Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
14
Добавлен:
07.11.2025
Размер:
28.89 Mб
Скачать

хроматина. Лапароскопия с биопсией гонад подтверждает диагноз.

Смешанная форма дисгенезии гонад:

Для этой формы характерен мозаичный кариотип с обязательным присутствием У- хромосомы или ее участка. Наиболее часто встречается кариотип 45Х/46ХУ.

Клиническая картина характеризуется вариабельностью, обусловленной превалированием того или иного клона клеток. Морфотип, как правило, интерсексуальный, с умеренно выраженным гирсутизмом, возможны соматические дисплазии и внешнее сходство с синдромом Шершевского-Тернера. Для наружных половых признаков характерны элементы вирилизации — гипертрофия клитора, оволосение по мужскому типу, редко с персистенцией урогенитального синуса, что обусловлено наличием У-хромосомы. Вторичные половые признаки недоразвиты, матка резко гипопластична. При лапароскопии с биопсией гонад всегда выявляются элементы тестикулярной ткани типа клеток Лейдига и Сертоли, а также недифференцированные половые клетки гоноциты. В пубертатном возрасте часто развиваются опухоли гонад комбинированного строения с элементами стромы полового тяжа и половых клеток типа гонадобластомы, эмбриональной карциномы. Опухоли такого строения выявляются у 75% больных в возрасте до 25 лет. При этом в клинической картине прогрессируют признаки вирилизации, что обусловлено гормонально-активной андрогенсекретирующей опухолью.

Диагностика основывается на особенностях клинической картины, характеризующейся элементами вирилизации на фоне генитального инфантилизма, УЗИ-признаков дисгенетичных яичников, лапароскопии с биопсией гонад. Обязательным является определение кариотипа, при котором выявляется наличие У-хромосомы.

Диагностика дисгенезия гонад

Различные формы дисгенезии гонад обусловлены мозаичным кариотипом и отличаются особенностями клинической картины. Но для всех форм данной патологии имеются общие диагностические критерии. К ним относятся:

первичная аменорея;

отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм;

УЗИ-признаки дисгенетичных гонад;

высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, соответствующий постменопаузальному возрасту;

кариотип с аномальным набором половых хромосом, отсутствие или значительное снижение полового хроматина;

отрицательная проба с гестагенами, но положительная с эстрогенами и гестагенами;

гонады в виде соединительнотканных тяжей с элементами яичников

(примордиальные фолликулы) или тестикул.

Лечение дисгенезия гонад

Терапия дисгенезии гонад зависит от наличия в кариотипе У-хромосомы. При ее наличии В связи с высоким риском малигнизации гонад при наличии У-хромосомы, необходимо их оперативное удаление гонад. В настоящее время это производится с минимальным инвазивным вмешательством при лапароскопии.

Билет 16 (64 и 132).

1. Преждевременные роды. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение и профилактика преждевременных родов.

Преждевременные роды (ПР) - это роды, наступившие в сроки беременности от 22 до 36 недель, при этом установление срока беременности определяется на основании данных о 1-м дне последней менструации (при регулярном менструальном цикле) и УЗИ плода, выполненном в 1-м триместре

ЭТИОЛОГИЯ, ФАКТОРЫ РИСКА ПР

Факторы риска условно делят на 2 большие группы: анамнестические (относящиеся к прошлым беременностям), и сопутствующие данной беременности. Анамнестические факторы: ПР в анамнезе у пациентки, аборты в анамнезе у пациентки, ПР у матери пациентки, патология шейки матки и аномалии развития матки у пациентки, синдром внезапной детской смерти ранее рожденных детей. Факторы, относящиеся к данной беременности: поздний репродуктивный возраст, данная беременность, наступившая при помощи вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), многоплодие в данной беременности, кровотечения на ранних сроках данной беременности, мочеполовые инфекции.

