1. Синдром Панайотопулоса

Распространенность 13% детей с афебрильными приступами в возрасте от 3 до 6 лет, 6% в возрастной группе от 1 до 15 лет.

Возраст дебюта заболевания Диапазон от 1 до 14 лет, 74% случаев в возрасте от 3 до 6 лет.

Пол Без предпочтения по полу

Неврологический и психический статус Норма.

Генетические и другие факторы Фебрильные приступы ~ 17%. У сиблингов заболевание развивается крайне редко. Высокий уровень патологии в родах.

Клинические проявления Приступы в основном проявляются вегетативными симптомами. Чаще всего отмечается энурез, который может завершаться рвотой (70% до 80%). К другим симптомам относятся бледность, недержание мочи и кала, мидриаз или миоз, кардио-респираторные нарушения, гиперсаливация, изменения терморегуляции, и цефалические ощущения. Иктальная синкопа (вялость, ареактивность) встречается часто, изолированно или вместе с судорогами. К поведенческим иктальным симптомам относятся раздражительность или «спокойствие», пациент выглядит и чувствует себя плохо. Сознание, как правило, интактно в начале приступа, но может серьезно нарушаться по мере развития приступа. К другим иктальным симптомам относятся девиация глаз (60% -80%), развитие гемиконвульсий или генерализованных судорог. Визуальные галлюцинации встречаются редко (10%) и не характерны в дебюте приступа. Приступы продолжительные, обычно от 5 до 10 мин; почти у половины пациентов в анамнезе имеется вегетативный эпилептический статус (> 30 мин). 2/3 приступов развиваются во сне

Интериктальная ЭЭГ Чаще представлена мультифокальными спайками; преобладают окципитальные спайки и/или экстраокципитальные спайки (1/3)) или короткие генерализованные разряды, у 1/10 нормальная ЭЭГ

Иктальная ЭЭГ Фокальные медленные волн вперемешку со спайками. Могут начинаться как в передних, так и задних отделах.

Прогноз Благоприятный, ремиссия в течение 1-2 лет, У 1/3 пациентов приступ единственный, только 10% имеют более 10 приступов. В 1/5 (21%) могут развиться другие виды приступов, в основном роландических (13%), которые возникают обычно редко и прекращаются в возрасте до 16 лет. Риск поздней эпилепсия такой же, как и в здоровой популяции. Однако в исключительных случаях вегетативные приступы могут угрожать жизни, вызывая остановку дыхания и сердечной деятельности.

Дифференциальная диагностика Энцефалиты, атипичная мигрень, синкопа, гастроэнтерит, неспецифическая эпилепсия, фебрильные судороги, нарушения сна, болезни движения.

Лечение У детей с единственным приступом или короткими приступами длительная АЭП терапия не рекомендуется. Для повторяющихся приступов большинство клиницистов используют карбамазепин. Можно назначать клобазам, леветирацетам и сультиам. Продолжительные приступы требуют неотложной медицинской помощи; для домашних условий можно рекомендовать диазепама ректально.

2. Идиопатическая затылочная эпилепсия детского возраста (тип Гасто)

Распространенность ~ 2%-7% пациентов с доброкачественными фокальными эпилепическими приступами детского возраста

Возраст дебюта заболевания От 3 до 15 лет, средний ~ 8 лет.

Пол Без предпочтения по полу

Неврологический и психический статус Норма. Этиология, вероятно, генетическая.

Клинические проявления Частые зрительные приступы, в основном в виде элементарных зрительных галлюцинаций, слепоты, или их сочетания. Иктальныя элементарные зрительные галлюцинации состоят из небольших разноцветных круговых паттернов, которые часто появляются на периферии зрительного поля. Приступы развиваются очень быстро, в течение секунд, длятся от нескольких секунд до 1-3 мин. Приступы могут прогрессировать и вызывать другие зрительные симптомы (сенсорные иллюзии глазных движений и глазной боли, тоническая девиация глаза, моргание). Сложные зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии, и другие симптомы, возникающие при распространении эпилептической активности в переднем направлении, могут завершиться гемиконвульсиями или генерализованным судорожным припадком. Иктальная слепота развивается обычно внезапно и длится от 3 до 5 мин. У 1/10 пациентов возникает иктальная головная боль, в основном в области орбит. Сознание обычно интактно, но может нарушаться при распространении активности на другие отделы. Распространение на височные отделы нехарактерно, и, если происходит, может служить косвенным признаком симптоматической этиологии. У половины пациентов отмечается постиктальная головная боль, иногда практически неотличимая от мигрени. Приступы возникают в основном в бодрствовании, в активном состоянии.

