18 Невропатия плечевого сплетения, этиология, клиника, диагностика лечения

Плечевое сплетение (рис. 2.6) образуется из передних ветвей спинно-мозговых нервов шейных сегментов С5—С8 и грудных Th1—Th 2 . Егопериферические нервы осуществляют двигательную и чувствительнуюиннервацию плечевого пояса и верхних конечностей.

Наиболее частые причины компрессии плечевого сплетения на уровне межлестничной щели: компрессия изменённой передней лестничной мышцей• компрессия добавочным шейным ребром• компрессия гипертрофированным поперечным отростком 7 шейного позвонка• компрессия патологическим сухожильным тяжем, отходящим от поперечного отростка 7 шейного позвонка

Симптомы невропатии плечевого сплетения (синдрома грудного выхода):

• слабость в руке

• атрофия или гипотрофия мышц руки

• отсутствие пульса при максимальном отведении руки в сторону

• болезненность в надключичной области

• нарушение чувствительности в дистальных отделах руки или только в автономной зоне одного из нервов

Диагностика невропатии плечевого сплетения на уровне межлестничной щели, как правило,  включает:клинико-неврологическое обследование,электромиографию,рентгеновское обследование, магнитно-резонансную томографию,ультразвуковое исследование.

Клинико-неврологическое обследование сводится к исследованию проводимости нервных стволов, пальпации лестничных мышц и специфической пробы по Адсону. При этой пробе пациента просят слегка согнутую в локтевом суставе конечность максимально отвести в сторону. Далее нащупывают пульс на локтевой артерии, после чего пациента просят максимально повернуть голову в противоположную сторону. Если пульс пропадает, то проба считается положительной и свидетельствует о сдавлении подключичной артерии, проходящей вместе со стволами плечевого сплетения.

При ЭМГ будет иметь место нарушение проводимости от точки Эрба по всему поражённому стволу.

При МРТ можно верифицировать  место контакта стволов плечевого сплетения  с шейным ребром или патологически изменённой лестничной мышцей. Непосредственно в области контакта будет истончение или выраженная атрофия ствола, проксимальнее травмирующего воздействия будет наблюдаться отёк нервного ствола.

В том случае, если заболевание обусловлено компрессией нервных стволов не костными структурами, а патологически измененной мышцей или фиброзными тяжами, производится декомпрессия  путём рассечения передней лестничной мышцы и невролиза стволов плечевого сплетения. Не существует единого мнения относительно объема иссечения лестничной мышцы и целесообразности проведения эндоневролиза.

19 Лейкоэнцефалиты (болезнь Шильдера и Ван Богарта) этиология, клиника, принципы лечения

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации (подострый склерозирующий лейкоэнцефалит). Возраст манифестации от 7 до 12 лет.

Этиология: корь, герпетическая инфекция, миксовирусы, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления.

Патогенез: образование в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания в мозжечке и мозговом стволе.

Клиника:неспецифичной и полиморфной симптоматики. психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции. Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром, характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Диагностика: Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга. Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Лечение:глюкокортикостероидной терапии, метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта— медленная инфекция, вызванная вирусом кори. Латентный период составляет до 8 лет. Подострый коревой панэнцефалит дебютирует расстройствами личности и поведения, затем появляются прогрессирующие мышечно-тонические, двигательные, зрительные, когнитивные нарушения, пароксизмальные состояния. Основные методы диагностики: электроэнцефалография, КТ/МРТ головного мозга, анализ цереброспинальной жидкости, выявление антител к кори в крови, ликворе. Этиотропная терапия осуществляется антивирусными фармпрепаратами, симптоматическое лечение проводится противоэпилептическими средствами.

Патогенез.После многолетнего латентного периода персистирующие в церебральных клетках вирусы кори начинают активную репликацию, что обуславливает тотальные воспалительные изменения тканей головного мозга — подострый панэнцефалит. В воспалительный процесс вовлекаются белое вещество, подкорковые ганглии, кора, мозговые оболочки. Очаги поражения распределяются неравномерно, в них происходит гибель нейронов, компенсаторно разрастается глиальная ткань. На поздних стадиях склерозирующий панэнцефалит характеризуется диффузной демиелинизацией в сочетании с глиозом.

Классификация по стадиям:

I стадия (начальная, психотическая) характеризуется нарастающими изменениями в характере, поведении, интеллектуальных способностях больного. До появления мышечно-тонических нарушений часто ошибочно диагностируется как психиатрическая патология. Продолжается 2-12 месяцев.

II стадия начинается с появления двигательных расстройств (гиперкинезов), пароксизмальных эпизодов (судорожных приступов, абсансов, атонических падений). В дальнейшем присоединяется различная неврологическая симптоматика. Стадия продолжается 6-12 месяцев.

III стадия протекает с быстрым прогрессированием деменции, нарастанием мышечной ригидности, ослаблением судорожного синдрома. Длится несколько месяцев.

IV стадия (терминальная, коматозная) — полный распад психических функций, децеребрационная ригидность, кахексия. Пациенты впадают в кому с последующим летальным исходом.