ПАТОГЕНЕЗ ПР

Самопроизвольные преждевременные роды могут быть обусловлены: · повышением сократительной активности матки, с появлением схваток; · изменениями плодных оболочек (в т.ч. децидуальной), в основном воспалительного генеза с последующим преждевременным их разрывом; · несостоятельностью шейки матки с развитием истмикоцервикальной недостаточности.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА ПР

Клинические симптомы, которые определяют начавшиеся ПР, являются одинаковыми вне зависимости от срока гестации, и выражаются в изменении шейки матки и начале регулярной родовой деятельности. Следующие признаки могут наблюдаться в течение нескольких часов до возникновения классических симптомов родов: менструальноподобные спастические боли; неболезненные и нерегулярные сокращения матки; боли в пояснице; ощущение давления во влагалище или малом тазу; выделения

слизи из влагалища, которые могут быть прозрачными, розовыми или слегка кровянистыми («слизистая пробка»). Изменения шейки матки, которые происходят в течение нескольких часов, включают расширение области внутреннего зева, укорочение, размягчение и централизацию шейки матки.

Диагностика ПР

Объективно определяется повышенный тонус матки, укорочение шейки матки, открытие наружного зева. Начавшиеся ПР сопровождаются болями в нижних отделах живота, регистрируемой регулярной маточной активностью, центрированным положением укороченной, размягченной и нередко дилатированной шейкой матки, наличием слизистых или слизисто-сукровичных выделений из половых путей, свидетельствующих о созревании шейки матки. Возможно преждевременное излитие околоплодных вод. Активные ПР характеризуются наличием 4 схваток в течение 20 мин и открытием шейки матки ≥4 см.

Физикальное обследование Всем пациенткам с целью оценки витальных функций измеряется артериальное давление, пульс, частота дыхания. Проводится определение частоты, продолжительности и интенсивности маточных сокращений, а также аускультация плода для оценки признаков начала родовой деятельности и состояния плода. Для оценки клинической стадии ПР производится осмотр шейки матки в зеркалах. При этом оценивается состояние цервикального канала, наличие/отсутствие и количество кровянистых выделений, исключается или подтверждается пролабирование плодного пузыря, выпадение петлей пуповины или мелких частей плода при ПРПО, исключаются воспалительные изменения шейки матки. Для определения состояния родовых путей и степени «зрелости» шейки матки выполняется влагалищное исследование.

Лабораторные диагностические исследования Для уточнения прогноза ПР используют диагностические тест-системы, основанные на определении различных биохимических маркеров в цервико-вагинальном секрете: фосфорилированного протеина, связывающего инсулиноподобный фактор роста (ФПСИФР), и плацентарного α1микроглобулина (ПАМГ-1). ПСИФР-1 продуцируется плацентарными децидуальными клетками и определяется в цервикальной слизи в результате повреждения хориодецидуальной зоны, выделяется при отслойке плодных оболочек от децидуальной. Положительный тест указывает на наличие угрозы преждевременных родов. Отрицательный результат указывает на низкий риск ПР в течение 7 дней после проведения теста. ПАМГ-1 содержится в очень высокой концентрации в амниотической жидкости и в очень низких концентрациях в нормальных выделений из влагалища. Концентрация его резко возрастает при угрозе преждевременных родов. Определение pH влагалищного содержимого (нитразиновый тест) проводится для исключения ПРПО. Околоплодные воды имеют нормальную или слабощелочную среду (pH 7,0–7,7), а влагалищная среда кислая (pH 3,8– 4,2). При поступлении вод во влагалище кислотность влагалищного содержимого снижается, что отражают с помощью нитразиновой тест-полоски. Исследуются уровни лейкоцитов в крови и С-реактивного белка. При угрожающих, начавшихся ПР и при ПРПО определяется антиген стрептококка группы В (S. agalactiae) в отделяемом цервикального канала или культуральное исследование отделяемого женских половых органов на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы.

Инструментальные диагностические исследования Токография матки, определяющая тонус матки и наличие схваток. УЗИ для установления срока гестации и массы плода. Допплерометрия кровотока (маточно-плацентарного и плодового), кардиомониторинг для

По локализации плодного яйца в маточной трубе принято выделять ампулярную, истмическую и интерстициальную беременность

Возможны 2 варианта клинического течения ВБ:

-прогрессирующая,

-нарушенная (прервавшаяся): · трубный аборт · разрыв трубы.

