1. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клиника, лечение.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) — заболевание миокарда неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией стенок левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости с усилением систолической (сократительной) и нарушением диастолической функции. В подавляющем большинстве случаев гипертрофия при этом заболевании бывает асимметричной с явным преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) по сравнению со свободными стенками левого желудочка, что создает, помимо прочего, анатомическую основу для обструкции пути оттока крови из левого желудочка в аорту

По клинико-физиологической классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации различают несколько стадий ГК:

I стадия — градиент давления в выходном тракте левого желудочка не превышает 25 мм рт. ст.; больные в этой стадии обычно не предъявляют жалоб;

II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст.; жалобы появляются при физической нагрузке;

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст.; больных беспокоит одышка, стенокардия;

IV стадия — градиент до величин> = 80 мм рт. ст., иногда достигает критических величин до 185 мм рт. ст.; в этой стадии заболевания при устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления

Среди жалоб больных с обструктивной формой ГК большое диагностическое значение имеют ощущение головокружения, пошатывания, временного отключения сознания, наконец, обмороки. В большинстве случаев эти явления впервые возникают внезапно, как бы на фоне полного здоровья, в период физического или эмоционального напряжения, но они случаются и в покое.

Другая, тоже весьма характерная жалоба у этих больных — сердцебиения как следствие гипер-динамических сокращений гипертрофированной сердечной мышцы, частые сердцебиения могут быть проявлением и тахикардии (тахиаритмии),

Некоторые больные ощущают боли в левой половине грудной клетки, что тоже может быть связано с гиперконтрактильностью левого желудочка. У других больных боли локализуются за грудиной и неотличимы от истинной стенокардии. Они появляются при физических усилиях или в период тахикардии (тахиаритмии).

Наконец, больные с ГК жалуются на нарушения сердечного ритма

При осмотре и пальпации области верхушки левого желудочка могут быть выявлены не совсем обычные признаки. Сильный и локальный верхушечный толчок несколько смещен влево (за счет утолщения стенки). Вслед за первым верхушечным толчком ладонью можно ощутить второй, менее сильный систолический толчок, соответствующий сокращению левого желудочка после преодоления обструкции. Нередко пальпируется и пресистоличсское движение (толчок), совпадающее по времени с активной систолой левого предсердия и звучанием IV тона. Наконец, удается прощупать движение (толчок) в ранней фазе диастолы в момент быстрого наполнения левого желудочка и звучания III тона. Таким образом, формируется двойной, тройной и даже четверной толчок в области верхушки сердца — признак почти патогномоничный для обструктивной ГК (иногда он регистрируется и при выраженной недостаточности аортального клапана, сочетающейся с АГ).

При выслушивании аорты привлекает внимание практически полное отсутствие аортального тона раскрытия клапана, весьма характерного для клапанного стеноза устья аорты. Ослабленный систолический шум выброса может сюда доноситься, но он явно слабее, чем у верхушки. Не бывает здесь систолического дрожания, свойственного клапанному стенозу устья аорты.

Лечение.

Применяемые в настоящее время методы лечения можно разделить на хирургические и фармакологические. Среди хирургических операций следует назвать наиболее часто осуществляемую трансаортальную септальную миоэктомию из полости желудочков, трансаортальную септальную миотомию, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП).

Постоянная двухкамерная электростимуляция с укороченной АВ задержкой показана больным ГК с выраженной обструкцией и тяжелой клинической симптоматикой, устойчивой к лекарственным препаратам; она не показана больным ГК, имеющим короткий интервал P—Q (меньше 160 мсек), при верхушечной и срединно-желудочковой гипертрофии. Метод двухкамерной электро-кардиостимуляции можно с успехом сочетать с лекарственным лечением больных ГК.

Из числа применяемых препаратов первыми были бетта-адреноблокаторы. Использование их патогенетически обосновано. Эти препараты предотвращают усиление обструкции во время физической нагрузки, правда, мало влияя на градиент давления в покое. Они понижают также потребность миокарда в кислороде, обладают противоаритмическим действием и, возможно, слегка улучшают диастолическую растяжимость стенок левого желудочка. Пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) в суточной дозе 160—320 мг, разделенной на четыре приема.

Блокаторы Са-каналов мембраны. Осложнение ГК аритмиями, особенно желудочкового происхождения, — показание к назначению кордарона, который к тому же оказывает легкое отрицательное инотропное действие на миокард без ответной активации нейрогуморальных систем (симпатической нервной системы и системы ренин-ангиотензин). Дневную дозу кордарона в 1000 мг, разделенную на два приема, больные получают в течение 4—5 дней, затем дозу понижают на 200 мг каждые 3 дня, до поддерживающей дозы 200 мг.