27. Острый рассеянный энцефаломиелит: этиология, патогенез, клиника, диф. Диагностика, лечение

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — воспалительное заболевание ЦНС с остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга.

Этиология. Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежатаутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакцииразвиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянногосклероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хронического течения («диссеминации во времени»). Триггером аутоиммунныхреакций, по-видимому, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудисто-воспалительные, токсические факторы, под воздействием которыхможет развиваться вторичнаядемиелинизация. В целом ОРЭМ нельзяни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеянного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакцинальным и постинфекционным энцефалитам.

Патоморфология. Основу патологического процесса при ОРЭМ составляют множественные периваскулярные очаги демиелинизации, очаговаясосудисто-воспалительная реакция с участием микроглии. Строение оча-гов такое же, как и при рассеянном склерозе, но воспалительные изменения и отек выражены больше, чем реактивная пролиферация астроглии.В меньшей степени поражаются олигодендроциты. Локализация процессаразнообразна — белое вещество больших полушарий, мозгового ствола,спинного мозга. Могут выявляться изменения в корешках и периферических нервах по типу периаксиальногодемиелинизирующего процесса.

Клинические проявления. Заболевание начинается остро, часто имитируяострую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Появляются головная боль,недомогание, повышение температуры (иногда значительное), озноб, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. Наэтом фоне через 2—3 дня появляются разнообразные очаговые симптомы.На МРТ выявляются множественные, обширные, часто сливные очаговыеизменения без смещения срединных структур мозга.В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того илииного отдела ЦНС.

Спинальная симптоматика проявляется пара- и тетрапарезами, обычно центральными, но иногда наблюдаются явленияпериферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушенияфункций тазовых органов. Возможен синдром Броун—Секара. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных (lX, X, XII пары), нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретробульбарного неврита. Возникают мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии.

Диагностика. В цереброспинальной жидкости при ОРЭМ обнаруживаются небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарныйплеоцитоз (20- 100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Дифференцируют с рассеянным склерозом, энцефалитами инфекционного генеза.

Лечение. Препаратами выбора остаются пульс-дозы кортикостероидов, которые вводят внутривенно. Назначают антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восстановления нарушенных функций проводится активная метаболическая терапия (ноотропы, актовегин, церебролизин, аминокислоты, витамины),симптоматическая терапия. В подостром периоде показана активная нейрореабилитацня с привлечением методов коррекции биомеханики движении, ЛФК и нейропсихологической коррекции.

Прогноз, как правило, благоприятный. При тяжелом пораженииткани мозга иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения, нейропсихологические изменения. Возможно и тяжелое течение ОРЭМ с быстрым нарушением сознания, бульбарными расстройствами и летальным исходом.