138. Гиперпластические процессы эндометрия. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Основные формы гиперпластических процессов эндометрия:

1) Железистая гиперплазия:

- железисто-кистозная форма;

- полиповидная форма (полипоз);

2) Эндометриальные полипы:

- железистые;

- железисто-фиброзные;

3) Атипическая гиперплазия (нерезкая и выраженная формы):

- аденоматоз;

- аденоматозные полипы;

4) Рецидивирующие формы железистой гиперплазии.

Гиперпластические процессы эндометрия наблюдаются в различные возрастные периоды жизни женщины. Они возникают при ановуляции и сопровождаются кровотечениями цикличного или ацикличного характера.

Симптомы гиперпластических процессов эндометрия:

Маточные кровотечения, чаще ациклические, контактные кровяные выделения, реже меноррагии. При больших полипах эндометрия могут быть схваткообразные боли внизу живота. Иногда полипы эндометрия остаются бессимптомными, особенно в постменопаузе.

Поскольку патогенетическую основу ГПЭ составляет ановуляция, ведущим симптомом у больных репродуктивного возраста является бесплодие, как правило, первичное.

Основные методы диагностики ГПЭ - трансвагинальное УЗИ, гидросонография и гистероскопия. Однако окончательный диагноз с указанием вида ГПЭ устанавливают после гистологического исследования соскоба эндометрия.

Терапия в различные возрастные периоды складывается из остановки кровотечения, восстановления менструальной функции в репродуктивном периоде или стойкой менопаузы в более старшем возрасте и профилактики рецидива гиперпластического процесса.

Ведение пациенток репродуктивного возраста с ГПЭ. Традиционным методом лечения ГПЭ является гормональная терапия. В репродуктивном возрасте она преследует цель как профилактики рецидива ГПЭ, так и восстановления овуляторного менструального цикла.

При ГПЭ без атипии и железистых полипах эндометрия чаше используются комбинированные эстроген-гестагенные ригевидон .Гестагены назначают с 16-го по 25-й день менструального цикла: • прогестерон препараты или так называемые комбинированные оральные контрацептивы (КОК) по контрацептивной схеме. Предпочтение отдают препаратам, содержащим прогестагены 3-го поколения с меньшей частотой побочных реакций андрогенного типа и не дающим метаболических эффектов (силест, регулон, новинет, ригевидон).

В позднем репродуктивном возрасте предпочтительнее использовать прогестагенные препараты примолют-нор, норколут, дюфастон, провера по 5-10 мг с 16-го по 25-й день менструального цикла в течение 6 мес; 17-ОПК по 250 мг в/м на 14-й и 21-й день цикла в течение 3-6 мес.

Контроль эффективности лечения осуществляется путем аспирационной биопсии эндометрия и УЗИ через 3, 6 и 12 мес. В сомнительных случаях или при подозрении на

патологический процесс эндометрия целесообразно проводить гистероскопию с раздельным диагностическим выскабливанием слизистой оболочки матки.

Диспансерное наблюдение проводят не менее 1 года при стойкой нормализации менструального цикла.

139. Преждевременное половое созревание девочек. Определение. Клинические формы. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика.

Преждевременное половое созревание (ППС) — нарушение развития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками половой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартных отклонения ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей либо появление вторичных половых признаков у девочек до 7 лет.

Гонадотропинзависимое (истинное) ППС

Полное первичное ППС:

· на фоне гиперфункции гипофиза, в том числе ППС центрального происхождения;

· на фоне доброкачественного новообразования головного мозга;

· на фоне доброкачественного новообразования гипофиза;

· на фоне синдрома Рассела–Сильвера;

· неуточнённого генеза (идиопатическое).

Гонадотропиннезависимое (ложное) ППС

Изосексуальное:

· преждевременное телархе(рост груды);

· преждевременное пубархе(лобковое оволосенение) идиопатическое;

· преждевременное телархе с преждевременной менструацией: —при врождённом нелеченом гипотиреозе (синдром Ван Вика–Громбаха); —при синдроме Олбрайта–МакКьюна–Штернберга; —на фоне доброкачественного или злокачественного новообразования или фолликулярной кисты яичника, секретирующей эстрогены;

· полное вторичное ППС.

Гетеросексуальное:

· преждевременное пубархе: —на фоне нелеченых врождённых адреногенитальных нарушений, связанных с дефицитом ферментов (ВГКН, дефицит 21- гидроксилазы), или неуточнённое; —на фоне других адреногенитальных нарушений (идиопатических);

—на фоне ДОЯ или злокачественного новообразования яичника или надпочечника, секретирующего андрогены;

· полное вторичное ППС.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Гонадотропинзависимое ППС может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другими патологическими процессами в гипоталамогипофизарной области (церебральный вариант). Истинная, или центральная, форма формируется вследствие преждевременной активации «гипоталамо–гипофизарно–яичниковой» оси в результате различных органических или функциональных нарушений ЦНС — гонадотропинзависимое ППС. Ложное (периферическое) ППС обусловлено гиперсекрецией половых гормонов гормонсекретирующими опухолями гонад и надпочечников и не зависит от секреции гонадотропинов.

Преждевременное пубархе может быть обусловлено избыточной секрецией адреналовых андрогенов при неклассической форме ВГКН, андрогенпродуцирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) или надпочечников (аденома, андробластома). Преждевременное телархе и менархе (встречают крайне редко) может возникнуть на фоне персистирующих фолликулярных кист, гранулёзоклеточных опухолей яичников, врождённого и/или нелеченого гипотиреоза (синдром Ван Вика–Громбаха), опухолей, продуцирующих эстрогены, хорионический и другие гонадотропины, а также при экзогенном введении эстрогенов и эстрогеноподобных соединений в виде лекарственных форм или с пищевыми продуктами.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Проявления ППС сходны с изменениями, обычно наблюдающимися в период полового созревания (увеличение молочных желёз, феминизация фигуры, появление полового оволосения).

