38. Прогрессивный паралич (клинические стадии, неврологические симптомы, серологическая диагностика).

ПП – сифилитический менингоэнцефалит с нарушением интеллектуально-мнестических функций и неврологической симптоматикой.

Стадии:

1) Псевдоневрастенической симптоматики: раздражительность, утомляемость, слезливость, нарушение сна, снижение критики

2) Полный расцвет: изменение личности: утрата критики, нелепое поведение: тратит много денег, уходит из дома

3) Тотальное слабоумие: теряется абстрактное мышление, но больные не замечают своих ошибок, поют, танцуют, бред величия (экспансивная форма – я богат, знайте об этом все; дементная форма – слабоумие; депрессивная форма; параноидная форма; лиссауэровская форма – афазия+апраксия)

4) Терминальная (маразматическая): расстройство тазовых функций, глотания, дыхания, э.припадки, трофические язвы.

Неврологические симптомы: с. Аргайля-Робертсона (нет р.зрачков на свет), анизокория, булавочный зрачок, дизартрия, гнусавость, скандированная речь, парез лицевого нерва, ассиметрия сухожильных рефлексов, табопаралич – спинная сухотка.

Серологические реакции: микропреципитация, РСК, р. Пассивной гемагглютинации, р. Имунофлюоресценции, РИБТ, анализ ЦСЖ.

Прогрессивный паралич (болезнь Бейля, paralysis progressiva alieno-rum) - сифилитический менингоэнцефалит с грубым нарушением интеллектуально-мнестических функций и разнообразной неврологической симптоматикой. Отличие данного заболевания - непосредственное поражение вещества мозга, в сочетании с множественными симптомами выпадения психических функций

Заболевание возникает на фоне полного здоровья через 10-15 лет после первичного заражения (большая часть заболевших - в возрасте от 30 до 50 лет). Первый признак начинающейся болезни - неспецифическая псевдоневрастеническая симптоматика в виде раздражительности, быстрой утомляемости, слезливости, нарушений сна (сонливости, бессонницы). Тщательное обследование позволяет уже в этой фазе болезни обнаружить симптомы неврологических расстройств (нарушение реакции зрачков на свет, анизокорию) и характерные серологические реакции. Обращает на себя внимание особое поведение больных со снижением критики и неадекватным отношением к имеющимся нарушениям. Уже на ранней стадии болезни возникают расстройства речи (нечеткость, запинки, дизартрия)

Довольно быстро заболевание достигает фазы полного расцвета. Изредка переход к этой фазе сопровождается преходящими психотическими эпизодами с помрачением сознания, дезориентацией или бредом преследования. Главное проявление болезни на этом этапе - грубые изменения личности по органическому типу с утратой критики, нелепостью, недооценкой ситуации. Поведение характеризуется беспорядочностью, на окружающих больной производит впечатление распущенного. Кажется, что человек действует в состоянии опьянения. Он уходит из дома, бездумно тратит деньги, теряет их, оставляет где попало вещи. Часто больной заводит случайные знакомства, вступает в случайные связи, нередко становится жертвой недобросовестности своих знакомых, поскольку отличается удивительной доверчивостью и внушаемостью. Больные не замечают беспорядка в одежде, могут выйти из дома полуодетыми.

В дальнейшем главным содержанием заболевания становится грубое расстройство интеллекта (тотальное слабоумие), с постоянным нарастанием интеллектуально-мнестических расстройств. На первых порах может не быть грубого нарушения запоминания, однако при прицельной оценке абстрактного мышления обнаруживают отсутствие понимания сути заданий, поверхностность в суждениях. При этом больные никогда не замечают сделанных ими ошибок, благодушны, не стесняясь окружающих, стремятся продемонстрировать свои способности, пытаются петь, танцевать. Позже расстройства памяти резко нарастают.

