I. Наследственные формы

II. Приобретенные формы

1. Гипопластическая анемия с поражение всех трех кроветвроных ростков:

2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.

III. Роль иммунных факторов в развитии анемии

1. Иммунная форма

2. Неиммунная форма.

Клиническая картина

Основная клиническая и лабораторная симптоматика приобретенной апластической анемии с поражением всех трех кроветворных ростков костного мозга обусловлена тотальным угнетением гемопоэза, а также гипоксией органов и тканей и геморрагическим синдромом. Выраженность симптоматики зависит от степени тяжести и варианта течения анемии.

Больные жалобы характерные для анемического синдрома. Характерны кровоточивость (десневые, носовые, желудочно-кишечные, почечные, маточные кровотечения) и частые инфекционно-воспалительные заболевания. При осмотре - выраженная бледность кожи и видимых слизистых оболочек, часто с желтушным оттенком; геморрагические высыпания на коже, чаще в виде кровоподтеков различной величины. Часто на месте инъекций (внутримышечных, внутривенных, подкожных) образуются обширные гематомы. Геморрагическая сыпь локализуется преимущественно в области голеней, бедер, живота, иногда на лице. Могут наблюдаться кровоизлияния в конъюнктиву и видимые слизистые оболочки — губы, слизистую оболочку полости рта. Могут быть тяжелые носовые, желудочно-кишечные, почечные, легочные, маточные, внутрицеребральные кровотечения.

При исследовании внутренних органов могут обнаруживаться следующие изменения:

• Система органов дыхания — частые бронхиты, пневмонии.

• Сердечно-сосудистая система — синдром миокардиодистрофии.

• Система органов пищеварения — при выраженном геморрагическом синдроме могут обнаруживаться эрозии на слизистой оболочке желудка, 12-перстной кишки.

Нередко развивается гемосидероз внутренних органов вследствие повышенного разрушения неполноценных эритроцитов, снижения использования железа костным мозгом, нарушения синтеза гема, частых переливаний эритроцитарной массы.

Лабораторные данные и инструментальные исследования

Общий анализ крови- выраженное снижение количества эритроцитов и гемоглобина; нормохромная, нормоцитарная; отсутствие или резкое снижение количества ретикулоцитов , наблюдается лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом; характерна тромбоцитопения. СОЭ увеличена.

Биохимический анализ крови— содержание сывороточного железа повышено, процент насыщения железом трансферина значительно увеличен.

Исследование стернального пунктата (миелограмма) — выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка.

Лечение гипопластических (апластических) анемий

1. Лечение глюкокортикоидами. Суточная доза преднизолона составляет 1-2 мг/кг массы больного в сутки, чаще всего доза колеблется от 60 до 120 мг в сутки

2. Лечение анаболическими препаратами. неробол по 20 мг/сут или более эффективный aнaполон (оксиметолон) по 200 мг/сут в течение 5-6 мес.

3. Лечение андрогенами. Суточные дозы 1-2 мг/кг, иногда — 3-4 мг/кг. Вводится тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или препарат продленного действия сустанон-250 1 раз в месяц

4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами). Азатиоприн (имуран) по 0,05 г 2-3 раза в день с постепенным уменьшением дозы после получения эффекта. Длительность курса лечения может составить 2-3 месяца.

5. Спленэктомия,показана при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином. в/в капельно по 120-160 мг антилимфоцитарного глобулина 1 раз в день в течение 10-15 дней.

7. Лечение циклоспорином. внутрь в виде масляного раствора или в капсулах в дозе 4 мг/кг/сут в 2 приема

8. Пересадка костного мозга.

9. Лечение колониестимулирующими факторами.

10. Трансфузии эритроцитов. Показаниями к трансфузии эритроцитов являются выраженная анемия, признаки гипоксии мозга, гемодинамические нарушения

11. Десфералотерапия. Десферал вводят в/м или в/в по 500 мг 2 раза в день в течение не менее 2-3 недель. После перерыва на 3-4 недели целесообразно провести еще 2-4 таких курса.

12. Трансфузии тромбоцитов.

13. Лечение иммуноглобулином. в/в иммуноглобулина в дозе 400 мкг/кг массы тела в течение 5 дней подряд