Прогрессирующая трубная беременность клинически практически ничем не проявляется, в связи с чем ее диагностика представляет определенные трудности. Отмечается задержка менструации и субъективные признаки беременности (тошнота, изменение вкуса, обоняния и др.). При общем исследовании можно выявить нагрубание молочных желез, а при гинекологическом – цианоз и разрыхление слизистой влагалища и шейки матки, небольшое увеличение матки. Решающую роль в диагностике прогрессирующей трубной беременности играют трансвагинальное УЗИ и определение в крови концентрации ХГЧ. В крови выявляется ХГЧ, концентрация которого при динамическом наблюдении постепенно повышается, но медленнее и его уровень ниже, чем при маточной беременности.

Следующая стадия течения ВБ – прервавшаяся трубная беременность. Развивающийся в маточной трубе хорион вызывает в ней значительные изменения: труба растягивается и истончается, ворсины хориона прорастают слизистую и разъедают мышечную оболочку. В конечном итоге происходит нарушение целостности плодовместилища, которое может протекать по двум вариантам - трубный аборт и наружный разрыв стенки трубы. В большинстве случаев трубного аборта, как и при прогрессирующей трубной беременности, заболеванию предшествует задержка менструации, иногда отмечаются некоторые субъективные признаки беременности. Постепенно плодное яйцо отслаивается и антиперистальтическими сокращениями трубы изгоняется через ампулярный отдел в брюшную полость, что клинически проявляется болями. Боли острого или схваткообразного характера, локализуются в одной из подвздошных областей, нередко иррадиируют в прямую кишку, бедро. Мелкие сосуды маточной трубы могут тромбироваться, кровотечение останавливается, боль стихает. При таком варианте изгнание эмбриона может повторяться неоднократно. Поэтому течение трубного аборта может быть длительным. Излившаяся из трубы кровь скапливается в прямокишечно-маточном углублении, где формируется позадиматочная гематома. При осмотре живота можно обнаружить умеренное вздутие, болезненность при осторожной перкуссии и пальпации. Симптом Щеткина-Блюмберга положителен или слабо выражен, при перкуссии определяется притупление в отлогих местах. При осмотре на влагалищных зеркалах и двуручном гинекологическом исследовании выявляется цианоз влагалища и шейки матки, матка незначительно увеличена и размягчена, приподнята, движения за шейку болезненные. Через несколько часов после прерывания беременности из матки появляются кровяные выделения за счет отторгающегося эндометрия – второй важный клинический симптом внематочной беременности. В первые часы после прерывания беременности в анализе крови отмечается нормохромная анемия сменяющаяся гипохромной за счет аутогемодилюции. Повышается скорость оседания эритроцитов, уменьшается количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Вслучаях разрыва трубы имеет место яркая клиническая картина острого живота: внезапный приступ боли в одной из подвздошных областей с быстро нарастающими симптомами внутреннего кровотечения (головокружение, обморок, бледность, цианоз, холодный пот и др.).

Вдиагностике прервавшейся внематочной беременности (трубный аборт, разрыв трубы), также как и прогрессирующей, ведущую роль играют определение ХГЧ, подтверждающее факт беременности, и УЗИ, уточняющее ее локализацию.

Лечение ВБ может быть хирургическим (удаление плодного яйца вместе с плодовместилищем - сальпингэктомия и без плодовместилища – сальпинготомия), консервативным (метотрексат),

ĸардоцентез.

комбинированное (хирургическое и консервативное) и выжидательная тактика

Наиболее приемлемым методом лечения является хирургический. При трубной беременности обычно производится технически несложная сальпингэктомия, предпочтительно лапароскопическим доступом. Иногда по показаниям могут производиться и консервативнопластические операции на маточных трубах (сальпинготомия, резекция трубы, выдавливание плодного яйца), оставляющие хоть какую-то надежду на возможность маточной беременности в будущем.

Билет 17 ( 59, 60 и 139)

1.Иммунологическая несовместимость крови матери и плода (резусконфликт, несовместимость по АВО). Патогенез, диагностика, терапия и профилактика.

