38. Клиника пароксизмальных расстройств при эпилепсии.

Пароксизмы – кратковременные, внезапно появляющиеся и резко прекращающиеся стереотипные приступы, склонные к повторному появлению, обусловленные органическим поражением мозга.

1) Большой судорожный припадок (grand mal) предвестники (головокружение, разбитость), аура + 30 сек-2 мин: кома, падение, тоническая фаза 20-40 сек (одновременное сокращение всех групп мышц + резкие крик, если в легких остался воздух, лицо бледнеет, цианоз), клоническая фаза до 1,5 мин (ритмическое сокращение и расслабление всех групп мышц, мочеиспускание, дефекация, пена изо рта), полная амнезия, сомноленция (1,5 ч – глубокий сон).

*М.б. без судорог вообще

2) Малый припадок (petit mal): кратковременное выключение сознания + полная амнезия (абсанс), судорог нет. Говорил, на 2 сек замер, продолжил.

Сложные абсансы (атипичные) – с движениями: пропульсии – наклоняется вперед (салам); ретропульсии – наклоняется назад; миоклонические припадки: вздрагивание (плечи, шея, голова) – похожи на тики. Ауры, предвестников нет.

3) Сумеречные состояния: р-ва сознания+совершение сложных действий+полная амнезия (транс)

4) Дисфория: изменение настроение + злобно-тоскливый аффект, агрессия, возбуждение, могут оскорбить, ударить. После приступа успокаиваются, все помнят и извиняются за свое поведение.

*Расстройства влечений – прим.: дипсомания (неумеренно употребляют А)

5) Психосенсорные припадки: де-реализация/персонализация, изменение схемы тела, цвета, формы, размера предметов, все помнит (=особые состояния сознания) – похоже на ауру.

6) Э. статус: (см. вопрос 57, 80) – серия Э припадков, между которыми больной не приходит в сознание.

1) Генерализованные припадки (насл., генуинная Э., хорошо лечится) – кома+полная амнезия, ауры нет (?) (т.к. все отделы мозга сразу прерываются пат.активностью)

2) Парциальные припадки (фокальные) (опухоль, травма, инфекция, эклампсия) – амнезия не полная, симптоматика в зависимости от локализации очага: ОСС, дисфория, джексоновские припадки (сознание+, судорога в одной конечности), могут распространяться до 1), тогда это – вторично-генерализованные

Характерологические изменения: (изменения личности) медлительность, вязкость, раздражительность, взрывчатось, эгоцентризм, мелочность, злопамятность, педанты, лесть, заискивание, декларируют стремление поступать в соответствии с законом (сами нарушают), с трудом меняют тему разговора.

Эпилептическая деменция: концентрическое слабоумие, олигофазия, стандартные обороты, не различает главное и второстепенное, не понимает

смысла пословиц и поговорок, уменьшительно-ласкательные суффиксы, снижается память, пастозное лицо, отечность вокруг глаз, мимика бедная, оловянный блеск глаз (с. Чижа)

К эпилептиформным¹ пароксизмам относят повторно возникающие, стереотипные кратковременные приступы с самыми различными клиническими проявлениями, обусловленные специфической патологической биоэлектрической активностью мозга.

На ЭЭГ эпилептиформная активность выявляется в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик-волна». Следует учитывать, что иногда перечисленные явления регистрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зависимости от локализации очага поражения (височные, затылочные очаги и др.), возраста появления (детская эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпилепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные пароксизмы). Стереотипность эпилептиформных припадков у одного и того же больного позволяет классифицировать их по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок (grand mal¹) проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка в типичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. На всем протяжении припадка сознание отсутствует (кома), об этом свидетельствует утрата безусловных рефлексов - больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. В большинстве случаев возникают сначала тонические, а затем клонические судороги.

¹ Описанные в данном разделе пароксизмы можно назвать и эпилептиформными, и эпилептическими. Последний термин означает, что больному установлен диагноз «эпилепсия». Фактически природа эпилептических и эпилептиформных пароксизмов одинакова.

Тоническая фаза проявляется внезапной потерей сознания и тоническими судорогами, то есть резким одновременным сокращением всех групп мышц. Тонус мышц более не выполняет своей функции поддержания равновесия, и больной падает. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы - 20-40 с.

Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и синхронным расслаблением всех групп мышц. В этот период происходят мочеиспускание и дефекация, грудная клетка совершает судорожные экскурсии, однако полноценное дыхание не восстанавливается, цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы составляет до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко отмечают только один тип судорог (тонические или клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. От тонико-клонических припадков отличают приступы с потерей сознания и резкой утратой тонуса всех мышц (атонические припадки), чаще всего они возникают при синдроме Леннокса-Гасто

Приблизительно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психические явления, весьма кратковременные и стереотипно повторяющиеся у одного и того же больного). Аура свидетельствует о наличии патологического очага в мозге (фокальная эпилепсия), по ее проявлениям можно предположить его локализацию (соматомоторная аура - задняя центральная извилина, обонятельная - крючковидная извилина, зрительная - затылочные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до возникновения припадка испытывают неприятное ощущение разбитости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mal¹) - кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка служит абсанс, при котором выключение сознания выражается в том, что больной прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре), взор его становится «плавающим», неосмысленным, лицо бледнеет. Судорог нет, больной не меняет позы. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, о припадке он ничего не помнит.

Атипичные варианты малых припадков (сложные абсансы) могут включать отдельные движения. При пропульсии больной наклоняется вперед (кивки, клевки), иногда его движения напоминают восточное приветствие (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в сознание. При ретропульсии пациенты откидываются назад. Миоклонические припадки проявляются своеобразным вздрагиванием (подергиванием плечами, поворотом шеи, резким наклоном головы), иногда их путают с тиками . Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудорожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалентами припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезапно прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и последующей полной амнезией.

Грубые расстройства сознания и амнезия при эпилептических пароксизмах возникают не всегда. К примеру, при дисфории наблюдают резкое изменение настроения с преобладанием злобно-тоскливого аффекта, сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение.

Парциальные (фокальные) припадки возникают в том случае, если патологическая электрическая активность присутствует локально в одной из частей мозга, а все другие его отделы продолжают выполнять свои функции. Таким образом, сознание не отключается, полной амнезии нет. Психопатологическая симптоматика таких припадков разнообразна и зависит от локализации очага. В частности, к парциальным приступам относят особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания), некоторые варианты сумеречных состояний. Довольно часто эпилептическая активность, возникшая локально, в последующем распространяется на весь мозг - это выражается в потере сознания, возникают клонико-тонические судороги. Такие варианты парциальных припадков называют вторично-генерализованными. К ним относят приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики и лечения. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mat) чаще имеют наследственный характер, лучше поддаются лекарственному лечению. Их в основном относят к проявлениям собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (таких как опухоли, травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия и др.). В промежутке между парциальными приступами сохраняются проявления органического заболевания, лекарственное лечение менее эффективно.

Возникновение парциальных и вторично-генерализованных припадков впервые в возрасте 30 лет и старше нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием является эпилептический статус - серия эпилептических припадков (чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (то есть сохраняется кома). Повторные судорожные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснабжения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает нарушения регуляции дыхания и сердечной деятельности, при неэффективном лечении наступает смерть. Эпилептический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилепсии - чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухолях, травмах головы, эклампсии. Он также может быть результатом резкого прекращения приема противосудорожных средств.

Таким образом, эпилептиформные пароксизмы возникают не только при собственно эпилепсии, но и при многих других органических заболеваниях. Весьма характерным считают появление припадков на фоне синдрома отмены (АС) при алкогольной и барбитуровой зависимости. Некоторые лекарственные средства [камфора, бромкамфора, коразол*⁹, бемегрид*⁹, кетамин, неостигмина метилсульфат (прозерин*) и другие ингибиторы холинэстеразы, хлорпромазин (аминазин*) и некоторые другие нейролептики, ТЦА] могут спровоцировать эпилептические припадки у людей, которые прежде не болели эпилепсией.

Может быть протекание фокальных (парциальнх ) пароксизмов в виде двигательных паркосихмов,Джексоновских, адверсивных, кожевниковских, сеносрных пароксизмов(фотопсии,акоазмы,сенестопатии), вегето-висцеральных пароксизмов(эпигастральные,зрачковые, пиломоторные, кардиальные ), психических пароксизмов(расстровйства восприятия – галлюцинации , психосенсорные расстройства, идеаторные – остановки и наплывы мыслей, мнестические – дежа-вю, эмоциональные – дисфории , расстройства влечений –клептомании, дромомания и др импульсивных поступков)