Полные гонадотропинзависимые формы ППС.

Ускорение линейного роста и дифференцировки скелета (опережение костного возраста более чем на 2 года) либо закрытие зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем. У всех детей с ППС на фоне церебральной органической патологии, как правило, имеются нарушения неврологического статуса — общемозговые (головные боли, рвота, сонливость, судороги) и очаговые (снижение зрения, нистагм).

Парциальные формы ППС.

Преждевременное изолированное пубархе отмечают у девочек с аномальным строением наружных половых органов (гетеросексуальный тип). Для большинства таких детей характерна гиперпигментация кожных покровов. С первых месяцев жизни у этих больных отмечают существенное ускорение физического развития. Степень костной дифференцировки значительно опережает ускорение линейного роста, зоны роста могут быть близки к закрытию уже к 9–10 годам. При выраженном дефиците минералокортикоидов у детей уже в первые недели жизни до появления симптомов андрогенизации развивается гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, потеря жидкости. Дегидратация усугубляется частыми массивными рвотами.

Преждевременное изолированное телархе развивается в большинстве случаев у девочек, не имеющих системных признаков эстрогенизации (ареолы молочных желёз бледнорозового цвета, железа не напряжённая, при пальпации безболезненная, слизистая оболочка влагалища бледнорозовая, складчатость её не выражена, гимен тонкий, выделения из половых путей скудные), размеры матки и яичников соответствуют возрастным нормативам.

Синдром Олбрайта–МакКьюна–Штернберга характеризуется волнообразным течением ППС. Девочки с этим синдромом в 85% случаев страдают множественной фиброзной остеодисплазией и имеют «географические» пятна кофейного цвета разной степени выраженности на кожных покровах, что служит основным клиническим маркёром заболевания. Овариальные кисты диагностируют у 100% девочек с синдромом Олбрайта–МакКьюна–Штернберга. У девочек с ППС на его фоне можно выявить разнообразную эндокринную патологию.

Диагностика

· Анализ анамнеза заболевания и жалоб (были ли менструации (ежемесячные маточные кровотечения, связанные с физиологическим отторжением эндометрия — внутреннего слоя слизистой оболочки матки), в каком возрасте они начались, когда начался рост молочных желез, появился рост волос на лобке и др.).

· Анализ наследственного анамнеза (были ли подобные нарушения развития у ближайших родственниц по материнской линии – мамы, бабушки, сестры, тети).

· Анализ акушерско-гинекологического анамнеза (перенесенные гинекологические заболевания, операции, заболевания, передающиеся половым путем, количество беременностей, абортов и т. д.).

· Гинекологический осмотр с обязательным бимануальным (двуручным) влагалищным исследованием. Гинеколог двумя руками на ощупь (пальпаторно) определяет, правильно ли развиты половые органы, каковы размеры матки, яичников, шейки матки, их соотношение, состояние связочного аппарата матки и области придатков, их подвижность, болезненность и пр.

· Общий осмотр — выявление вторичных половых признаков и возможных проявлений соматических (неполовых) заболеваний: тип телосложения, распределение и количество жировой ткани, стрии (полосы на коже), тип оволосения, развитие молочных желез и выделения из соска и др.

· Определение костного возраста — биологического возраста по рентгеновским снимкам костей кисти, чтобы сравнить истинный (костный) возраст с паспортным и выявить вероятную степень опережения девочки возрастных норм в общем физическом развитии.

· Лабораторное определение гормонов в крови. Перечень гормонов зависит от конкретной ситуации и определяется врачом. Чаще всего это: половые гормоны, гормоны надпочечников, гормоны гипофиза (регуляторного отдела головного мозга).

· Рентгенография черепа – проводится с целью выявления возможных опухолей гипофиза, гипоталамуса.

· Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — проводится для исключения анатомических особенностей строения или опухолей головного мозга.

· Ультразвуковая диагностика (УЗИ) органов малого таза для исключения беременности, аномалий строения половых органов, опухолей и кист (образований, заполненных жидкостью) яичников.

· Лапароскопия: с помощью эндоскопа (длинной трубки с камерой на конце), введенного в полость живота через точечные разрезы на передней брюшной стенке, удается определить состояние матки, маточных труб и яичников.

· Биопсия (взятие кусочка ткани) яичников с последующим микроскопическим исследованием образца ткани для исключения возможных злокачественных изменений. · Консультация гинеколога-эндокринолога, эндокринолога.

Лечение преждевременного полового развития девочки

Лечебные рекомендации различны в зависимости от причины преждевременного полового созревания.

· Диетотерапия, направленная на восстановление нормальной массы тела.

· Нормализация психического статуса: психотерапия, прием успокоительных средств.

· Прием препаратов, уменьшающих выработку гормонов гипофиза (особого регуляторного отдела мозга). Под действием этих препаратов — аналогов гонадотропин-релизинг гормона — происходит торможение созревания и работы яичников, что замедляет половое созревание. После отмены препаратов половое созревание возобновляется.

· Хирургическое лечение проводится при наличии опухолей (гипофиза, гипоталамуса, яичников, надпочечников), анатомических дефектов половых органов или врожденных аномалий развития.

· Конституциональная (наследственная) форма преждевременного полового созревания не требует лечения. Девочки с этим типом отклонения должны наблюдаться детским гинекологом на протяжении всего периода созревания.