4. Некоронарогенные заболевания миокарда: кардиомиопатии (гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная), метаболические миокардиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДК) — заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект — повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической застойной сердечной недостаточностью (ХЗСН).

ЭТИОЛОГИЯ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Причины возникновения ДК пока точно не установлены. Вероятно, это многопричинное заболевание.

1. Дилатационная кардиомиопатия — следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде. Эта гипотеза предусматривает две возможности:

а) наличие врожденных дефектов метаболизма на молекулярном уровне, приводящих с годами к расширению сердца и его недостаточности;

б) возникновение в течение жизни человека скрытых, нераспознанных изменений обмена веществ в сердечной мышце с аналогичным исходом.

2. Дилатационная кардиомиопатия — наследственное заболевание, следствие генетических дефектов миокарда. Созданию этой гипотезы способствовали описания семейных форм ДК. В Японии (Токио) более 30% больных с ДК имели семейную основу заболевания.

3. Дилатационная кардиомиопатия — следствие воспалительных повреждений миокарда.

Имеются три варианта воспалительной теории происхождения ДК. В первом у них ДК практически отождествляется с вяло и скрыто текущим хроническим миокардитом.

В втором варианте воспалительной гипотезы происхождения ДК в основу кладется посылка о том, что ДК — это поздняя стадия перенесенного в детстве или во внутриутробном периоде острого вирусного миокардита, который завершился неактивной фазой миокардитического кардиосклероза с последующей гипертрофией миокарда и сердечной недостаточностью.

Третий вариант «воспалительной гипотезы» объясняет развитие ДК в результате сложного взаимодействия миокардиальной вирусной инфекции с нарушенными иммунными ответами.

Клиника

Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 5:1. Идиопатическая ДКМП развивается обычно в молодом возрасте. Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии, независимо от её причины, можно свести к следующим синдромам:

• Сердечная недостаточность — как левожелудочковая, так и правожелудочковая. Обычно имеет место тотальная («застойная») сердечная недостаточность.

• Кардиалгии, а также приступы стенокардии (у ½ — ¼ больных).

• Нарушения сердечного ритма (часто — фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса).

• Тромбоэмболии.

Пациенты погибают либо внезапно, вследствие нарушений ритма, либо в результате прогрессирования сердечной недостаточности.

Объективные данные при ДКМП: обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счёт III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отёчный синдром, гепатомегалия.

Диагностика

ЭКГ. Основная статья: ЭКГ

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50 % случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20 % больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50 %) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии.

Рентгенография

Основная статья: рентгенография. Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55 %. Выявляют признаки застоя в легких.

Эхокардиография. Основная статья: Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия. Основная статья: Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Биопсия. Данные биопсии миокарда неспецифичны, её используют лишь при подозрении на реакцию отторжения трансплантата или кардиотоксическое действие антрациклинов.

Нагрузочные тесты. Нагрузочные тесты позволяют получить ценную информацию о функциональных возможностях сердечно-сосудистой системы больных идиопатической ДКМП и имеют важное значение для дифференциальной диагностики этого заболевания и ИБС. В то время как у больных ДКМП причиной прекращения пробы служит появление одышки и усталости, ограничение толерантности к физической нагрузке при ИБС определяется снижением коронарного резерва. Спировелоэргометрический тест.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика при ДКМП проводится с миокардитом (который может служить причиной заболевания), важна также дифференциальная диагностика с ИБС (включая коронарографию). При семейных случаях заболевания может потребоваться генетическая диагностика.

Лечение

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура). Большое значение имеет нутритивная (питательная) поддержка при развитии сердечной кахексии. Категорически запрещен алкоголь!

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы - основными препаратами для лечения ДКМП, особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.

Применяют малые дозы метопролола начиная с дозы 12,5 мг, постепенно повышая до 50 мг 2 раза в день.

Диуретики — как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.

Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.

Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.

Сердечные гликозиды (дигоксин) — назначаются при фибрилляции предсердий, но возможно их использование при синусовом ритме и низкой фракции выброса. Не увеличивают выживаемость, но улучшают качество жизни.

Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.

Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка.

По клинико-физиологической классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации различают несколько стадий ГК:

I стадия — градиент давления в выходном тракте левого желудочка не превышает 25 мм рт. ст.; больные в этой стадии обычно не предъявляют жалоб;

II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст.; жалобы появляются при физической нагрузке;

IIIстадия — градиент давления до 44 мм рт. ст.; больных беспокоит одышка, стенокардия;

IV стадия — градиент до величин> = 80 мм рт. ст., иногда достигает критических величин до 185 мм рт. ст.; в этой стадии заболевания при устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления.

Симптомы ГКМП

• Синдром малого выброса (обмороки, кардиалгия, приступы стенокардии, головокружения, умеренно выраженная одышка). Обмороки на высоте нагрузки характерны для обструктивной формы заболевания.

• Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.

• Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.

• Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.

• Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита и тромбоэмболий.

ГК и системная АГ (ГБ). АД следует понижать постепенно и до умеренного уровня, поскольку быстрое снижение АД или его нормализация могут заметно увеличить систолический градиент давления в левом желудочке.