Клиника:

• больной становится неряшлив, упрям, агрессивен, раздражителен, равнодушен к окружающим. Появляются психопатоподобные реакции, нарушения сна, у школьников возникают сложности в обучении. К концу начального периода наблюдаются прогрессирующие мнестические расстройства, интеллектуальное снижение, нарушения речи (дизартрия, афазия).

• Затем присоединяется экстрапирамидная симптоматика: непроизвольные движения в форме атетоза, тремора, торсионной дистонии, гемибаллизма, миоклонии, смешанные расстройства мышечного тонуса. Наблюдаются генерализованные судорожные приступы, эпизоды «отключения» сознания (абсансы), атонические пароксизмы.

• На фоне развёрнутой клиники возникают пирамидные нарушения (парезы, патологические рефлексы), мозжечковая атаксия. Прогрессирует когнитивная дисфункция, характеризующаяся апраксией, амнезией, аграфией, алексией, агнозией. В половине случаев выявляются нарушения зрения, обусловленные развитием коревого хориоретинита, поражением зрительного нерва, коры затылочной доли.

• Постепенно гиперкинезы сменяются симптоматикой паркинсонизма, смешанные изменения тонуса переходят в тотальную ригидность.

• Экстрапирамидные расстройства сочетаются с вегетативной симптоматикой: повышенной сальностью кожи, гипергидрозом, лабильностью давления, гиперсаливацией. Нарастающая децеребрационная ригидность приводит к постепенному исчезновению судорожных пароксизмов. Отмечается полный распад личности, насильственный смех/плач, гипертермические кризы, расстройства глотания, дыхания.

• В терминальной стадии конечности пациента согнуты, имеются сгибательные контрактуры, продуктивный контакт отсутствует, угнетение сознания доходит до стадии комы, возникают трофические изменения тканей.

Диагностика

• анамнестические сведения о перенесённой в детстве кори, изменения неврологического статуса,

• данные ЭЭГ и нейровизуализации,

• результаты исследований на противокоревые антитела.

Биопсия головного мозга не показательна, поскольку мозаицизм церебрального поражения делает возможным забор материала из неизменённого участка мозговых тканей. Перечень необходимых дополнительных обследований включает:

• Электроэнцефалографию. Типична картина повышенной медленноволновой активности, возникающая с интервалом 6-8 с и чередующаяся с периодами сниженной биоэлектрической активности. Регистрируемые комплексы носят двусторонний характер, симметричны, синхронны.

• Нейровизуализацию. Проводится методами компьютерной или магнитно-резонансной томографии. МРТ, КТ головного мозга диагностируют диффузное множественное поражение церебральных тканей, атрофические изменения коры, в ряде случаев — гидроцефалию. Изменения в белом веществе наблюдаются спустя 4 месяца от дебюта ПСП. В 50% случаев поражения базальных ганглиев определяются уже на 2-ой стадии.

• Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор для анализа получают путём люмбальной пункции. Исследование выявляет умеренное повышение концентрации белка со значительным нарастанием относительного содержания гамма-глобулинов, наличие специфических олигоклональных IgG. Резкое нарастание титра антикоревых антител свидетельствует о коревой этиологии поражения.

• Анализ крови на противокоревые антитела. Определяет повышение антител в сыворотке до 1:4 — 1:128. В норме титр составляет 1:200 – 1:500. Выявление повышенного титра в крови и цереброспинальной жидкости является важнейшим диагностическим признаком.

Лечение. Специфическая терапия не разработана. Большое значение имеет предупреждение инфекционных осложнений. Проводится этиотропное лечение противовирусными средствами (рибавирин, инозин пранобекс), препаратами интерферона. В качестве симптоматической терапии назначают антиконвульсанты, эффективные в отношении миоклоний (диазепам, производные вальпроевой кислоты). Для снятия спастического гипертонуса применяют миорелаксанты (толперизон, баклофен). Нарушения дыхания на заключительных стадиях заболевания являются показанием к переводу пациентов на ИВЛ. Тщательный уход и симптоматическое лечение позволяют продлить жизнь больного.

20 менингококковый менингит.клиника, диагностика лечения (см. вопрос 6) 21 миастения. этиология,клиника, диагностика лечения

Миастения (myasthenia gravispseudoparalitica) — заболевание, проинлягощееся патологической мышечной утомляемостью.

Патогенез. Миастения — аутоиммунное заболевание, связанное собразованием антител к рецепторам постсинаптическои мембраны с сепоследующей деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи.В 15—30% случаев миастения сочетается с гиперплазией или опухольювилочковой железы (тимомой). У этих больных аутоантитела выра(>;|тываются перекрестно — к миоидным клеткам вилочковой железы,Встречаются семейные случаи, но наследственная передача заболеимния не доказана.

Возможно развитие миастенических синдромов при аутоиммунныхзаболеваниях: поли- и дерматомиозите, а также при раке легкого, мо-лочной железы, яичника, предстательной железы. В их патогенезе при-нимают участие пресинаптические (нарушение синтеза и выделенияацетилхолина) и постсинаптические (дефицит ахетилхолинэстеразы,нарушение работы рецептора) механизмы.

