие имеют пестрый вид за счет буроватых включений гемосидерина и плотную консистенцию в связи с разрастанием соединительной ткани (склерозом). При микроскопическом исследовании при окраске гематоксилином и эозином в легочной ткани отмечается скопление клеток (сидеробластов и сидерофагов), нагруженных бурым пигментом. Клетки с пигментом видны в полости альвеол, просвете бронхов, межальвеолярных перегородках и строме легкого. При реакции Перлса эти гранулы приобретают голубовато-зеленое окрашивание. Местный гемосидероз легких может быть и при дру­гих заболеваниях — васкулитах. Основ­ной клинический симптом — кровохарканье. Даже при небольших кровоизлияниях за счет коричневатого гемосидерина цвет мокроты становится ржавым, в ней обнаруживаются макрофаги с пигментом (клетки сердечных пороков).

Общий гемосидероз возникает при избытке железа из-за внутрисосудистого гемолиза (при заболеваниях кро­ви, инфекционных заболева­ниях, переливании несовместимой по группе и резус-фактору крови) или при повышении всасывания железа из пищи. В этих слу­чаях гемосидерин откладывается во многих органах и тканях, пре­имущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезенки, костного мозга. В печени пигмент легко можно увидеть при окраске гематоксилином и эозином или выявить при реакции Перлса. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхима­тозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повы­шенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, то такое состояние называется гемохроматозом.

Смешанные дистрофии.

Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов.

Обмен железа. Пищевое железо адсорбируется из кишечника в комплек­се с белком в виде апоферритина и депонируется в печени. В печени свя­занного железа 40- суточный запас - около 1000 мг (при суточном расходе 25 мг). Из печени железо в виде ферритина поступает с током крови в костный мозг (синтез гемоглобина в эритроцитах), он также используется в цитохромной системе клеток и др. Эритроциты крови (продожительность жизни около 100- 120 дней) разрушаются в селезенке, обломки эритроцитов захватывает макрофаг. В макрофаге происходит расщепление гемоглобина на гем и глобин, затем гем превращается в вердоглобин, а из вердоглобина образуются: ферритин, гемосидерин (оба используются в ресинтезе гемогло­бина и построении цитохромов), непрямой билирубин. Непрямой билирубин с током крови поступает в печень, где он адсорбируется гепатоцитами. В ге­патоците от непрямого билирубина отщепляется белковая фракция и присо­единяется УДФ- глюкуронил- трансферазой диглюкуронид, образуется водо­растворимый прямой билирубин. Прямой билирубин с желчью поступает в ки­шечник, эмульгирует жиры, обеспечивает их всасывание. В кишечнике проис­ходит восстановление прямого билирубина в мезобилирубин, далее в мезо­билиноген (уробилиноген), стеркобилиноген. Стеркобилиноген окисляется в стеркобилин. Уробилиноген всасывается в тонком кишечнике, по воротной вене поступает в печень, где расщепляется до моно- , ди- , трипиррольных соединений. Появление уробилиногена в моче свидетельствует о недоста­точности функции гепатоцитов (печеночно- клеточная недостаточ­ность). Стеркобилиноген всасывается в геморроидальных венах, поступает с током крови в почку, выводится с мочой, окрашивая ее в желтоватые то­на. Этот пигмент принимали за уробилиноген, с мочой его выводится 1- 4 мг в сутки. Стеркобилин окрашивает каловые массы. Количество стеркобилина в кале вариабельно, может достигать 300 мг в сутки.

1. Ферритин. При массивном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов образуется большое количество ферритина. Одновременно массивный гемолиз способствует развитию гипоксии. В условиях гипоксии SS- ферритин (неак­тивная форма) переходит в SH- ферритин, обладающий вазопаралитическим действием.

2. Гемосидерин. При массивном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов в тканях накапливается гемосидерин, возникает общий гемосидероз. Гемоси­дерин придает тканям бурый, "ржавый" оттенок. Пигмент образуется в мак­рофагах (гемосидерофаги), затем выходит из них и лежит свободно, в межк­леточных пространствах.

При гемахроматозе, наследственном заболевании, кроме универсального отложения гемосидерина, накапливается липофусцин, меланин. Типично разви­тие пигментного цирроза печени, бронзового диабета, поражение кишечника, лимфоузлов. Гемохроматоз связан не с усиленным распадом гемоглобина, а с избыточной утилизацией экзогенного железа.

Местный гемосидероз возникает при кровоизлияниях. Причем по пери­ферии крупных гематом , где обеспечен доступ кислорода, образуется гемо­сидерин, в центре, где кислорода нет - гематоидин.

Для выявления гемосидерина применяется реакция Перлса. Железосо- держащий пигмент окрашивается в небесно- голубой цвет (берлинская ла­зурь).

3. Гематоидин: кристаллический, не содержащий железа пигмент - ярко­оранжевые ромбические пластины, иголки, зерна.