15.Эпилепсия. Клинические закономерности течения.

Э – хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой, характерными изменениями личности, приводящее у некоторых больных к слабоумию. Чаще в молодом возрасте появляется. (0,3-0,7%). Повторяемость. Стереотипность.

Течение (прогрессирующее):

1) Продромальный период (недомогание, задолго до манифестации – единичные приступы пароксизмов на фоне лихорадки, лечения у стоматолога, прививки, головная боль, кошмары, лунатизм, утомление, снижение работоспособности).

2) Манифестация (повторяющиеся стереотипные Э. припадки – см. вопрос ; Первый припадок может быть спровоцирован: травмой, алкоголем, болезнью. Частота у всех разная. +- амнезия. +-аура

А) злокачественное течение

Б) доброкачественное течение

Клиника:

1) Пароксизмы

2) Изменение личности и интеллектуальны расстройства

3) Э. психозы

Пароксизмы – кратковременные, внезапно появляющиеся и резко прекращающиеся стереотипные приступы, склонные к повторному появлению, обусловленные органическим поражением мозга.

1) Большой судорожный припадок (grand mal) предвестники (головокружение, разбитость), аура + 30 сек-2 мин: кома, падение, тоническая фаза 20-40 сек (одновременное сокращение всех групп мышц + резкие крик, если в легких остался воздух, лицо бледнеет, цианоз), клоническая фаза до 1,5 мин (ритмическое сокращение и расслабление всех групп мышц, мочеиспускание, дефекация, пена изо рта), полная амнезия, сомноленция (1,5 ч – глубокий сон).

*М.б. без судорог вообще

2) Малый припадок (petit mal): кратковременное выключение сознания + полная амнезия (абсанс), судорог нет. Говорил, на 2 сек замер, продолжил.

Сложные абсансы (атипичные) – с движениями: пропульсии – наклоняется вперед (салам); ретропульсии – наклоняется назад; миоклонические припадки: вздрагивание (плечи, шея, голова) – похожи на тики. Ауры, предвестников нет.

3) Сумеречные состояния: р-ва сознания+совершение сложных действий+полная амнезия (транс)

4) Дисфория: изменение настроение + злобно-тоскливый аффект, агрессия, возбуждение, могут оскорбить, ударить. После приступа успокаиваются, все помнят и извиняются за свое поведение.

*Расстройства влечений – прим.: дипсомания (неумеренно употребляют А)

5) Психосенсорные припадки: дереализация/персонализация, изменение схемы тела, цвета, формы, размера предметов, все помнит (=особые состояния сознания) – похоже на ауру.

6) Э. статус: (см. вопрос 57, 80) – серия Э припадков, между которыми больной не приходит в сознание.

1) Генерализованные припадки (насл., генуинная Э., хорошо лечится) – кома+полная амнезия, ауры нет (?) (т.к. все отделы мозга сразу прерываются пат.активностью)

2) Парциальные припадки (фокальные) (опухоль, травма, инфекция, эклампсия) – амнезия не полная, симптоматика в зависимости от локализации очага: ОСС, дисфория, джексоновские припадки (сознание+, судорога в одной конечности), могут распространяться до 1), тогда это – вторично-генерализованные

Характерологические изменения: (изменения личности) медлительность, вязкость, раздражительность, взрывчатось, эгоцентризм, мелочность, злопамятность, педанты, лесть, заискивание, декларируют стремление поступать в соответствии с законом (сами нарушают), с трудом меняют тему разговора.

Эпилептическая деменция: концентрическое слабоумие, олигофазия, стандартные обороты, не различает главное и второстепенное, не понимает

смысла пословиц и поговорок, уменьшительно-ласкательные суффиксы, снижается память, пастозное лицо, отечность вокруг глаз, мимика бедная, оловянный блеск глаз (с. Чижа)

Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания, которые иногда обозначают как продромальный период заболевания. В качестве продромальных явлений, возникающих задолго до манифестации болезни, описывают единичные приступы судорожных и бессудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на вакцинацию, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце). Другими частыми феноменами бывают приступообразно возникающая головная боль и расстройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна). У большинства больных незадолго до начала болезни присутствуют чувство утомления (астения) и снижение работоспособности.

Манифестация заболевания выражается в появлении повторяющихся стереотипных эпилептических припадков . Возникновение первого пароксизма может быть спровоцировано приемом алкоголя, психологической травмой, соматическим заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют независимо от этих факторов. В остром периоде травмы головы возникновение эпилепсии отмечают редко, обычно припадки развиваются через несколько месяцев или даже лет после травмы. У значительной части больных (до 25%) не удается выявить никаких патогенных факторов в период, предшествовавший болезни.

Частота припадков различна - от нескольких в течение года (редкие припадки) до неоднократно возникающих в течение дня. В процессе развития болезни частота припадков обычно нарастает.

Проявления пароксизмов крайне полиморфны. Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдают бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорожного припадка) или присутствует разная степень его помрачения (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных припадках, особых состояниях сознания) или вообще отсутствовать (при дисфории).

При фокальных (парциальных) припадках возникновению пароксизма предшествует аура, симптоматика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. Описаны самые различные проявления ауры - от отдельных двигательных актов, резких колебаний настроения до сложных действий и сенсорных или идеаторных явлений (галлюцинации, висцеральные ощущения, наплывы или остановка мыслей). У одного и того же больного обычно отмечают лишь один повторяющийся тип ауры. При первично-генерализованных пароксизмах ауры или каких-либо предшественников припадка не бывает.

Самые частые варианты эпилептических пароксизмов - генерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal), они составляют около 65% всех случаев эпилепсии. К эквивалентам судорожных припадков относят приступы с различными вариантами сумеречного помрачения сознания(амбулаторные автоматизмы, трансы, фуги, сомнамбулизм) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания). Психосенсорные припадки - разновидность парциальных (фокальных) пароксизмов. Многие авторы рассматривают их как аналог ауры, после которой не развился судорожный припадок. Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику с шизофренией. Проявлением особых состояний сознания могут быть разнообразные эмоциональные расстройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопатиями), состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы dejd vu и jamais vu), расстройства мышления (остановка и наплывы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия), импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний, амнезия при особых состояниях сознания не бывает полной.

Типичные клинические проявления эпилепсии Пароксизмы:

• большие судорожные припадки (grand mat);

• малые припадки (абсансы, petit mat);

• дисфории;

• сумеречные состояния (амбулаторные автоматизмы, фуги, трансы);

• особые состояния сознания (приступы дереализации и деперсонализации, dejd vu и jamais vu, нарушения схемы тела);

• пароксизмальные расстройства восприятия (галлюцинации) и мышления (бред, ментизм, чувство воздействия и овладения);

• импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, клептомания). Изменения личности и интеллектуальные расстройства:

• эгоцентризм;

• медлительность;

• повышенное внимание к деталям и соблюдению правил, педантичность;

• вспыльчивость, деспотичность, злопамятность;

• склонность к лести и заискиванию;

• концентрическое слабоумие (утрата способности к обобщению, олигофазия, избирательность памяти).

Эпилептические психозы:

• острые (в рамках припадка, постприпадочные, не связанные с припадком);

• хронические.

Эпилептический статус - повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении