1. Хроническая сердечная недостаточность. Классификация и лечение.

ХСН представляет собой заболевание с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость и снижение физической активности, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме.

КЛАССИФИКАЦИЯ

• I ст. Начальная, скрытая недостаточность кровообращения, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышка, сердцебиение, чрезмерная утомляемость). В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена.

• II А ст. Нарушение гемодинамики выражено умеренно, отмечается нарушение функции какого-либо отдела сердца (право- или левожелудочковая недостаточность).

• IIБ ст. Выраженные нарушения гемодинамики, с вовлечением всей ССС, тяжелые нарушения гемодинамики в малом и большом круге.

• III ст. Конечная, дистрофическая. Тяжелая недостаточность кровообращения, стойкие изменения обмена веществ и функций органов, необратимые изменения структуры органов и тканей, выраженные дистрофические изменения, полная утрата трудоспособности.

Функциональные классы (ФК) ХСН

• I ФК. Нет ограничений в физической активности. Обычная физическая активность не вызывает чрезмерной одышки, утомляемости или сердцебиения. 6 минутная ходьба 426-550 м

• II ФК. Незначительное ограничение в физической активности. Комфортное состояние в покое, но обычная физическая активность вызывает чрезмерную одышку, утомляемость или сердцебиение.

6 минутная ходьба 301-425 м,

• III ФК. Явное ограничение физической активности. Комфортное состояние в покое, но меньшая, чем обычно физическая активность вызывает чрезмерную одышку, утомляемость или сердцебиение.

6 минутная ходьба 151-300 м

• IV ФК. Невозможность выполнять любую физическую нагрузку без дискомфорта. Симптомы могут присутствовать в покое. При любой физической активности дискомфорт усиливается.

6 минутная ходьба <150 м.

ЛЕЧЕНИЕ

1. При ХСН рекомендуется ограничение приема поваренной соли, причем тем большее, чем выраженнее симптомы болезни и застойные явления.

2. Пища должна быть калорийная, легко усваиваемая, с достаточным содержанием витаминов, белка.

3. объем жидкости не рекомендуется увеличивать более 2 л/сутки

4. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) применяются у всех больных ХСН I–IV ФК и ФВ ЛЖ <40 % (каптоприла 3,125-6,25 мг 3 р/день,); при II–IV ФК вместе с β-адреноблокаторы (бисопролола: 1,25 мг – 2 недели; затем 2,5 мг до 4‑ й недели; 3,75 мг до 6‑ й недели, 5 мг до 8‑ й недели, 7,5 мг до 10‑ й недели и затем, наконец – 10 мг к 12‑ й неделе лечения) и антагонистами минералкортикоидных рецепторов (спиронолактон по 100–300 мг или 4–12 таблеток, назначаемых однократно утром или в два приема утром и в обед).

5. Антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА). Применяются у больных ХСН I–IV ФК (валсартана – 20-40 мг 2 раза в сут)

6. Диуретики применяются у всех больных ХСН II–IV ФК, с ФВ ЛЖ <40% с признаками застоя (фуросемида –20–40 мг) (торасемид 2,5–5 мг)

7. Дигоксин (до 0,25 мг/сут) применяется у всех больных ХСН II–IV класса с ФВ ЛЖ <40%

8. Ивабрадин (5 мг х 2 раза в сутки). Назначение должно быть рассмотрено у больных ХСН II–IV ФК с ФВ ЛЖ <40 %, синусовым ритмом, ЧСС >70 уд / мин ПЛЮС к основной терапии.

2. В-12 дефицитная анемия. Этиология, патогенез, диагностика.

Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.

ЭТИОЛОГИЯ

1. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина встречаются при тотальной гастрэктомии, раке и полипозе желудка.

2. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике у больных с резекцией участка подвздошной кишки (более 60 см), при синдроме мальабсорбции различного генеза.

3. Конкурентное расходование витамина В12 встречается при инвазии глистами

4. Повышенный расход витамина В12 наблюдается при многоплодной беременности, хронической гемолитической анемии, новообразованиях.

5. Нарушение поступления витамина В12 с пищей.

6. Снижение запасов витамина В12 имеет место при выраженном циррозе печени.