Детирождприрезусконфликтечастоимеютгемолитическийболезнь

Rbi or

Rb orreny

Резус-изоиммунизация - наличие в крови матери IgG-антител (анти-Rh (D) антител) как

Ir

 

возрасденДето

Мевозиĸонарт проявление вторичного иммунного ответа у сенсибилизированных пациенток вследствие

Урр

несовместимости крови матери и плода по антигенам системы Резус

Rh

 

 

Патогенез: Во время беременности эритроциты плода проникают через плацентарный барьер в кровоток матери. Первым этапом иммунного ответа матери является выработка IgM антител, обладающих высокой молекулярной массой и не проходящих через плацентарный барьер в кровоток плода. Следующими этапами развития изоиммунизации является образование IgG антител, обладающих низкой молекулярной массой и свободно проникающих в кровоток плода от матери через плацентарный барьер. При 1-й беременности ГБП встречается редко, так как попадание эритроцитов плода в кровоток матери происходит в основном на поздних сроках беременности или во время родов, и первичный иммунный ответ не успевает сформироваться. ГБП при 1-й беременности может быть следствием уже имевшей место изоиммунизации, например, при введении резус-отрицательной женщине компонентов резус-положительной крови в анамнезе.. Вследствие «перегрузки» клеток печени железом и продуктами распада глобина нарушается ее белковая синтетическая функция, что приводит к гипопротеинемии, гипоальбуминемии, а в последующем - к усилению проницаемости стенок сосудов. На фоне прогрессирующей анемии развивается гипоксемия, обуславливающая у плода гипердинамический тип кровообращения, с постепенным формированием сердечной недостаточности и портальной гипертензии, способствующей дальнейшему увеличению размеров печени и возникновению анасарки. Так развивается тяжелая анемия с водянкой плода.

 

Диагностика: Для своевременной диагностики рекомендовано направлять резус-

 

АТ беремз

отрицательную беременную пациентку на определение антиэритроцитарных

 

 

(антирезусных) антител при 1-м визите, затем при отсутствии антител в 18-20 недель

раза вовр

беременности и в 28 недель беременности высоĸий

лза;

гараиечный Ль

Гти

Ргя КУМБСа онваж гадрестенĸа

 

 

 

 

 

 

s ( M

 

 

 

 

 

 

Для лечения резус-изоиммунизации и ГБП не рекомендована десенсибилизирующая

 

терапия, иммуноцитотерапия, пересадка кожного лоскута от мужа, гемосорбция,

 

 

плазмаферез, иммуносорбция, при применении которых, в виду потери времени,

 

 

возможно развитие крайне тяжелых форм ГБП

можем Смлоговодия)

КТГ

еЗзнед.

 

УЗИ-видим ĸосда сделать дже ничесона

Рекомендовано для лечения тяжелых форм ГБП применять внутриутробные

внутрисосудистые переливания плоду ЭМОЛТ

Беременной резус-отрицательной пациентке с отрицательным уровнем антирезусных антител в 28 недель рекомендовано назначать введение иммуноглобулина человека

антирезус Rho[D]** родов

Редор вз7-збизпроф Непгольно вэбииоипосле

Особтеч-нет.

n

1. 2. Маточные кровотечения у женщин в постменопаузе. Этиопатогенез. Клиника.

Диагностика. Лечение.

Кровяные выделения из половых путей в постменопаузальном периоде нередко связаны с

атрофическими изменениями слизистой влагалища вследствие возрастного дефицита эстрогенов (урогенитальная атрофия, сенильный кольпит). На фоне атрофии (исчезновение складок, сглаживание сводов) могут появляться сухость, зуд, боль во влагалище, жжение, неприятные ощущения во влагалище, особенно при половом акте (диспареуния). Выделения из влагалища могут носить разный характер: желтые, с неприятным запахом или контактные кровянистые. Параллельно с вагинальной дисфункцией наблюдаются нарушения мочеиспускания (дизурические явления: учащенное мочеиспускание, дискомфорт в области уретры при мочеиспускании и т.д.).

