13. Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием хронического эрозивного артрита (синовита) и системным воспалительным поражением внутренних органов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1.Основной диагноз

• Серопозитивный ревматоидный артрит

• Серонегативный ревматоидный артрит

• Особые клинические формы ревматоидного артрита:

• синдром Фелти; oболезнь Стилла, развившаяся у взрослых.

• Вероятный ревматоидный артрит

2.Клиническая стадия

• Очень ранняя стадия: длительность болезни <6 мес

• Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес – 1 год

• Развёрнутая стадия: длительность болезни >1 года при наличии типичной симптоматики ревматоидного артрита

• Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкция мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений

3.Степень активности болезни

0 – ремиссия (DAS28<2,6)

I – низкая (DAS28=2_,6-3,2)

II – средняя (DAS28=3,3-5,1)

III – высокая (DAS28>5,1)

4.Внесуставные (системные) признаки

• Ревматоидные узелки

• Кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливидо-ангиит)

• Нейропатия (мононеврит, полинейропатия)

• Плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)

• Сухой синдром

• Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)

5.Инструментальная диагностика

Наличие или отсутствие эрозий (пo данным рентгенографии, магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования):

неэрозивный; oэрозивный.

Рентгенологическая стадии (по Штейнброкеру): oI – околосуставный остеопороз;

II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии;

III – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах;

IV – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз.

6.Дополнительная иммунологическая характеристика – антитела к циклическому цитруллинновому пептиду (аццп)

АЦЦП – присутствуют (+)

АЦЦП – отсутствуют (-)

7.Функциональный класс (фк)

I – полностью сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью

II – сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной деятельностью, ограничены возможности занятием профессиональной деятельностью

III – сохранены возможности самообслуживания, ограничены возможности занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью

IV – ограничены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью

8.Осложнения.

• Вторичный системный амилоидоз

• Вторичный артроз

• Остеопороз (системный)

• Остеонекроз

• Туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов)

• Подвывих в атлантоаксиальном суставе, в т. ч. с миелопатией, нестабильность шейного отдела позвоночника •Атеросклероз

Факторами риска ревматоидного артрита являются:

• женский пол;

• возраст 45 лет и старше;

• наследственная предрасположенность;

• наличие вышеназванных HLA-антигенов;

• сопутствующие заболевания (носоглоточная инфекция, врожденные дефекты костно-суставной системы).

ПАТОГЕНЕЗ

РА – гетерогенное заболевание. В основе развития лежит сложное взаимодополняющее влияние генетически детерминированных и приобретённых дефектов нормальных иммунорегуляторных механизмов, ограничивающих патологическую активацию иммунной системы в ответ на потенциально патогенные, а нередко и физиологические стимулы. Это определяет многообразие клинических и иммунологических проявлений.

Основу патологического процесса при РА составляет системное аутоиммунное воспаление, более всего затрагивающее синовиальную оболочку суставов. Именно развитие прогрессирующего неконтролируемого синовиального воспаления отличает РА от других хронических воспалительных заболеваний человека как ревматической, так н неревматической природы.

Ведущий морфологический признак ревматоидного воспаления – формирование эктопического очага гиперплазии синовиальной ткани. Инвазивный рост этой структуры (паннуса) приводит к разрушению суставного хряща и субхондральной кости. В синовиальной ткани отмечают увеличение числа синовиоцитов типа А (клеток, напоминающих макрофаги) и типа В (клеток, напоминающих фибробласты), толщины интимы (с 2-3 до 10 и более слоев выстилающих клеток), инфильтрацию иммунными и воспалительными клетками (макрофагами, Т- и В-лимфоцитами, плазматическими и дендритными клетками), образование фолликулов, состоящих из лимфоидных клеток и напоминающих ростковые центры лимфатических узлов.

Стадии развития РА

• Ранняя стадия. Для нее характерны появление неспецифического воспаления и синтез органонеспецифических аутоантител (РФ и АЦЦП).

• Развёрнутая стадия. Наблюдают быструю хронизацию воспаления, нарушения ангиогенеза, активацию эндотелия, активную миграцию клеток в зону воспаления, синтез провоспалительных цитокинов, простагландинов, коллагеназы, металлопротеиназ.

• Поздняя стадия. Для неё характерно появление соматических мутаций и нарушение апоптоза синовиальных клеток

Клиника:

• боль в суставах, сильнее всего чувствуется ночью и ранним утром; Отличие от артроза: при артрите боль после нагрузки уменьшается, а не усиливается.

• утренняя скованность в суставах, продолжается не меньше часа;

• повышение температуры до 38 градусов, бессонница;

• утомляемость, слабость, снижение аппетита, похудение;

• ревматоидные узелки в области локтей.  Утренняя скованность суставов длительностью более 1 часа

 Ревматоидная кисть: деформации по типу «бутоньерки», «лебединой шеи», «руки с лорнетом»

 Ревматоидная стопа: деформация 1 пальца

 Ревматоидный коленный сустав: киста Бейкера, сгибательные деформации

 Шейный отдел позвоночника: подвывихи атлантоосевого сустава

Ранний признак ревматоидного синовита – образование новых сосудов (неоангиогенез). Этот процесс ассоциирован с транссудацией и миграцией лимфоцитов в синовиальную ткань и лейкоцитов в синовиальную жидкость. Существенное увеличение объёма ревматоидной синовиальной жидкости создает условия для развития относительной гипоксемии, что считают стимулом синтеза фактора транскрипции-1. Этот фактор активирует транскрипцию генов молекул, участвующих в ангиогенезе, и в первую очередь, сосудистого эндотелиального фактора роста.

Развитие РА связано с генетически детерминированным Т-клеточным иммунным ответом против широкого спектра потенциально патогенных (артритогенных) антигенов. При РА преобладает Тh1-тип иммунного ответа. Для него характерна гиперпродукция провоспалительных цитокинов, таких, как интерлейкин (ИЛ) -1, ИЛ-12, ИЛ-7, ИЛ-18, ИЛ-17, факторы некроза опухолей α (ФНО-α), а также ИЛ-2 и гамма-интерферон. Важное последствие поляризации иммунного ответа Тh1-тип – преобладание синтеза провоспалительных цитокинов над антивоспалительными Тh2-типа. В широком спектре цитокинов центральное место занимают фактор некроза опухолей альфа (ФНО-α), ИЛ-1, ИЛ-6, индуцирующие синтез медиаторов, поддерживающих воспаление и способствующих разрушению суставов.

Существенную роль в прогрессировании РА играют нарушения апоптоза Т-клеток.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДЛЯ ОБОСНОВАНИЯ РАНЕЕ ВЫСТАВЛЕННОГО ДИАГНОЗА РА