Описанные выше типичные проявления заболевания могут сопровождаться некоторыми факультативными симптомами, определяющими индивидуальные особенности каждого пациента. В прошлом веке чаще других расстройств встречался бред величия с нелепыми идеями материального богатства. В этом случае всегда удивляют грандиозность и очевидная бессмысленность хвастовства больных. Пациент не просто обещает сделать всем окружающим дорогие подарки, а хочет «осыпать их бриллиантами», утверждает, что у него «дома под кроватью стоит 500 ящиков золота». Подобный вариант прогрессивного паралича обозначается как экспансивная форма, в последние годы она встречается существенно реже (около 10% больных). В 70% случаев наблюдают преобладание расстройств интеллекта в клинической картине без сопутствующего расстройства настроения (дементная форма). Довольно редко встречаются варианты болезни с понижением настроения, идеями самоуничижения и ипохондрическим бредом (депрессивная форма) или отчетливыми идеями преследования и отдельными галлюцинациями (параноидная форма).

Признаки прогрессивного паралича:

• резкое изменение поведения в среднем возрасте (от 30 до 50 лет);

• неспецифические симптомы органического психического расстройства (астения, сонливость, эпизоды помрачения сознания);

• отсутствие критики, полное отрицание болезни;

• нарушения речи (дизартрия, логоклония, гнусавость);

• нарушение понимания ситуации, снижение интеллекта;

• эмоциональные нарушения (эйфория, благодушие, дисфория, депрессия);

• неврологические симптомы (симптом Аргайла Робертсона, асимметрия сухожильных рефлексов);

• бредовые идеи величия и богатства.

Весьма характерны различные неврологические симптомы. Почти постоянно встречается симптом Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет, мидриатические средства и боль при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию). Довольно часто зрачки бывают узкими (по типу булавочного укола), иногда обнаруживают анизокорию или деформацию зрачков, ухудшение зрения. Почти у всех больных развивается дизартрия, нередко можно выявить и другие расстройства речи (гнусавость, логоклонию, скандированную речь). Асимметрия носогубных складок, парез лицевого нерва, маскообразность лица, девиация языка, подергивание мышц лица не являются обязательными симптомами, но могут присутствовать. При письме обнаруживают как нарушение почерка, так и грубые орфографические ошибки (пропуски и повторение букв). Характерны асимметрия сухожильных рефлексов, снижение или отсутствие коленных либо ахилловых рефлексов. На поздних этапах течения болезни довольно часто возникают эпилептиформные припадки. Описывают особые формы болезни с преобладанием очаговой

неврологической симптоматики: табопаралич - сочетание слабоумия с признаками спинной сухотки (tabes dorsalis, проявляется нарушением поверхностной и глубокой чувствительности и исчезновением сухожильных рефлексов в нижних конечностях в сочетании со стреляющей болью), лиссауэровская форма - очаговое выпадение психических функций с преобладанием афазии и апраксии.

Диагноз нейросифилиса в наши дни должен быть подтвержден лабораторными методами. В качестве скрининговых тестов, которые должны быть проведены всем поступающим в стационар, часто используют нетрепонемные реакции с кардиолипиновым антигеном: микрореакцию преципитации и реакцию связывания комплемента (реакцию Вассермана). Однако они могут давать ложно-положительные результаты. Более точны специфические трепонемные тесты: реакции пассивной гемагглютинации, иммунофлюоресценции и иммобилизации бледных трепонем. Однако эти реакции остаются положительными даже после излечения сифилиса, и в 1-2% случаев отмечают ложноположительный результат. Проведение тестов с сывороткой крови не всегда позволяет выявить болезнь. Резко положительная реакция Вассермана (++++) в крови определяется у 90% больных с прогрессивным параличом и 70% больных сифилисом мозга. Для подтверждения поражения нервной системы проводят анализ СМЖ. На воспалительные явления указывают увеличение количества форменных элементов СМЖ до 100 в 1 мкл, повышение концентрации белка с преобладанием глобулиновой фракции, обесцвечивание коллоидного золота в пробирках с наименьшим разведением (реакция Ланге). На фоне лечения можно наблюдать уменьшение признаков воспаления в СМЖ.