Шизофрения. Определение. Клинические формы и типы течения.
Шизофрения [F20] - хроническое психическое эндогенное прогредиентное заболевание, возникающее, как правило, в молодом возрасте. Продуктивная симптоматика при шизофрении весьма разнообразна, однако общим свойством всех симптомов бывают внутренняя противоречивость, нарушение единства психических процессов (схизис). Негативная симптоматика выражается в склонности к формальному мышлению и прогрессирующих изменениях личности с нарастанием замкнутости (аутизмом), потерей интересов и побуждений, эмоциональным оскудением. В исходе заболевания при неблагоприятном течении формируется глубокий апатико-абулический дефект («шизофреническое слабоумие»).
Типичные синдромальные формы
Клинические проявления болезни довольно разнообразны. Принято выделять четыре типичные формы заболевания: параноидную, кататоническую, гебефреническую, простую. Однако следует учитывать, что у многих больных можно обнаружить признаки сразу нескольких форм болезни. Нередко с течением времени ведущий синдром меняется. Таким образом, предлагаемое деление во многом условно. Негативные расстройства в виде эмоционального оскудения, снижения воли, утраты целенаправленности мышления считают общими для всех форм шизофрении.
Параноидная форма [F20.0] - самый частый вариант заболевания. Она составляет около половины всех случаев шизофрении. Среди всех расстройств на первый план при этой форме выступает бред. Хотя могут возникать самые различные бредовые идеи (преследования, изобретательства, ипохондрический, дисморфоманический), чаще наблюдают бред воздействия. Характерны постепенное усложнение симптоматики и последовательная смена бредовых синдромов. Возникновению бреда могут предшествовать сверхценные идеи, однако довольно быстро они оформляются в клинически очерченный паранойяльный синдром. При этом синдроме галлюцинации отсутствуют, бредовые идеи отличаются стройностью, поддерживаются целой системой доказательств. У многих больных этот этап бывает коротким, и вскоре формируется параноидный синдром, основным содержанием которого бывает психический автоматизм (синдром Кандинского-Клерамбо). Больные уверены, что стали предметом особого дистанционного воздействия (лучей, гипноза, биополей, телепатии и т.п.), часто они мысленно общаются со своими преследователями (псевдогаллюцинации). На заключительном этапе болезни на первый план выступают нарастающее равнодушие и беспечность - это уже проявления парафренного синдрома. В этом случае к бреду воздействия присоединяются нелепые идеи величия. Появляются громоздкие фантазии, больные рассказывают невероятные вещи о своем прошлом (конфабуляторный бред). Нарастает апатия, пациенты становятся спокойными и пассивными.
Бред теряет стройность, никаких доказательств своей правоты больные не приводят.
Хотя течение параноидной формы может быть различным, для нее более типично непрерывное прогрессирование, ремиссии отмечаются только у части больных. Начало заболевания в большинстве случаев приходится на период молодости и зрелости (25-40 лет). Эмоциональный дефект обычно нарастает постепенно и позволяет больным длительно поддерживать социальные связи, некоторые пациенты долго остаются трудоспособными, сохраняют семью. Случаи заболевания, начавшиеся в подростковом возрасте, напротив, протекают злокачественно.
Кататоническая форма [F20.2] встречается существенно реже (1-3% больных шизофренией). Ведущим в картине заболевания является синдром люцидной кататонии. Преобладают двигательные расстройства в виде ступора или возбуждения. Кататонический ступор отличается тем, что больной длительное время сохраняет вычурную, неестественную, часто неудобную позу, не чувствуя утомления, например, лежит, приподняв голову над подушкой (симптом воздушной подушки), накрывает голову простыней или полами халата (симптом капюшона), принимает позу эмбриона. При этом тонус мышц резко повышен, это позволяет врачу придать больному какую-либо позу, которую он будет в дальнейшем сохранять (каталепсия - восковая гибкость). Часто растормаживаются примитивные рефлексы (хватательный, симптом хоботка). Для больных характерны негативизм (отказ от выполнения инструкций или действия, противоположные требуемым) и мутизм (полное отсутствие речи при наличии способности понимать слова собеседника и команды). Обездвиженность больных может сосуществовать с импульсивными поступками и приступами нецеленаправленного, часто стереотипного кататонического возбуждения. Больные могут проявлять неожиданную, ничем не спровоцированную агрессию. К симптомам кататонии также относят стремление копировать движения, мимику и высказывания собеседника (эхопраксия, эхомимия, эхолалия), манерность, вычурность движений и мимики, пассивную (автоматическую) подчиняемость (отсутствие спонтанной деятельности при возможности механически бездумно выполнять требования окружающих). У некоторых больных эпизодически могут возникать отдельные бредовые и галлюцинаторные переживания, но они никогда не бывают стойкими.