Диагностические процедуры Все тесты, кроме ЭЭГ в норме. Обязательно проведение МРТ высокого разрешения для исключения симптоматической затылочной эпилепсии.

Интериктальная ЭЭГ Затылочные пароксизмы, часто с феноменом скотосенситивности (fixation-off sensitivity). У некоторых пациентов могут отмечаться только отдельные случайные затылочные спайки, у других спайки исключительно во сне, иногда спайки не регистрируются вовсе. Является ли фотосенситивность существенным признаком этого синдрома – остается пока под вопросом.

Иктальная ЭЭГ Затылочные разряды быстрой активности, быстрые спайки, или их сочетание.

Прогноз Относительно благоприятный. У половины пациентов ремиссия наступает через 2-4 года после дебюта заболевания. У остальных, особенно если не была назначена АЭП терапия (карбамазепин), могут сохраняться зрительные приступы, иногда со вторичной генерализацией и ГТКП.

Дифференциальная диагностика Мигрень, симптоматическая затылочная эпилепсия, целиакия со зрительными приступами.

Лечение Медикаментозная терапия, в основном препаратами карбамазепина, по всей видимости, обязательна.

• Идиопатическая эпилепсия чтения

Распространенность Очень низкая (0,2% от всех нефебрильных приступов детского возраста)

Возраст дебюта заболевания От 12 до 19 лет (пик в позднем подростковом возрасте).

Пол Лица мужского пола страдают в 1.8 раза чаще.

Этиология Генетическая.

Клинические проявления Короткие миоклонии, ограниченные преимущественно жевательной, оральной и периоральной мускулатурой, субъективно описываются как «щелчки». Возникают спустя несколько минут или часов после начала чтения. Если пациент продолжает читать, несмотря на возникшие миоклонии, последние могут усилиться, распространиться на туловище и конечности, вплоть до развития генерализованного тонико-клонического приступа (ГТКП). У большинства пациентов отмечается только один эпизод ГТКП, спровоцированный фактически самим пациентом, который, несмотря на возникшие подергивания челюсти или другие проявления, из любопытства продолжает чтение, чтобы посмотреть, что произойдет дальше. Другие иктальные проявления (в основном зрительные галлюцинации) встречаются редко. У некоторых пациентов отмечаются миоклонии в руках, когда они что-то пишут (графогенная эпилепсия). В ряде случаев возникают длительные фокальные приступы, которые проявляются алексией, возможно дисфазией.

Провоцирующие факторы Чтение (про себя или вслух), разговор (быстрый или в процессе спора), жевание , письмо, другая речевая активность (эпилепсия, индуцированная речью).

Диагностические процедуры Все тесты, кроме ЭЭГ, в норме.

Интериктальная ЭЭГ Обычно норма.

Иктальная ЭЭГ Гетерогенная по морфологии и топографии. Короткие разряды билатеральных острых волн с преобладанием в височно-теменной области доминантного полушария.

Прогноз Благоприятный, приступы нетяжелые.

Лечение Очень эффективен клоназепам 0,5-1 мг на ночь, используются также вальпроаты (несколько менее эффективны). Модификация поведения касательно процессов чтения и письма.

• Доброкачественные семейные неонатальные приступы

Заболеваемость.14.4/100, 000 рождений.

Возраст дебюта заболевания. Первая неделя жизни, главным образом, на второй или третий день.

Пол. Мальчики = девочки.

Неврологический и психический статус. Норма.

Этиология. Каналопатия по аутосомно-доминантному типу наследования с пенетрантностью 85%. Фенотип вызывается мутациями гена потенциал-зависимых натриевых каналов KCNQ2 хромосомы 20q13 или KCNQ3 хромосомы 8q24.

Клинические проявления. Приступы возникают в основном у доношенных новорожденных после нормальный беременности и родов, без видимых провоцирующих факторов. Судороги короткие, от 1 до 2 мин, с частотой до 20-30 раз в день. Большинство приступов начинаются с тонической установки и апноэ, за которыми следует вокализации, окулярные симптомы, вегетативные симптомы, двигательные автоматизмы, фокальные или генерализованные клонии. Клонический компонент поздней фазы обычно асимметричный или односторонний. Исключительно клонические или фокальные приступы встречаются редко. Постиктальный период короткий. Между приступами состояние новорожденного без особенностей.

