13 Инфекционно-аллергический полирадикулоневрит Гийена-Барре этиология, патогенез, клиника, диагностика лечения

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатии(синдром Гийена—Барре) в большинстве случаев развивается после перонесенной острой инфекции. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией миелиновой оболочки, вторичной по отношениюк клеточным иммунным реакциям. Возбудителями наиболее часто оказываются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпстайна— Барраи др. При гистологическом исследовании обнаруживается сегментарнаядемиелинизация, сочетающаяся с воспалительными инфильтративпыми изменениями в периферических нервах и корешках.

Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общейслабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У больши-нства больных за 2—3 нед до развития неврологической симптоматикиимеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторнойинфекции.

Отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в ко-нечностях, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушенияраньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможныпоражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; приэтом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Могут воз-никать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и веге-тативные нарушения. Нарушения функции нервов бульбарной группы приотсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу.

Появляются парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног, иног-да вокруг рта и в языке. Иногда боли опоясывающие. Тяжелые наруше-ния чувствительности возникают редко. Нервные стволы болезненныпри пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения (Ласега, Не-ри). Выражены вегетативные нарушения — похолодание и зябкость дис-тальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеют-ся гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническоезначение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостати-ческая гипотензия, тахи- или брадикардия.

Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступаетстадия стабилизации, а после этого — улучшение. Кроме острых форммогут встречаться подострые и хронические. В большинстве случаев ис-ход заболевания благоприятный, но возможны формы по типу восходя-щего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туло-вища, рук и бульбарную мускулатуру.

первичная белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости с повышением уровня белка до 3—5 г/л. Цитоз не более 10 клеток {лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Лечение- Наиболее активным методом терапии является плазмаферез« внутривенным введением иммуноглобулина. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапию (груп-IM И), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). При остром и хроническом течении используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метил пред низолон). Важное значение имеет уходзa больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной иI1 рдечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелыхi цучаях может развиваться очень быстро и без адекватной терапии при-ми ми к смерти. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25—30% предполагаемого дыхательного объема или имеются буль-Пйрнме синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для про-дления ИВЛ. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардиюкупируют применением бета-ад ре ноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличе-нии имутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1—2 ч осторожноМенять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделенияit расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные наруше-нии, приводящие к колебаниям АД и пульса. В таких случаях рекомен-цустся установка постоянного катетера. В восстановительном периоде - ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, па-ршфин, четырехкамерные ванны.