ПАТОГЕНЕЗ

Витамин В 12 состоит из двух коферментов — метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обусловливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созревание клеток красного ряда нарушаются, они избыточно растут, не утрачивая ядра. Большие клетки, содержащие ядра, называются мегалобластами, они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер), легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина В 12 вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов, но это не так заметно сказывается на морфологии и количестве кле­ток, как нарушения эритропоэза.

При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоковых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз

ДИАГНОСТИКА

• ОАК: гиперхромная макроцитарная анемия (ЦВ. показатель более 1,1), макроциты, анизоцитоз (разная величина эритроцитов), пойкилоцитоз (различной формы), большие сегментоядерные нейтрофилы.

• Миелограмма: гиперплазия красного кроветворного ростка; клетки красного ряда преобладают

над клетками белого ряда; • появление мегалобластного типа кроветворения; • изменение клеток миелоидного ряда.

• БХ — специфических изменений не существует. Однако при В12-дефицитной анемии часто наблюдается гемолитический синдром.

• Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина.

• Эзофагогастродуоденоскопия — наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта.

• Исследование желудочной секреции — выявляется уменьшение количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты (ахилия) и пепсина.

• Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.

АНАЛИЗЫ: 1. ОАК: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево

2. БХ: гепатит умеренной активности цитолитический синдром.

ЗАДАЧА:

1. Ревматоидный артрит поздняя стадия (болеет 11 лет), 2 степень активности (по DAS), 2ФК

2.ОБСЛЕДОВАНИЕ

• РФ – это IgM, АЦЦП и антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (МЦВ)

• Иммунологические исследования HLA DR 4 – маркер более тяжелого течения РА и неблагоприятного прогноза.

• Изменения в суставной жидкости [снижение вязкости, рыхлые муциновые сгустки, лейкоцитоз (более 6х109/л), нейтрофилёз (25-90%)].

• Изменения в плевральной жидкости [белок более 3 г/л (экссудат), глюкоза более 5 ммоль/л, лактатдегидрогеназа более 1000 ед/мл, рН=7,0, титр РФ более 1:320, уровень комплемента (СН50) снижен, лимфоциты (нейтрофилы, эозинофилы)].

• Рентгенологическое исследование суставов

• Допплеровская ультрасонография.

• МРТ, КТ, артроскопия, рентген грудной клетки, ЭФГДС, ЭХОКГ, биопсия (на амилоидоз)

3. ЛЕЧЕНИЕ

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Пациентам следует избегать факторов, которые потенциально могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс и прочее). Рекомендуют прекратить курение и ограничить приём алкоголя. Поддержание идеальной массы тела способствует уменьшению нагрузки на суставы и снижению риска летального исхода и развития остеопороза. Ортопедические методы направлены на профилактику и коррекцию типичных деформаций суставов и нестабильности шейного отдела позвоночника. Санаторно-курортное лечение рекомендуют только пациентам с минимальной активностью РА или в стадии ремиссии.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ:

• НПВП обладают прямым противовоспалительным действием.

Цель назначения НПВП при РА – купирование симптомов болезни (боли, скованности, припухлости суставов)- диклофенак, нимесулид, мелоксикам, кетопрофен, целекоксиб.

• Глюкокортикоиды- преднизолон

БАЗИСНАЯ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

• метотрексат (7,5-15 мг/нед), фолиевая кислота 1- 5 мг/сутки

• лефлуномид (Арава)

• гидроксихлорохин

• сульфасалазин

• инфликсимаб (Ремикейд) – блокатор ФНО-α

• ритуксимаб (МабТера) – угнетает функцию В-лимфоцитов

Rp: Sol. Diclofenaci 2,5 % - 3 ml

D.t.d: №15 in amp.

S: Внутримышечно по 3 мл. в день.

Rp: Parecoxibi 0,02 - 1 ml

D.t.d.N. 5 in flac.

S. Разовая доза – 40 мг в/в

Rp.: Sol. Prednisoloni 0,025 -1ml

D. t. d. № 1 in ampull.

S: Вводить с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида внутривенно струйн

• глюкокортикоиды (преднизолон <10мг/сут).

БИЛЕТ № 25