Интериктальная ЭЭГ. Может быть нормальной, иметь прерывистый паттерн, с фокальными или мультифокальными нарушениями, или же по типу альтернирующего паттерна «theta pointu alternant». Интериктальная ЭЭГ не играет большой роли в диагностике синдрома, хотя может исключить симптоматические неонатальные приступы

Иктальная ЭЭГ. Начало приступа характеризуется синхронным билатеральным уплощением, которое длится от 5 до 19 секунд, совпадает с апноэ и тонической установкой. За этим на протяжении 1-2 минут следуют билатеральные, часто асимметричные разряды спайков и острых волн, что совпадает с фазой вокализации, жевания, фокальных и генерализованных клоний.

Прогноз. Обычно благоприятный. Приступы прекращаются через 1-6 месяцев после дебюта. У 10-14% детей в дальнейшем могут возникать другие виды фебрильных (5%) или гетерогенных афебрильных приступов (в основном идиопатические генерализованные приступы). Риск развития в последующем эпилепсии зависит от того, имели ли другие родственники приступы в более старшем возрасте. Ребенок развивается обычно нормально.

Дифференциальная диагностика. Семейная история подобных судорог позволяет исключить другие заболевания. Доброкачественные семейные неонатальные приступы существенно отличаются от доброкачественных неонатальных судорог (несемейных).

Лечение. Противоэпилептическая терапия не влияет на прогноз. Длительные приступы можно прекратить введением бензодиазепина.

• Доброкачественные идиопаические неонатальные приступы (несемейные)

Распространенность 7% от судорог у новорожденных, в последние годы этот процент значительно сократился.

Возраст дебюта заболевания Первая неделя жизни, в основном (90%) между четвертым и шестым днем, поэтому их иногда называют «судороги пятого дня».

Пол Мальчики (62%) несколько чаще, чем девочки.

Неврологический и психический статус Норма.

Этиология Неизвестна, но, вероятно, носит экзогенный характер.

Клинические проявления Клинически проявляются одиночным событием в виде длительного повторяющегося приступа, формирующего клонический эпилептический статус, который возникает на фоне полного здоровья. Он состоит из последовательных унилатеральных клонических судорог в лице и конечностях. Конвульсии могут менять сторону, иногда протекают билатерально. В одной трети случаев отмечается апноэ. Каждый приступ длится от 1 до 3 минут, повторяясь через короткие интервалы, образуя прерывистый или непрерывный клонический эпилептический статус. Все событие длится от 2 часов до 3 дней, в среднем 20 часов. Больше оно не повторяется. Тонические приступы нехарактерны

Интериктальная ЭЭГ Интериктально в половине случаев регистрируется альтернирующий паттерн «trace alternant» колебаний тета-диапазона, в остальных случаях могут отмечаться фокальные или мультифокальные неспецифические нарушения ЭЭГ, паттерн «trace discontinue», в 10% случаев ЭЭГ в пределах нормы.

Иктальная ЭЭГ Ритмические спайки или медленные волны преимущественно роландической локализации. Иктальные пароксизмы в ЭЭГ могут быть унилатеральными, генерализованными, локализованными с последующей генерализацией. Длительность от 1 до 3 минут, затем на протяжении многих часов могут отмечаться субклинические разряды.

Прогноз Прогноз обычно благоприятный, развитие ребенка в норме, приступы не повторяются. Имеются лишь отдельные сообщения о небольшом психомоторном дефиците и спорадических фебрильных и афебрильных судорогах (0.5%).

Дифференциальная диагностика Необходимо исключить всех остальные причины неонатальных судорог. К неонатальным судорогам с благоприятным прогнозом относятся также приступы, вызванные поздней гиперкальциемией, субарахноидальным кровоизлиянием, некоторыми менингитами. Доброкачественные неонатальные судороги существенно отличаются от доброкачественных семейных неонатальных судорог.

Лечение В профилактическом применении АЭП нет необходимости. Для купирования длительного приступа могут быть использованы бензодиазепин или фенитоин.

• Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

Распространенность ~ 1% -2% от всех эпилепсий, которые начинаются в возрасте до 3 лет.

Возраст дебюта заболевания Как правило, от 6 месяцев до 3 лет, но описан дебют в более раннем (4 месяца) и позднем возрасте (4 года).

Пол Преобладают (66%) мальчики.

Неврологический и психический статус Норма.

Этиология Вероятно, генетическая. Может рассматриваться как наиболее ранняя форма идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ).

