39. Гебефреническая форма шизофрении. Клиническая характеристика.

Шизофрения – хроническое психическое эндогенное прогредиентное заболевание, возникающее, как правило, в молодом возрасте (заболевание дебютирует в возрасте до 40 лет; пик заболеваемости приходится на период от 15 до 25 лет). Распространенность в большинстве стран доля таких больных составляет около 1% населения.

Гебефреническая форма, развиваясь преимущественно у подростков и в юношеском возрасте (14–18 лет), является одной из самых злокачественных форм шизофрении, резистентной к лечению и приводящей к полной инвалидизации больных уже на 1–2–м году после манифестации болезни. Выявляются большая полиморфность, пестрота, изменчивость и фрагментарность психопатологических симптомов с постоянной сменой различных острых состояний. Настроение характеризуется «пустой» веселостью с возможными переходами в злобное и агрессивное поведение.

На фоне выраженных аффективных расстройств имеет место чрезвычайная изменчивость психического состояния больных, причудливая смесь депрессии и мании, бессвязность речи с неологизмами и подражательными оборотами, двигательное возбуждение с отпечатком шутовства и манерности, могут быть галлюцинации, отрывочные бредовые идеи. Громкий дурашливый смех, неадекватные улыбки, неуместные шутки неожиданно вспыхивают среди подавленного настроения, что производит на зрителя впечатление игры, гротескной демонстрации своих ненормальных ощущений. Наряду с этим отмечаются растерянность, экзальтированность, вычурный пафос, негативизм, бессмысленное кривляние, гримасничанье, импульсивность поступков и действий. Обращает на себя внимание манерность больных: жесты, гримасы, подражательные телодвижения, речь, величественные позы – и все это калейдоскопически меняется, повторяясь по многу раз. Налицо резонерство, атактические замыкания и неологизмы, порой столь обильные, что речь больных достигает степени спутанности, становится непонятной.

Характерна в целом гебефреническая триада О. В. Кербикова: манерно–дурашливое поведение, безмотивные действия и мория. По мере стихания острых явлений обнаруживается глубокое шизофреническое слабоумие. Социальная и трудовая адаптация крайне снижена. Вследствие резкого снижения воли и тяжелой апатии дома они, как дети, требуют ухода за собой. Опасных поступков такие пациенты обычно не совершают, однако часто нуждаются в постоянной опеке и надзоре, поэтому обычно им назначают первую группу инвалидности.

Наблюдается нарастание апатии, вялости с быстрым переходом в конечное состояние с рудиментарными кататоническими бредовыми и галлюцинаторными проявлениями.

При общей ограниченности они могут проявлять избирательный интерес к некоторым видам деятельности (бессмысленное коллекционирование, прицельное изучение узкой области специальных знаний, стереотипные игры). В развернутую фазу болезни формируется гебефренический синдром. Он проявляется непродуктивным, бессмысленным возбуждением, детским, дурашливым поведением, кривляньем, нелепым смехом и негативизмом. В отличие от пациентов с манией, смех таких больных не заразителен, не вызывает сочувствия, поскольку сопровождается нелепой манерной мимикой. Сами пациенты при этом не испытывают внутренней радости, их настроение скорее можно определить как безразлично–благодушное. Поведение больных непонятно, они не слушают просьб и советов, сквернословят, сами смеются над своими высказываниями, раздражают окружающих своей назойливостью и неуместными замечаниями. Попытки их урезонить приводят к тому, что они начинают вести себя еще более несносно. Часто больные не могут управлять своими влечениями, отмечаются гиперсексуальность, прожорливость.

Психический дефект при данной форме шизофрении отличается своеобразием. Наряду с типичными проявлениями аутизма, апатии и абулии часто обнаруживают интеллектуальную недостаточность. Причиной низкого интеллекта может быть раннее начало заболевания, которое не позволяет больным получить необходимое образование, однако также возможно, что определенную роль играет сама злокачественность болезненного процесса, который приближается к органическим поражениям (отдельные знаки органического поражения выявляют при МРТ). Случаи с очень ранним началом болезни и грубым отставанием в развитии (пфропф–шизофрении*) дифференцируют с олигофренией.

 Пфропфшизофрения*. (нем. рfropfen шизофрения) – психоз с симптоматикой шизофрении, возникающий на фоне умственной отсталости (Крепелин, 1910). Существует два варианта расстройства: 1. сочетание олигофрении и шизофрении; 2. начало шизофрении в раннем детстве с развитием олигофреноподобного психического дефекта по окончании приступа болезни и возможным развитием очередного приступа (повторением приступов) шизофрении в последующем (чаще в возрасте пациентов 20–30 лет).