Одна из наиболее серьезных проблем при уходе за больными с кататонией - отказ от приема пищи. В случае недостаточной эффективности лекарственного лечения проводят зондовое или парентеральное питание.
Люцидную кататонию относят к злокачественно протекающей шизофрении. Чаще она начинается в юношеском возрасте и в дальнейшем протекает непрерывно. Довольно быстро нарастают изменения личности, формируется глубокий апатико-абулический дефект, который указывает на необходимость оформления инвалидности.
Гебефреническую форму [F20.1] считают одним из самых злокачественных вариантов болезни. Она начинается в детском или подростковом возрасте. Диагноз становится очевиден в 12-14 лет, однако уже до этого возраста больные выделяются среди сверстников своей необычностью, инфантильностью, низкой успеваемостью, неумением находить общий язык со сверстниками. При общей ограниченности они могут проявлять избирательный интерес к некоторым видам деятельности (бессмысленное коллекционирование, прицельное изучение узкой области специальных знаний, стереотипные игры).
В развернутую фазу болезни формируется гебефренический синдром . Он проявляется непродуктивным, бессмысленным возбуждением, детским, дурашливым поведением, кривляньем, нелепым смехом и негативизмом. В отличие от пациентов с манией, смех таких больных не заразителен, не вызывает сочувствия, поскольку сопровождается нелепой манерной мимикой. Сами пациенты при этом не испытывают внутренней радости, их настроение скорее можно определить как безразлично-благодушное. Поведение больных непонятно, они не слушают просьб и советов, сквернословят, сами смеются над своими высказываниями, раздражают окружающих своей назойливостью и неуместными замечаниями. Попытки их урезонить приводят к тому, что они начинают вести себя еще более несносно. Часто больные не могут управлять своими влечениями, отмечаются гиперсексуальность, прожорливость.
Психический дефект при данной форме шизофрении отличается своеобразием. Наряду с типичными проявлениями аутизма, апатии и абулии часто обнаруживают интеллектуальную недостаточность. Причиной низкого интеллекта может быть раннее начало заболевания, которое не позволяет больным получить необходимое образование, однако также возможно, что определенную роль играет сама злокачественность болезненного процесса, который приближается к органическим поражениям (отдельные знаки органического поражения выявляют при МРТ). Случаи с очень ранним началом болезни и грубым отставанием в развитии (пфропф-шизофрении1) дифференцируют с олигофренией.
Больным не удается получить образование и профессию, они не могут создать семью. Вследствии резкого снижения воли и тяжелой апатии дома они, как дети, требуют ухода за собой. Опасных поступков такие пациенты обычно не совершают, однако часто нуждаются в постоянной опеке и надзоре, поэтому обычно им назначают первую группу инвалидности.
Простая форма [F20.6] отличается от всех других вариантов тем, что на всем протяжении болезни продуктивные симптомы (бред, возбуждение, галлюцинации) отсутствуют или слабовыражены. Таким образом, постоянно доминирует негативная симптоматика - апатико-абулический синдром . Хотя этот синдром характерен для любой формы шизофрении, именно при простой форме он становится главным и единственным проявлением болезни. Бред, возбуждение и нелепое поведение могут эпизодически возникать у этих больных, но они никогда не бывают стойкими, часто исчезают без лечения. Начинается болезнь исподволь, отсутствие явных нелепостей в высказываниях пациентов не позволяет родственникам своевременно заметить произошедшие перемены в характере больного. Болезнь становится очевидной, когда пациент совсем прекращает ходить в школу, бросает работу, погружается в безделье, проявляет равнодушие к любым замечаниям. Лекарственные средства в этом случае дают незначительный эффект, течение болезни безремиссионное.
Атипичные варианты
Около трети больных, имеющих отдельные признаки шизофрении, не могут быть отнесены ни к одной из перечисленных форм, поскольку симптомы заболевания не сохраняются постоянно, а возникают эпизодически или же никогда не достигают степени отчетливого психоза. Во всех этих случаях общий прогноз рассматривают как более благоприятный, поскольку негативные симптомы выражены мягко и обычно не достигают степени шизофренического слабоумия (эмоциональной тупости).
В МКБ-10 эти варианты болезни не относят к собственно шизофрении, хотя подтверждено, что они чаще встречаются у родственников больных шизофренией и у некоторых пациентов могут перерасти в отчетливую шизофрению.
Шизоаффективный психоз (циркулярная форма) [F25] по клинической картине напоминает МДП , то есть заболевание проявляется атипичными приступами мании и депрессии. В отличие от других аффективных психозов, одновременно с эмоциональными расстройствами возникают бредовые идеи, не связанные с преобладающим фоном настроения (бред воздействия, преследования), и явление психического автоматизма (в том числе псевдогаллюцинации). На высоте психоза возможно помрачение сознания по типу онейроида (онейроидная кататония). Хотя приступы могут быть продолжительными (до нескольких месяцев), после их прекращения вся продуктивная симптоматика исчезает. В период ремиссии больной полностью осознает болезненный характер своего поведения во время приступа. Вместе с тем от приступа к приступу отмечают постепенное нарастание негативной симптоматики. Изменения личности выражены сначала мягко, так что их замечают только люди, хорошо знающие больного. Затем усугубляются замкнутость, снижение энергетического потенциала, могут появиться чудачества, манерность в речи и мимике, холодность и прагматизм в общении с родными, бытовая неприспособленность, необычные поступки. Все же выраженный апатико-абулический синдром не развивается даже при длительном течении болезни, поэтому вне обострений большая часть больных сохраняют трудоспособность до пенсионного возраста.
Шизотипическое расстройство [F21] (вялотекущая шизофрения) проявляется исключительно симптомами невротического уровня. Расстройства мышления ограничиваются навязчивостями и сверхценными идеями, которые никогда не перерастают в бред. Иногда возникают сенестопатии, но отчетливых галлюцинаций выявить не удается. Колебания настроения также не выражены (субдепрессия, циклотимия). Обычно сохраняется понимание болезни (критика), это становится причиной тягостных переживаний по поводу собственной неполноценности. Возникает чувство утраты своего прежнего «Я» (деперсонализация). Общение с окружающими (и близкими) часто не приносит облегчения, поскольку остается чувство взаимного непонимания. Нарастание негативных симптомов приводит к потере прежних связей, снижению продуктивности на работе. Со временем больные становятся спокойнее, равнодушно относятся к своей болезни, свыкаются с ней, спокойно относятся к оформлению инвалидности. Полной апатии и бездеятельности не бывает никогда, на фоне общей низкой продуктивности многие больные сохраняют несколько увлечений, которым они уделяют все свое время (чтение, коллекционирование, изучение религиозной литературы, способы оздоровления, употребление алкоголя). В МКБ-10 шизотипическое расстройство рассматривают как диагноз, не рекомендуемый для частого использования. Если прогрессирование болезни приводит к появлению отчетливых признаков психоза, его следует поменять на одну из типичных форм шизофрении.
Принято выделять неврозоподобный и психопатоподобный варианты.
Неврозоподобная шизофрения проявляется симптомами, напоминающими невроз (обсессия, фобия, ипохондрия, субдепрессия, деперсонализация). Довольно часто ипохондрические навязчивые идеи сочетаются с крайне вычурными ощущениями сенестопатического характера (сенестопатически-ипохондрическая форма). В отличие от неврозов , проявления болезни никак не связаны ни с психотравмирующей ситуацией, ни с преморбидными личностными особенностями. Они возникают спонтанно и нарастают со временем (прогредиентное течение). Внутренний конфликт носит философский (метафизический) характер, навязчивости отличаются алогичностью, часто пациенты боятся того, что никак не может случиться: «Кровь свернется в сосудах», «Зубы провалятся в десну». Характерны пассивная жизненная позиция и отказ от борьбы с болезнью, с течением времени все более очевидными становятся изменения личности, проявляющиеся аутизацией и равнодушием. Хотя негативные симптомы никогда не достигают степени слабоумия, большинство пациентов в конце концов нуждаются в оформлении инвалидности из-за отсутствия желания противостоять жизненным невзгодам.
Психопатоподобная шизофрения проявляется асоциальным поведением, расторможенностью влечений, нелепыми уходами из дома, странными увлечениями, немотивированной жестокостью и беспринципностью. В отличие от психопатии, такое поведение никак не связано с воспитанием и отношениями в семье. Оно появляется после периода относительно благополучного развития в детстве. Больной начинает с ненавистью относиться к родителям. Порывает со всеми прежними друзьями, присоединяется к асоциальной компании, начинает употреблять наркотики и алкоголь. Лечение у нарколога не дает никаких результатов. Некоторые больные высказывают шокирующие человеконенавистнические, националистические, религиозные и философские идеи. По мере прогрессирования болезни их неуправляемость сменяется пассивностью, ленью, безразличием. У некоторых пациентов отмечают короткие эпизоды психоза, которые трудно отличить от алкогольных и спровоцированных наркотиками.