Клинические проявления Миоклонии - одиночные или кластерами. Сознание обычно интактно, но во время кластера миоклоний может несколько затуманиваться. Других типов приступов не отмечается, за исключением фебрильных (в 10%).

Провоцирующие факторы Фотосенситивность (20%), неожиданные звуковые или тактильные стимулы (10%). Также отмечена повышенная вероятность при пробуждении и в первой половине сна.

Интериктальная ЭЭГ Норма.

Иктальная ЭЭГ Генерализованные разряды в виде комплексов спайк/полиспайк-медленная волна

Прогноз Ремиссия в среднем наступает в течение 1 года (от 6 месяцев до 5 лет) от начала заболевания. У 10%-20% могут возникать редкие генерализованные тонико-клонические приступы в раннем подростковом возрасте. У 10%-20% нелеченных пациентов отмечается невыраженный когнитивный, поведенческий, или двигательный дефицит. Фотосенситивность в ЭЭГ может сохраняться и после ремиссии приступов.

Дифференциальная диагностика (1) Неэпилептические состояния (гипнагогические подергивания, доброкачественный неэпилептический миоклонус) (2) синдром Драве и синдром Веста.

Лечение Препарат выбора – вальпроаты, они имеют превосходный эффект, терапия отменяется через 3-5 лет после дебюта заболевания. Пациенты с миоклонусом, который возникает исключительно на акустическими и тактильные стимулы, возможно, не нуждаются в лечении.

• Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ)

Распространенность ~ 10% от эпилепсий детского возраста

Заболеваемость ~ 7 / 100, 000 детей с афебрильными приступами, <16 лет.

Возраст дебюта заболевания От 4 до 10 лет, пик от 5 до 7 лет.

Пол 2 / 3 пациентов составляют девочки.

Неврологический и психический статус Норма.

Этиология Генетическая с неизвестным, возможно многофакторным типом наследования Вероятное сцепление с хромосомами 1p, 8q24, 5q31.1, и 19p13.2.

Клинические проявления Наиболее характерной формой являются типичные абсансы, которые возникают часто, десятки и сотни раз в день (отсюда и второе название – пикнолепсия). Они имеют внезапное начало, так же внезапно прекращаются, продолжительностью от 4 до 20 сек (в основном ~ 10 сек). Отличительной чертой абсансов является выраженное нарушение сознания с остановкой текущей произвольной активности. Автоматизмы встречаются в 2/3 приступов, однако не носят стереотипного характера. В начале приступа могут отмечаться мягкие миклонии век. Выраженные и продолжительные миоклонии скорее указывают на другую форму ИГЭ. Другие типы приступов нехарактерны для ДАЭ. Ииногда могут отмечаться одиночные генерализованные тонико-клонические припадки (обычно в подростковом возрасте, после прекращения абсансов).

Провоцирующие факторы Абсансы почти всегда провоцируются гипервентиляцией

Интериктальная ЭЭГ Нормальная фоновая активность, часто отмечается ритмическая дельта-активность в затылочных отведениях.

Иктальная ЭЭГ Генерализованные разряды частотой 3 Гц (от 2,5 до 4 Гц) спайк – медленная волна (иногда дабл- или трипл-спайк-волна).

Прогноз Благоприятный, ремиссия наступает обычно в возрасте до 12 лет. У менее 10% пациентов в подростковом и взрослом возрасте могут возникать отдельные, редкие генерализованные тонико-клонические приступы. Иногда отмечают снижение социальной адаптации пациентов.

Дифференциальная диагностика Необходимо исключить эпизодические расстройства неэпилептические характера, днвные сновидения. Наиболее эффективные способ – использование гипервентиляции, которая в течение 3 мин вызывает абсансы у 90% пациентов с ДАЭ. Необходимо исключить другие формы ИГЭ с абсансами, которые имеют не столь благоприятный прогноз и могут потребовать пожизненного лечения.

Лечение Монотерапия вальпроатами, этосуксимидом или ламотриджином. В резистентных случаях, эффективной может быть комбинация вальпроатов и небольших доз ламотриджина. Противопоказаны:: вигабатрин, тиагабин, карбамазепин и габапентин.

• Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ)

Распространенность ~ от 2% до 3% всех эпилепсий и около 8%-10% от идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) у взрослых старше 20 лет.

Возраст дебюта заболевания В диапазоне от 5 до 20 лет, с пиком на 9-13 лет (70% пациентов). Миоклонические приступы (у 20% пациентов) и генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП, у большинства пациентов) обычно начинаются через 1-10 лет после появления абсансов.

