2.Цирроз печени. Спросить, что именно надо!!!

Цирроз печени - это хроническое прогрессирующее полиэтиологическое заболевание печени, являющееся конечной стадией неблагоприятно протекающих форм хронического гепатита, следствием затруднения оттока желчи или крови из печени или генетически обусловленных метаболических дефектов, проявляющееся желтухой, отеками, кровоточивостью, портальной гипертензией, спленомегалией и нарушениями метаболизма, для которого характерны некроз гепатоцитов и узловая перестройка паренхимы.

ЭТИОЛОГИЯ

1. Вирусные гепатиты В, С, D, E, G, F, цитомегаловирусиый и др.

2. Алкогольный цирроз печени развивается при хронической алкогольной интоксикации.

3. Лекарственная интоксикация (изониазид, метотрексат, метилдофа, пероральные контрацептивы, оксифенизатин, пергексилин, пирролидизиновые алкалоиды) и другие

4. Поражение внутри- и внепечёночных желчных путей с развитием холестаза при первичном билиарном циррозе возникает в результате имунноопосредованной деструкции мелких внутрипеченочных желчных протоков.

5. Кардиогенный цирроз развивается при повреждении гепатоцитов в результате длительного венозного застоя в печени при тяжелой хронической правожелудочковой недостаточности.

6. Аутоиммунный цирроз как исход аутоиммунного гепатита. 1-

7. Наследственные нарушения обмена веществ: недостаточность антитрипсина, синдром Фанкони, галактоземия, болезнь Гоше, гликогенозы, гемохроматоз, непереносимость фруктозы, тирозинемия, болезнь ВильсонаКоновалова.

8. Цирроз вследствие инфекционных и паразитарных заболеваний: бруцеллез, эхинококкоз, шистосомозы, токсоплазмоз.

9. Прочие возможные причины: болезнь Крона и язвенный колит, муковисцидоз, сахарный диабет, реакция «трансплантат против хозяина», еюноилеоанастомоз, саркоидоз, обструкция венозного оттока (синдром Бадда-Киари).

10. Криптогенным называют цирроз в этом случае, когда не удается установить причину крупноузлового цирроза печени.

ПАТОГЕНЕЗ

Некроз гепатоцитов → Регенерация стромы →Перестройка сосудов → Ишемия паренхимы→ Некроз → Активация РААС→Портальная гипертензия → Асцит

КЛАССИФИКАЦИЯ

По морфологии:

1. Мелкоузловой.

2. Крупноузловой, мультилобулярный или постнекротический цирроз.

3. Смешанный (микро-макронодулярный).

4. Септальный (при поражении междолевых перегородок).

По морфогенезу: постнекротический, портальный, билиарный, смешанный.

По степени активности:

• Неактивный - отсутствует клиническая картина заболевания и лабораторные проявления при морфологически и серологически верифицированном патологическом процессе.

• Умеренной активности - присутствует клиническая картина заболевания без лабораторных проявлений.

• Активный - клинико-лабораторные проявление заболевания.

• Высокой активности – наряду с клинико-лабораторными проявлениями присутствует феномен аутоиммунизации или заболевание осложняется аутоиммунным гепатитом.

По степени тяжести:

Класс цирроза печени по Чайлд-Пью определяется в зависимости от суммы баллов.

Класса А (5-6 баллов) соответствуют компенсированному циррозу, класса В (7-9 баллов) - субкомпенсированному, класса С (10-15 баллов) – декомпенсированному.

Клиника:

Похудание и атрофию мышц, асцит, отеки, желтуху, а также другие внепечёночные признаки: покраснение ладоней («печеночные ладони»), сосудистые звездочки, увеличение слезных и околоушных слюнных желез, симптом барабанных палочек, спленомегалию.

У мужчин могут появляться гиперэстрогении: выпадение волос на теле, атрофия яичек и гинекомастия.

У женщин иногда выявляют признаки вирилизации и нарушения менструального цикла.

Печень при циррозе печени пальпаторно плотная, бугристая; иногда умеренно болезненная, размеры ее могут быть различными.

Начальные признаки портальной гипертензии характеризуются диспепсическими проявлениями, болевым синдромом в эпигастрии, левом и правом подреберье, в подвздошных областях, чувством переполнения желудка после приема пищи, метеоризмом, неустойчивым стулом. К поздним проявлениям относятся спленомегалия, гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, околопупочной области («голова медузы»), геморрагический синдром.

Печеночно-клеточная недостаточность сопровождается снижением белково-синтетической функции печени, гиперэстрогенизмом, вторичный гиперальдостеронизмом, повышением в крови аммиака, индола, скатола, гистамина, серотонина, нарушением обмена магния, железа, натрия, хлоридов и др.

Диагностика:

Однократно: группа крови Rh-фактор, холестерин крови, амилаза крови, коагулограмма, ионограмма, анализ кала на скрытую кровь, гистологическое исследование биоптата, маркёры вирусных гепатитов В, С и D, ультразвуковое сканирование органов гепато-билиарной и портальной системы.

Двукратно: общий анализ крови, ретикулоциты, тромбоциты, общий 14 анализ мочи, желчные пигменты, АСТ, АЛТ, билирубин и его фракции, ЩФ, ГГТ, иммунограмма.