Диагностируется заболевание без труда при визуальном осмотре и кольпоскопии. Характерно отсутствие типичных признаков воспалительного процесса (отека и гиперемии слизистых), истончение и легкая травматизация слизистой влагалища, уменьшение вагинальной складчатости, потеря упругости тканей, подкожно-жировой клетчатки промежности, выпадение лобковых волос, снижение секреторной активности бартолиниевых желез.

Лечение

вульвовагинальной

атрофии

включает

местную

(эстрогенсодержащие мази, кремы, свечи) или системную (комбинированные эстрогенгестагенные или чисто эстрогенные препараты) менопаузальную (заместительную) гормональную терапию. Заболевание хорошо поддается лечению, однако поддерживающая терапия должна проводиться практически пожизненно.

Более серьезными причинами маточного кровотечения в постменопаузе могут быть различные заболевания тела и шейки матки. Важно помнить, что маточные кровотечения

уженщин в постменопаузе следует рассматривать как имеющие органическую причину:

Гиперплазия эндометрия

Полипы эндометрия

Аденокарцинома эндометрия

Рак шейки матки

Саркома матки

Гормонопродуцирущая опухоль яичника.

В случае онкологического процесса источником кровотечения являются эрозированные сосуды. Диагностика рака шейки матки не представляет трудностей - достаточно кольпоскопического осмотра шейки матки, ее биопсии или раздельного выскабливания цервикального канала и матки с гистологическим исследованием соскоба. В обязательный спектр обследования входит УЗИ органов малого таза.

Значительно реже кровотечения в этом возрасте связаны с гормональноактивными опухолями яичников. Диагностика гормональноактивных опухолей связана с некоторыми трудностями в связи с их небольшими размерами и медленным ростом. Слизистая влагалища утолщается и в ней уменьшаются атрофические изменения, в цервикальном канале скапливается слизь. В эндометрии могут наблюдаться пролиферативные и даже гиперпластические процессы - железисто-кистозная гиперплазия, атипическая гиперплазия, железистые полипы. При длительном существовании опухоли под влиянием эстрогенов может восстанавливаться эластичность кожи, улучшается трофика ногтей и волос, что придает женщине моложавый, несоответствующий возрасту, вид. Особую ценность в диагностике таких опухолей имеет ультразвуковое исследование, выявляющее увеличение яичников. Описанные симптомы позволяют с большой уверенностью ставить правильно диагноз и после его дополнительной верификации проводить хирургическое лечение.

Общепринятой практикой при наличии любого маточного кровотечения в постменопаузе,

впервую очередь, является исключение злокачественного заболевания эндометрия. Важно помнить, что появление кровяных выделений при аденокарциноме эндометрия у женщин

впостменопаузе является достаточно поздним симптомом. С целью раннего выявления заболевания в рамках профилактических осмотров женского населения проводят скрининговое УЗИ малого таза. Пороговое значение, при котором необходимо провести биопсию эндометрия для его последующей гистологической оценки, составляет 4 мм. Этим пациенткам на следующем этапе диагностического поиска проводится пайпельбиопсия или гистероскопия с выскабливанием слизистой оболочки матки.

Билет 18 ( 67 и 150 )

1.Травма промежности и влагалища в родах. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Техника ушивания.

Причинами травм мягких тканей родового канала чаще всего являются роды крупным или гигантским плодом; быстрые и стремительные роды; вторичная слабость родовой деятельности; разгибательные вставления головки; узкий таз; тазовое предлежание плода; рубцовые или воспалительные изменения тканей; оперативное родоразрешение (наложение акушерских щипцов)

Травмы влагалища в нижней его трети обычно сочетаются с разрывом промежности. В верхней трети разрывы влагалища могут переходить на свод влагалища и сочетаться с разрывами шейки матки. Средняя треть влагалища вследствие растяжимости гораздо реже подвергается повреждениям. Разрыв и размозжение тканей возможны также в глубоких подслизистых слоях влагалища, когда эластичная слизистая оболочка остается целой. При этом в глубине ткани в результате повреждения сосудов образуется гематома, иногда значительных размеров.

