11. Приобретенные пороки сердца: стеноз и недостаточность аортального и митрального клапанов

12. Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение стрептококкового тонзиллита или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7 - 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.

Этиология -бета-гемолитическим стрептококком группы А, семейная и генетическая предрасположенность

Патогенез-повторное попадание в организм стрептококка, перекрестная реакция антител, поражение тканей организма

Клиника–

1.Ревматический полиартрит-преходящий олигоартрит, острое начало, лихорадка, боли в суставах, припухлость, ограниченность движений, возможно повышение температуры и покраснение кожи над ними.

Поражаются крупные и средние суставов, чаще всего коленных и голеностопных, симметричностью поражения, летучестью, быстрым обратным развитием патологического процесса. Сачетается с кардитом

2.Ревмокардит- поражение одной из оболочек сердца, нарушение ЧСС (тахикардии/ брадикардии), расширение границ сердца, ослабление тонов, систолический шум, дисфункция СА-узла, нарушения ритма на ЭКГ, нарушение АВ проводимости.

- (на ДЭхоКГ)

Ревматический эндокардит митрального клапана характеризуется следующими признаками:

— краевым булавовидным утолщением передней митральной створки;

— гипокинезией задней митральной створки;

— митральной регургитацией;

— преходящим куполообразным диастолическим изгибом передней митральной створки.

На ЭКГ р-митрале, рентген митральная конфигурация

-ЭХОКГ признаки ревматического эндокардита аортального клапана следующие: - ограниченное краевое утолщение аортальных клапанов; - преходящий пролапс створок; - аортальная регургитация.

3.Малая хорея – девочки 6-151 лет, начинается постепенно, неустойчивое настроение, плаксивость, раздражительность, атаксия, гипотония, гиперкинезы - усиливаются при волнении и исчезают во время сна, нарушения почерка, невнятная речь. Симптом «дряблых плеч», симптомы вегетативной дистонии.

4.Кольцеваяэритема на высоте ревм. атаки, бледно-розовые кольцевидные высыпания (нет зуда, не возвышаются), исчезают при надавливании, чаще на коже туловища.

5.Ревматические узелки- при возвратном ревмокардите, округлые, плотные, б/б образования, у места прикрепления сухожилий. Обратное развитие 1-2 мес, без остаточных явлений.

Поражение внутренних органов – встречается редко при тяжелых формах, может быть боли в животе, пневмония, васкулит, плеврит,гломерулонефрит. на фоне лечения быстрое обратное развитие.

Лабораторные исследования – стрептококковый Аг в сыворотке, - повышение титра АСЛ-о АСГ, -антикардиальные аутоАт,- повышения IgA, M, G, появления ЦИК повышение СОЭ, диспротеинемия, повышения гамма глобулина.

Классификация

IАктивная: по степени активности I, II, III, по клинико-анатамич характер поражения сердца

- Ревмокардит первичный без пороков клапана,

- Ревмокардит возвратный с пороком сердца (каким), по поражениям других систем и органов

-Полиартрит,

-серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), по характеру течения

-Острое.

-Подострое.

-Непрерывнорецидивирующее

II Неактивная по клинико-анатамич характер поражения сердца

-Ревматизм без явных изменений со стороны сердца,

-- Миокардиосклероз ревматический порок сердца, по поражениям других систем и органов Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервнопсихические расстройства и др, по характеру течения –затяжное, - латентное

Диагностические критерии ревматизма Киселя—Джонса

• Большие критерии - Кардит. - Полиартрит. - Хорея. - Кольцевидная эритема. - Подкожные ревматические узелки.

• Малые критерии - Клинические: артралгия, лихорадка. - Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ. - Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

• Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию - Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-АГ. - Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых AT.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

• Особые случаи - Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин. - «Поздний» кардит - растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин). - Повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без неё)

Лечение постельный режим, диета – витамины, белок, исключить соль

Этиотропная терапия: бензилпеницилин 500.000 ЕД 10дн 4 р/д , Глюкокортикоиды- преднезалон 1 р/д 20мг/сут

НПВС диклофенак 3 р/д по 20 мг, Делагил 0,25г 2 р/д при поражении клапанного аппарата

Терапия застойной СН диуретики – лазикс, АК- амлодипин, БАБ метопролол, иАПФ, Дигоксин (по показаниям)

Профилактика

Первичная профилактика включает:

1.Меры, предусматривающие повышение уровня естественного иммунитета, в первую очередь детей и их адаптационных механизмов. 2.Борьба со стрептококковой инфекцией. Это антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА - инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).

Вторичная профилактика, направленная на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей и взрослых, перенесших ОРЛ, состоит в регулярном введении бициллина (пенициллина пролонгированного действия). Вторичную профилактику начинают ещё в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.