Патоморфология. Специфические для данного заболевания измене-ния в ЦНС, периферических нервах или мышцах отсутствуют. Иногданаходят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечнополо-сатых мышцах могут выявляться атрофические и дистрофические изме-нения отдельных волокон и инфильтрация лимфогистиоцитарнымиэлементами интерстициальной ткани.

Клинические проявления. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.Как правило, заболевание начинается в возрасте 20—30 лет. Основойклинических проявлений служит синдром патологической мышечнойутомляемости. Мышечная слабость нарастает при движениях, усиливается по вечерам. Выделяют генерализованную и глазную формы миастении. В последнем случае симптоматика ограничивается изолированными глазодвигательными расстройствами. Слабость глазных мышцприводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу,наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость ли-цевой и жевательной мускулатуры. Затруднения речи и глотания могугбыть выявлены после более или менее длительного разговора, прием пиши. Возможны слабость и повышенная утомляемость мышц языка,носовой оттенок голоса.

Поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища и шеи, мимических мышц приводит к распространенной мышечной слабости. Генерализованная форма миастении сопровождается дыхательными расстройствами. Отмечается слабость сфинктеров, сопровождающаяся недержанием мочи и кала. Симптомы лабильны, динамичны, усиливаются при чтении, фиксации взгляда, иногда при общей физической нафузке. При осмотре отмечается истощаемость сухожильных рефлексов. Чувствительные растройства не выявляются. Заболевание, как правило, прогрессирует, хотя встречаются варианты благоприятного течения.

Возможны миастенические эпизоды(Короткие миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии, в частности, при изолированной глазной форме миастении) ищиистенические состояния (стабильные и длительные проявления миастении). У больных генерализованной миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде миастенического криза с распростра-ненной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Миастению диагнос-ГИруют на основании клинической картины (жалобы на повышенную утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру, при физической нагрузке). При стимуляционной электромиографии в начале ис-• целования регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается приритмической стимуляции частотой 3—5 и 50 импульсов в секунду. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическаяI1 пмляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Важное значение имеет прозериновая проба: резкоеуменьшение симптомов через 30— 60 мин после введения 1—2 мл 0,05%рветвора прозерина подкожно. Результаты прозериновой пробы могутбыть подтверждены электромиографическим исследованием. Исследо-Мние следует проводить при отмене антихолинэстеразных препаратов,если больной их уже получает. Для выявления тимомы проводится КТ или MPT средостения.

.Дифференциальная диагностика проводится с ботулизмом, стволо-HI.IM энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом,глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе. Следует исключать миастенические синдромы, вызванные приемом некоторых препаратоваминогликозидов, полимиксина, D-пеницилламина.

Лечение направлено на коррекцию относительного дефицита niivтилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компепсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид(калимин, амиридин). Важен подбор оптимальной индивидуально ком-пенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжестисимптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на введение пре-парата. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эф-фективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препара-тов и интервалы между приемами индивидуальны. Одновременноназначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин.С целью воздействия на аутоиммунный процесс используют корти-костероиды (преднизолон, дексаметазон), дозы препаратов подбираютс учетом выраженности неврологической симптоматики и частотыобострений. После достижения клинического эффекта проводится дли-тельное лечение поддерживающими дозами. В тяжелых случаях генера-лизованной миастении, при непереносимости кортикостероидов илиих недостаточной эффективности показано лечение иммуносупрессив-ными препаратами (азатиоприн, циклофосфан).

Хирургическое лечение (тимэктомия) показано всем больным миас-тенией в возрасте до 60 лет, находящимся в удовлетворительном состо-янии. Оно абсолютно показано при опухоли вилочковой железы. Рент-генотерапия на область этой железы назначается после неполнойтимэктомии, при глазной форме миастении, а также при противопока-заниях к операции у больных пожилого возраста с генерализованнойформой миастении.

Развитие миастенического криза с дыхательной недостаточностьюможет потребовать интубации или трахеостомии, перевода на ИВЛ. Пи-тание больных осуществляют через назогастральный зонд. Назначаюткортикостероиды, лучше всего метил преднизолон (по 500—1000 мг че-рез день). Длительность применения высоких доз препарата определя-ется динамикой клинической картины. Эффективно применение плаз-мафереза (замена плазмы 25—35 мл/кг за сеанс). При миастеническомкризе вводят прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05% раствора) и внут-римышечно (по 2—3 мл через 2—3 ч), оксазил можно ввести в свечах.I ЛЛНЛ 18. Миастения 553Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витами-нии, по показаниям (метаболический ацидоз) вводят внутривенно ка-пе щ.по 1% раствор бикарбоната натрия.Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может при-1114 in к холинергическому кризу. Криз проявляется двусторонним мио-н>м, слюнотечением и увеличением бронхиальной секреции, усилени-ем перистальтики, брадикардией. Основными методами лечениямишпергического криза являются отмена антихолинергических средстви моторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно илиподкожно).