123. Аменореи, обусловленные патологией надпочечников: врожденная гиперплазия коры надпочечников, андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.

Пато­логия коры надпочечников (гиперплазия, опухоль) вызывает у женщин явления вирилизации, то есть появление вторичных мужских половых признаков. Одним из ранних проявлений вирилизации является аменорея. Помимо аменореи вирилизация сопровождается гирсутизмом (появление волос в нетипичных для женщин местах), дефеминизацией (атрофия грудных же­лез) и маскулинизацией гениталий (гипертрофия клитора). Это заболевание называется адреногенитальным синдромом. Развивается адреногенитальный синдром на почве гиперплазии или опухолей коры надпочечников.

Клиника . Обращает на себя внимание внешний вид больной: "лунообразное" лицо багрово-красного цвета, отложения жира в подкожной клетчатке в области шеи и плечевого пояса наряду с атрофией мускулатуры конечностей и мышц передней брюшной стенки. Кожа сухая, со склонностью к гиперкератозу, на коже живота, груди и бедер стрии багрово-цианотичного цвета, гиперпигментация кожи локтей и кожных складок. Резко выражена АГ, отмечается диффузный или системный остеопороз. Если заболевание развивается в пре- и пубертатном периоде, рост замедляется.

Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5-6 раз чаще, чем мальчиков 

Клиническая картина. Высокий уровень андрогенов, секретируемых андростеромой, приводит к вирилизации. У девочек ускоряется рост, развивается мускулатура конечностей, пояса верхних конечностей. Ускоряется дифференцировка костного скелета, появляется оволосение лобковой и аксиллярной области. При длительном существовании опухоли развивается оволосение лица: формируется половое оволосение по мужскому типу

Одним из ранних и характерных симптомов андростеромы являются обильные acne vulgaris на лице, туловище и конечностях. Голос девочки становится низким, иногда производит впечатление "ломающегося".

Наружные гениталии девочки вирилизируются, но обычно вирилизация не бывает столь значительной, как при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда избыток андрогенов действует уже в период внутриутробного формирования. Как правило, есть лишь гипертрофия клитора и гипотрофия малых половых губ. Более значительная вирилизация гениталий заставляет думать о врожденной опухоли, что встречается крайне редко.

Иногда опухоли надпочечников имеют смешанное строение и состоят из элементов не только сетчатой, но и пучковой зоны (кортикоандростеромы). В таких случаях, кроме признаков вирилизации, имеются еще и симптомы гиперкортицизма: избыточная масса тела с характерным "кушингоидным" перераспределением подкожного жирового слоя, цианоз и стрии (полосы растяжения) на коже, повышение артериального давления и др.

Диагностика. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Основным лабораторным методом диагностики является проба с дексаметазоном. В отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников, секреция андрогенов опухолью автономная, она не регулируется АКТГ и назначение дексаметазона не снижает экскрецию 17-КС или уровень тестостерона в сыворотке крови. Эти показатели остаются неизменными в процессе пробы и значительно, в десятки раз, превышают возрастную норму.

У более старших девочек андростерому следует дифференцировать с опухолью яичников или текоматозом яичников. При этих заболеваниях уровень 17-КС не достигает таких высоких значений, как при андростероме.

Наиболее достоверными диагностическими методами остаются рентгенологическое (супрапневморетроперитонеум и компьютерная томография) и ультразвуковое исследования, с диагностической целью используется и радионуклидное исследование с введением меченого холестерола (⁹⁹ТI или ¹²⁵I). Повышенное накопление радионуклида позволяет выявить не только опухоль в надпочечнике, но и метастазы или эктопию.

Лечение оперативное. Прогноз при отсутствии метастазов благоприятный. При метастазах показаны препараты, вызывающие некроз надпочечниковой ткани (хлодитан, ортопара-ДДД).

Абсолютным показанием к операции при наличии образований надпочечников являются: 1) выраженность и прогрессирование клинического синдрома и 2) подозрение на злокачественный характер опухоли (быстрое прогрессирование, значительные размеры образования). Объем операции типичен - адреналэктомия.