Клиническая картина и диагностика. Разрывы влагалища проявляются либо кровотечением из поврежденной стенки, либо ощущением распирания при гематоме.

Диагностика не представляет труда. При раздвигании малых половых губ или осмотре с помощью зеркал виден разрыв или гематома, которая определяется как тугоэластической консистенции образование синюшного цвета.

Лечение. Разрыв стенки влагалища ушивают отдельным или непрерывным швами (кетгут, викрил). Небольшие гематомы рассасываются самостоятельно и вмешательства не требуют. При значительном кровоизлиянии (диаметром более 3 см) гематома вскрывается, опорожняется и на кровоточащие сосуды накладываются швы. Если сосуды не удается лигировать, то накладывают погружные швы на ткани. При очень большой гематоме в ее полость можно ввести на 2-3 дня дренаж в виде резиновой полоски.

При разрыве верхней трети влагалища с переходом на свод влагалища необходимо произвести ручное обследование матки для исключения ее разрыва в области нижнего сегмента.

Разрыв промежности. Несмотря на то что ткани промежности растяжимы, нередко происходит их разрыв в конце второго периода родов. Различают самопроизвольные и насильственные разрывы, которые наблюдаются при проведении влагалищных родоразрешающих операций. По глубине повреждения все разрывы промежности делятся на три степени. К разрывам I степени относятся разрывы кожи промежности и стенки влагалища нижней трети. Разрывы II степени + мышцы тазового дна, в основном m. levator ani. К разрывам III степени относятся более глубокие повреждения тканей с вовлечением сфинктера прямой кишки, а иногда и части прямой кишки .

Разрыв промежности III степени является тяжелой акушерской травмой. Неквалифицированное оказание медицинской помощи при разрыве III степени может привести к инвалидизации пациентки (недержание газов, кала). Редко встречается центральный разрыв промежности, когда плод рождается не через половую щель, а через отверстие, образовавшееся в центре промежности. При этом остаются сохранными сфинктер прямой кишки и задняя спайка, но очень сильно повреждаются мышцы промежности. В некоторых случаях происходят глубокие повреждения мышц промежности без нарушения целости кожи.

Клиническая картина и диагностика. По клинической картине различают три стадии в процессе угрозы и разрыва промежности: I стадия - нарушение венозного оттока крови из тканей промежности в силу их перерастяжения предлежащей частью. При этом определяется цианоз кожи промежности; II стадия - отек тканей промежности; к цианозу кожи присоединяется своеобразный её "блеск"; III стадия - нарушение кровообращения в артериальных сосудах. Цианоз кожи промежности сменяется ее бледностью. Ткани не в состоянии противостоять дальнейшему растяжению, происходит их разрыв.

Диагностика разрывов промежности осуществляется без особых трудностей при тщательном осмотре родовых путей в первые часы после родов.

гидоĸаид

Лечение заключается в ушивании разрыва сразу или в течение 30 мин после родов.

ИА воĸоте

 

потуг

Профилактика разрывов промежности заключается в правильном оказании ручного

впат-ноожа

eпособия при головном предлежании; в рассечении промежности при угрозе ее разрыва,

 

особенно при оперативных родах. Рассечение промежности по средней линии называют

 

перинеотомией (срединная эпизиотомия), рассечение в сторону - эпизиотомия.

Перинеотомия

1. 2. Преждевременное половое созревание девочек. Определение. Клинические формы.

Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика.

Половое развитие — это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7—8 лет и заканчивается к 17—18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструально подобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие (ППР).

Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным — по мужскому типу.

ППР изосексуалъного типа может иметь церебральную (истинное ППР), конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.

Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках. Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга — ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.

Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер. Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты. Гипоталамогипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.

Клиническая симптоматика.

Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез и (или) половое оволосение. Возраст менархе у таких пациенток — 10-11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме существенно опережает таковое при неполном. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150— 152 см.

Конституциональная форма ППР не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8—9 лет).

При ППР яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты

Соседние файлы в папке экз