Пол Мужчины и женщины страдают примерно одинаково

Неврологический и психический статус Норма

Этиология Генетическая, однако тип наследования и взаимоотношения с другими формами ИГЭ еще не до конца выяснены. Предполагается сцепление с хромосомами 8, 21, 18, и, вероятно, 5.

Клинические проявления ЮАЭ проявляется выраженными типичными абсансами; многие пациенты (80%), страдают также ГТКП, примерно у 20% отмечаются спорадические миоклонии. Абсансные приступы частые, возникают обычно ежедневно, в целом походят на абсансы при ДАЭ, но менее выражены. Длительность приступов варьирует от 4 до 30 сек (~ 16 сек). ГТКП, вероятно, встречаются у всех нелеченных пациентов. ГТКП, как правило, редкие, однако у некоторых пациентов могут быть более выраженными и носят резистентный характер. Миоклонические судороги нечастые, относительно мягкие. Они возникают чаще в дневные часы, на фоне утомления, а не утром после пробуждения, как при юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ)

Провоцирующие факторы Типичные абсансы почти всегда могут быть спровоцированы гипервентиляцией. Другими факторами могут быть ментальная или психологическая «активация». И, наоборот, ГТКП чаще провоцируются депривацией сна, усталостью, алкоголем, волнением, особенно при сочетании нескольких факторов. Клиническая фотосенситивность нехарактерна, и, скорее свидетельствует против диагноза ЮАЭ,

Интериктальная ЭЭГ Основная активность в норме, иногда отмечаются легкие нарушения. На этом фоне часто регистрируются фокальные эпилептиформные нарушения и абортивные асимметричные вспышки спайк- или полиспайк-волн.

Иктальная ЭЭГ Генерализованные, частотой 3 Гц (от 2,5 до 4 Гц) разряды комплексов спайк- или полиспайк-медленная волна.

Прогноз ЮАЭ является пожизненным заболеванием, однако у 70% до 80% пациентов удается достичь полного контроля приступов. У 1/5 пациентов абсансы и ГТКП могут иметь резистентный характер, особенно если адекватная терапия началась с опозданием.

Дифференциальная диагностика Проводится главными образом с другими формами ИГЭ, такими, как детская абсанс эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия.

Лечение Препаратом выбора являются вальпроаты, как альтернатива могут рассматриваться ламотриджин и леветирацетам. Пациенты должны быть информированы о возможных провоцирующих факторах ГТКП.

• Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)

Распространенность От 8% до 10% среди всех пациентов с эпилепсией.

Возраст дебюта заболевания Абсансы: от 5 до 16 лет (пик в 10 лет); миоклонические приступы: от 8 до 26 лет (пик от 14 до 15 лет); генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП): спустя месяцы после начала миоклонические приступов.

Пол Мужчины и женщины страдают примерно одинаково

Неврологический и психический статус Норма.

Генетика Вероятно, комплексное и полигенное наследование. Сцепление с хромосомами в локусах 6p11-12 (EJM1) и 15q14 (EJM2). Гены C6orf33 или BRD2 (Ring3) в области EJM1. Характерна генетическая гетерогенность.

Клинические проявления (1) миоклонические приступы при пробуждении (все пациенты) - определяющая характеристика синдрома; (2) ГТКП (почти у всех пациентов), развиваются обычно после серии миоклоний; (3) типичные абсансы (1/3 пациентов) носят невыраженный характер и часто протекают незаметно. Приступы почти всегда возникают через 15-30 минут после пробуждения.

Провоцирующие факторы Главным образом депривация сна, усталость и чрезмерное употребление алкоголя. Другими факторами являются фотосенситивность (1/3 пациентов), психическое и эмоциональное напряжение.

Интериктальная ЭЭГ У нелеченных пациентов в ЭЭГ, как правило, регистрируются генерализованные разряды нерегулярных комплексов полиспайк-волна, частотой 3-6 Гц. В трети случаев отмечаются фокальные нарушения. Также у 1/3 пациентов регистрируется фотопароксизмальный ответ. Если у пациента с подозрением на ЮМЭ рутинная ЭЭГ в норме, рекомендуется назначить проведение ЭЭГ сна и пробуждения.

Иктальная ЭЭГ Во время миоклонических приступов регистрируются генерализованные множественные спайки. Во время абсансов – генерализованные комплексы полиспайк-волна, частотой 3-6 Гц.