ГК и ИБС. Это сочетание не столь уже редко встречается у пожилых людей. Диагностика ИБС затруднена. Нагрузочные пробы дают ложные результаты. Коронарография показана больным старше 40 лет с часто повторяющимися приступами стенокардии. Нитраты для этих больных неприемлемы; лечение основывается на применении бетта-адреноблокаторов или Са-блокаторов (прерывисто).

ГК и острый инфаркт миокарда. Ослабление миокарда, вызванное его инфарцированием, может способствовать полному исчезновению признаков обструкции. Лечение инфаркта миокарда проводят по общим правилам.

ГК и клапанный стеноз устья аорты. Такое сосуществование двух стенотических процессов в выходном отделе левого желудочка возможно, но редко распознается, даже при использовании катетеризации сердца. Больным показаны миоэктомия и протезирование аортального клапана.

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

• Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.

• Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.

• Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.

• Антиаритмические препараты — показаны при тяжёлых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).

• При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.

• Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Под рестрикцией понимают препятствие к диастолическому наполнению желудочков, стенки которых отличаются ригидностью, жесткостью и пониженной растяжимостью.

Этиология этого заболевания миокарда неизвестна, характеризующихся рестриктивной физиологией: отложение в миокарде амилоида или гемосидерина,

Используются следующие критерии РК:

1) наличие признаков двухсторонней застойной сердечной недостаточности вследствие диастолической дисфункции желудочков, стенки которых были мало растяжимыми;

2) у больных сохраняется нормальная по величине полость левого желудочка и нормальная или близкая к норме его систолическая функция;

3) нет гипертрофии стенок желудочков и МЖП;

4) отсутствуют какие-либо заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

При эхокардиографическом исследовании не выявляется утолщение стенок желудочков и МЖП, остаются нормальными показатели сократительности миокарда. Могут имеется признаки относительной митральной или трикуспидальной недостаточности.

При регистрации кривых давления у больных оказалось, что повышение давления наполнения было более выраженным в левом желудочке, что зависело от нарушения растяжимости его стенок. Известно, что раннее диастолическое падение давления с последующим плато на кривой внутрижелудочкового давления весьма характерно для рестриктивного синдрома. Этот признак был найден у 58% больных на кривой правожелудочкового давления и у 28% больных — на кривой левожелудочкового давления.

Причиной смерти могут быть хроническая застойная сердечная недостаточности и тромбоэмболические осложнения.

Метаболическая кардиомиопатия — синдром невоспалительного поражения миокарда, развивающийся при различных заболеваниях и состояниях известной этиологии, характеризующийся скрытой или клинически выраженной дисфункцией миокарда вследствие нарушений метаболизма, образования и превращения энергии в миокарде.

Причины возникновения

• Чрезмерная физическая активность.

• Интоксикации острого и хронического характера:

  • алкогольная;

  • лекарственная;

  • из-за токсичных отходов, выбрасываемых в окружающую среду;

• Негативное действие окружающей среды вроде переохлаждения или перегревания.

• Стрессовые ситуации.

• Болезни эндокринной системы:

  • гипертиреоз;

  • гипотиреоз;

  • сахарный диабет;

  • син-м Иценко-Кушинга;

  • прочие;

• Нарушения метаболизма:

  • ожирение;

  • авитаминоз;

  • недостаточное потребление белка и железа;

• Заболевания инфекционного характера:

  • тонзиллит;

  • пиелонефрит;

  • менингит;

  • прочие;

• Болезни ЖКТ:

  • цирроз;

  • панкреатит;

  • прочие;

• Нейромышечные болезни:

  • атрофическая миотония;

  • другие;

• Заболевания соединительной ткани.

• Онкологические заболевания.

У новорождённых метаболическая кардиомиопатия может развиваться из-за внутриутробных инфекций, гипоксии плода и других патологий внутриутробного развития.

Симптомы дистрофии миокарда

Симптоматика различается в зависимости от вида и причины заболевания.

• Кардиологическую, выражающуюся:

  • ноющими и щемящими болями в области груди;

  • периодическим ощущением жара;

  • зябкостью конечностей;

  • потливостью;

  • общей слабостью;

  • головокружениями;

  • быстрой утомляемостью;

• С нарушениями сердечного ритма, выражающуюся:

  • тахикардией;

  • аритмией;

  • фибрилляцией желудочков;

  • приступами трепетаний предсердий;

• Застойную, выражающуюся:

  • одышкой;

  • кашлем;

  • стенокардией;

  • отёчностью;

  • гидроперикардом;

  • гидротораксом;

  • гепатомегалией;

  • гидротораксом;

  • асцитом;

• Сочетанной, которая объединяет симптомы кардиологической и с нарушениями сердечного ритма форм.

Медикаментозным методом

Препараты, улучшающие работу мышцы:

1. поливитамины группы В;

2. карбоксилазу;

3. препарат калия и магния;

4. калия оротат;

5. адаптогены растительного происхождения;

Чтобы снять симптоматику заболевания, пациенту назначают:

1. сердечный гликозид;

2. антикоагулянт;

3. диуретик;

4. противоаритмическое лекарственное средство;

5. седативный и антигипертензивный препараты;

Операция

Поскольку без должного лечения кардиомиопатия может сильно отражаться на структурах сердца, в редких случаях требуется хирургическое вмешательство:

• протезирование клапанов;

• пересадка сердца.

Также могут применяться другие хирургические процедуры для лечения причины кардиомиопатии, например, удаление миндалин для борьбы с тонзиллитами.