140. Запоздалое половое созревание девочек. Определение. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение.

О позднем половом созревании принято говорить в том случае, если по достижении 14-летнего возраста не появится ни один из признаков полового созревания. Это состояние нельзя смешивать с поздним наступлением первой менструации, так как в последнем случае остальные признаки полового созревания возникают в соответствующем возрасте.

Классификация полового недоразвития.

1. Идиопатическое позднее половое созревание.

2. Гипоталамическое половое недоразвитие:

а) половое недоразвитие без ожирения,

б) половое недоразвитие с ожирением (синдром Frelich),

в) синдром Laurence — Moon — Biedl.

3. Гипофизарное половое недоразвитие:

а) гипофизарный гипогонадизм с карликовым ростом,

б) гипофизарный гипогонадотропный евнухоидизм,

в) гипофизарный гипогонадотропный временный евнухоидизм.

4. Первичное гонадное половое недоразвитие:

а) агенезия яичников (синдром Turner),

б) гипоплазия половых желез,

в) дисплазия половых желез.

Замедленное половое созревание характеризуется параллельной задержкой физического, психического и полового развития или же в расхождении в темпах этих трех направлений индивидуального созревания.

Вначале эти дети отстают от своих сверстников в росте, но затем постепенно их догоняют, а иногда и перегоняют их в росте. Нередко их высокий рост сочетается с очень длинными руками и ногами и сравнительно коротким туловищем — так называемая евнухоидная диспропорция.

Изменение роста в большинстве случаев сочетается с повышенным отложением жира на груди, спине и животе. Позже, при завершении формирования скелета это может сгладиться.

Могут быть и такие симптомы, как снижение мышечного тонуса и разболтанность суставов, плоскостопие.

У таких детей и подростков снижены адаптационные возможности и ослаблена выносливость к различным вредным воздействиям.

Наблюдается и интеллектуальная недостаточность, снижение памяти, ослабление мышления и сметливости, пониженная устойчивость внимания, отсутствие инициативы, пассивная подчиняемость, вялость, апатия, безынициативность, но может быть хорошая механическая память. У некоторых бывают изолированные способности к чему - либо, например, к изучению иностранных языков, к музыке.

По характеру многие из них кроткие, ласковые, послушные и общительные, что как бы компенсирует их недостаточный интеллект и обеспечивает неплохую адаптацию к окружающему.

В их эмоциональной сфере преобладают черты инфантильности (детскости) - повышенная внушаемость, доверчивость, наивность, непосредственность и простодушие, чрезмерная привязанность к матери, повышенная робость.

Из-за неуклюжести и ожирения их часто дразнят сверстники, придумывают им обидные прозвища. Такие дети обычно назойливы, трусливы и постоянно ябедничают взрослым, когда их обижают, поэтому ровесники их ещё больше не любят и презирают. У многих из них развивается комплекс неполноценности, из-за этого и их робости могут быть ограничены их контакты со сверстниками. Некоторые компенсируют свою неполноценность усиленным фантазированием или наивным хвастовством.

Отставание в сексуальном развитии вначале может быть незаметно для родителей, так как об этом они даже не задумываются. Только в том возрасте, когда большинство сверстников начинают жить половой жизнью, выявляются различные сексуальные нарушения.

У некоторых их них либидо (сексуальное влечение) полностью не пробуждается, останавливаясь на платонической или эротической стадии, но, не достигая сексуальной стадии. В остальных случаях формирование либидо значительно запаздывает, задерживаясь на 4-5 лет, и пробуждается лишь в 17-18 лет.

Некоторые из таких женщин вообще не могут начать половую жизнь. Иногда сексуальная жизнь начинается после вступления в брак.

Вступление в брак вызвано чаще всего внешним давлением, настойчивостью родителей, проявляющих беспокойство, что дочь “засиделась в невестах”, желанием

быть “как все”, иметь семью и детей и другими социально-психологическими факторами.

Наиболее частыми жалобами, с которыми пациенты с замедленным половым созреванием обращаются к сексопатологам, являются снижение полового влечения и отсутствие оргазма.

Задержка физического, психического и полового развития неизбежно ведет к сексуальным нарушениям. Сколь бы преходящей ни была начальная задержка развития, последующее внешнее выравнивание и сглаживание никогда не бывают полными, оставляя после себя внутреннюю дефицитарность. Половая потребность снижена на всех возрастных этапах. На начальных этапах развития это проявляется приглушенностью признаков сексуальности, вплоть до полного отсутствия. Многие из них с поразительной легкостью целиком сублимируются в работу (или в романтические мечты), а ещё чаще - во внешние аксессуары благопристойности. Они поразительно скоро и легко настраиваются на половое воздержание.

В целом людям с замедленным половым созреванием свойственно ослабление биологических мотиваций, снижение энергетического потенциала и “запаса прочности”, сочетающихся с незрелостью.

Недостаточность гормонов

При гормональной недостаточности у женщин наблюдается первичная аменорея - отсутствие менструаций, сопровождающееся недоразвитием матки и яичников; может быть психический и физический инфантилизм, есть, несоответствие развития возрасту человека.

Может наблюдаться и вторичная аменорея, когда менструации появляются в срок, но затем прекращаются. Причинами этого могут быть заболевания эндокринной системы, психические травмы, различные тяжелые, истощающие заболевания, неправильная диета, голодание, дистрофия, а также перемена климата.

Эндокринная система во многом зависит от состояния центральной нервной системы, и различные вредные воздействия, психические травмы, депрессия и другие психические нарушения способны оказать опосредованное влияние и на выработку гормонов.

Диагностика Задержки полового созревания:

Для того чтобы исключить хромосомную аномалию, у ребенка берут кровь на хромосомное исследование.

Анализ крови позволяет выявить сахарный диабет, анемию и другие заболевания, которые могут быть причиной задержки полового созревания.

Для определения зрелости костей проводят рентгенологическое исследование кистей и запястий ребенка.

Для выявления опухолей головного мозга проводят рентгенологическое исследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Если задержка полового развития вызвана хроническим заболеванием, то необходимо вылечить мальчика от него, после чего темп созревания полностью приходит в норму.

Генетические нарушения, являющиеся причиной позднего полового созревания, не лечатся. В ряде случаев удается нормализовать развитие внешних половых признаков путем восполнения недостающих гормонональная коррекция

Если причиной задержки полового развития стала опухоль головного мозга, то необходима хирургическая операция по ее удалению