Прогноз Заболевание, вероятно, пожизненное, однако после 40 лет наступает улучшение. Тяжесть варьирует от мягких миоклоний до частых и тяжелых падений, и ГТКП – при отсутствии надлежащей терапии. Приступы в целом хорошо контролируются правильно подобранными препаратами у 90% пациентов. Относительно резистентное течение отмечается, если у пациента наблюдаются все 3 типа приступов

Дифференциальная диагностика Ошибочный диагностика встречается довольно часто. Наиболее частой причиной ошибок является недостаточное знание признаков ЮМЭ, недостаточно тщательный сбор анамнеза касательно миоклонических приступов, ошибочная интерпретация абсансов и подергиваний как фокальных приступов, а также высокий процент фокальных нарушений в ЭЭГ.

Лечение Рекомендации пациенту относительно суточного распределения приступов, образа жизни, факторов, провоцирующих приступы, так же важны, как и медикаментозная терапия. Вальпроаты являются наиболее эффективным АЭП, однако должны с осторожностью назначаться у женщин. Что касается других препаратов, данные клинических испытаний показывают большую перспективность леветирацетама. Клоназепам эффективен при стойких миоклонических приступах. Как варианты, могут рассматриваться также ламотриджин, топирамат, и зонизамид. Противопоказано назначение препаратов вигабатрина, тиагабина, карбамазепина, окскарбазепина, фенитоина, прегабалина и габапентина.

• Идиопатическая генерализованная эпилепсия только с генерализованными тонико-клоническими приступами (gramd mal)

Распространенность Неизвестна. Если использовать строгие критерии (только генерализованные тонико-клонические приступы - ГТКП), распространенность очень низкая (0,9% от идиопатической генерализованной эпилепсии - ИГЭ), однако ряд автором дают более высокие цифры распространенности - от 13% до 15% среди всех ИГЭ.

Возраст дебюта заболевания От 6 до 47 лет (пик от 16 до 17 лет), у 80% первый ГТКП возникает во второй декаде жизни.

Пол Незначительно (55%) преобладают пациенты мужского пола, возможно, это разница определяется воздействием алкоголя и качеством сна.

Неврологический и психический статус Нормальный.

Этиология Генетическая. При форме ГТКП только при пробуждении выявлена связь с локусом EJM1.

Клинические проявления У всех пациентов основной симптом - ГТКП. Наиболее изученная форма – ГТКП при пробуждении. – через 1-2 часа по окончании сна. ГТКП могут возникать также в состоянии расслабленного бодрствования, отдыха. Имеются следующие данные: ГТКП при пробуждении (от 17% до 53% пациентов), в бодрствовании (от 23% до 36%), во сне (от 27% до 44%) или случайно, без привязки к циркадному ритму (от 13% до 26%).

Провоцирующие факторы Депривация сна, утомление, чрезмерное потребление алкоголя.

Интериктальная ЭЭГ Фон обычно нормальный, с генерализованными разрядами спайк-волн (полиспайк-волн) - примерно у половины пациентов с приступами только ГТКП, несколько чаще (до 70%), если помимо ГТКП отмечаются еще абсансы и миоклонии. В 13% отмечается фотосенситивность. Фокальные нарушения ЭЭГ нехарактерны.

Иктальная ЭЭГ Миоклонии и короткие фантомные абсансы проявляются на ЭЭГ генерализованными разрядами спайк-волн, полиспайк-волн.

Прогноз ИГЭ с ГТКП при пробуждении является, возможно, пожизненным заболеванием с высокой (83%) частотой рецидива при отмене лечения. Характерно, что интервалы между приступами со временем сокращаются, роль провоцирующих факторов становится менее очевидной, ГТКП начинают возникать в случайном порядке, без определенной привязки ко времени суток, что, вероятно, является результатом эволюции заболевания или же медикаментозного воздействия.

Дифференциальная диагностика Проводится в основном с другими формами ИГЭ, при которых ГТКП также возникают чаще при пробуждении. При некоторых симптоматических и фокальных эпилепсиях вторично-генерализованные тонико-клонические приступы также могут иметь тенденцию к развитию после пробуждени.

Лечение Устранение или минимизация воздействия провоцирующих факторов. При ГТКП применяются вальпроаты, ламотриджин, леветирацетам, фенобарбитал, топирамат. Наличие в клинической картине абсансов и миоклоний является противопоказанием для назначения карбамазепина, фенитоина или окскарбазепина.