Фебрильная шизофрения - исключительно редкий психоз, который может возникнуть при первом приступе болезни или реже после нескольких типичных бредовых эпизодов. С самого начала контакт с больным затруднен, он отрешен от окружающего, присутствуют ступор и хаотичные, бессмысленные стереотипные движения (онейроидная кататония). Острота состояния нарастает очень быстро и заканчивается глубоким помрачением сознания (вплоть до аменции). Тяжести психических расстройств соответствуют грубые соматические нарушения: лихорадка выше 40 °С, тахикардия, симптомы обезвоживания, петехии и кровоподтеки, признаки начинающегося отека мозга. До введения в практику нейролептиков и ЭСТ большая часть таких больных погибали (отсюда другое название психоза - «смертельная кататония»). В настоящее время удается спасти большинство пациентов), причем по выходе из психоза обычно развивается ремиссия высокого качества.
Течение шизофрении обычно определяют как хроническое, прогредиентное. Однако встречаются как злокачественные варианты болезни, начинающиеся в раннем возрасте и в течение 2-3 лет приводящие к стойкой инвалидизации, так и относительно благоприятные формы с длительными периодами ремиссий и мягкими изменениями личности. Приблизительно треть больных сохраняют трудоспособность и высокий социальный статус в течение всей жизни. Считается, что поддерживающее лечение нейролептиками не только препятствует возникновению обострений, но и существенно повышает адаптацию больных. Для сохранения социального статуса пациента большое значение также имеют поддержка со стороны семьи и правильно выбранная профессия. Признаки, свидетельствующие о более и менее благоприятном прогнозе при шизофрении, представлены в табл. 22.1.
В России активно используют классификацию шизофрении, основанную на типах течения заболевания (Снежневский А.В., 1960, 1969). В МКБ-10 предложено кодировать тип течения заболевания дополнительным, пятым знаком.
Непрерывный тип течения [F20.*0] характеризуется отсутствием ремиссий. Несмотря на колебания в состоянии больного, психотическая симптоматика никогда не исчезает полностью. Злокачественные формы сопровождаются ранним началом и быстрым формированием апатико-абулического синдрома (гебефреническая, кататоническая, простая формы). При позднем начале заболевания и преобладании бреда (параноидная шизофрения) прогноз более благоприятен, больные дольше удерживаются в социуме, хотя полной редукции симптоматики достичь также не удается. Больные с самыми мягкими формами шизофрении могут длительное время оставаться трудоспособными.
Приступообразно-прогредиентньй (шубообразный1) тип течения (F20.*1) отличается наличием ремиссий. Бредовая симптоматика возникает остро, манифестации бреда предшествуют упорная бессонница, тревога, страх сойти с ума. Бред в большинстве случаев несистематизированный, чувственный, сопровождается выраженной растерянностью, тревогой, возбуждением, иногда в сочетании с манией или депрессией. Среди фабул бреда преобладают идеи отношения, особого значения, нередко возникает бред инсценировки. Острый приступ шизофрении продолжается несколько месяцев (до 6-8) и завершается исчезновением бредовой симптоматики, иногда появлением критики к перенесенному психозу. Однако от приступа к приступу происходит ступенчатое нарастание дефекта личности, приводящее в конце концов к инвалидизации. На заключительных этапах процесса качество ремиссий прогрессивно ухудшается, течение болезни приближается к непрерывному.
Периодический (рекуррентный) тип [F20.*3] - наиболее благоприятный вариант течения заболевания, при котором возможны длительные светлые промежутки без продуктивной симптоматики, с минимальными изменениями личности (интермиссии). Приступы возникают чрезвычайно остро, аффективные расстройства (мания или депрессия) преобладают над бредовыми, на высоте приступа может возникать помрачение сознания (онейроидная кататония). Дефект личности даже при длительном течении не достигает степени эмоциональной тупости. У части больных наблюдают только один или два приступа в течение всей жизни. Преобладание аффективных расстройств и отсутствие грубого личностного дефекта делают этот вариант заболевания наименее схожим с типичными формами шизофрении. В МКБ-10 предложено относить острые кратковременные психозы длительностью менее 1 мес к острым транзиторным психозам [F23], а повторные аффективно-бредовые фазы - к шизоаффектив-ным расстройствам [F25].
