1.Идиопатические

-Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками

-Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

-Первичная эпилепсия чтения

2.Симптоматические

-Хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua детского возраста

-Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

-Различные синдромы, обозначение которых основывается на типе припадка и других клинических особенностях:

-височно – долевые эпилепсии;

-лобно – долевые эпилепсии;

-теменно – долевые эпилепсии;

-затылочно – долевые эпилепсии

3.Криптогенные

II.Генерализованные эпилепсии и синдромы

1.Идиопатические

-Доброкачественные семейные неонатальные судороги

-Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги

-Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

-Детская абсансная эпилепсия

-Юношеская абсансная эпилепсия

-Юношеская миоклоническая эпилепсия

-Эпилепсия с приступами grand mal пробуждения

2.Криптогенные и/или симптоматические

-Синдром Веста (инфантильные спазмы)

-Синдром Леннокса – Гасто

-Эпилепсия с миоклонически – астатическими приступами

-Эпилепсия с миоклоническими абсансами

3.Симптоматические

-Неспецифической этиологии:

• ранняя миоклоническая энцефалопатия

• ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами "вспышка – угнетение" на ЭЭГ

-Специфические синдромы

III.Эпилепсии и синдромы, имеющие признаки локальных генерализованных

1.С генерализованными и фокальными приступами

-Неонатальные судороги

-Эпилепсия с продолжительными комплексами "спайк волна" во время медленного сна

-Приобретенная эпилептическая афазия (Ландау – Клеффнера)

2.Без четких признаков фокальности или генерализованности

IV.Специфические синдромы

1.Ситуационно – обусловленные судороги

-Фебрильные судороги

-Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях

2.Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус

• Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (Роландические приступы)

Распространенность ~ 15% детей с афебрильными приступами в возрасте от 1 до 15 лет.

Заболеваемость От 10 до 20/100, 000 детей в возрасте от 0 до 15 лет.

Возраст дебюта заболевания От 1 до 14 лет, у 3/4 начинается в 7-10 лет, с пиком в 8-9 лет.

Пол Мальчики болеют в 1.5 раза чаще

Неврологический и психический статус Норма.

Генетика В одном исследовании показано сцепление с хромосомой 15q14. У сиблингов или родителей такие же приступы встречаются редко. В анамнезе часто фебрильные приступы (от 10% до 20%).

Клинические проявления Нечастые фокальные приступы с унилатеральными лицевыми сенсомоторными симптомами, оро-фаринго-ларингеальные проявления, остановка речи, гиперсаливация. Гемифациальные приступы (1/3 больных) состоят из клонических сокращений нижней губы, иногда с распространением на руку. Нередко одновременно наблюдаются неспособность говорить и слюнотечение. Оро-фаринго-ларингеальные приступы в виде одностороннего онемения и дизестезии во рту, щеке, зубах и языке, обычно в сочетании с моторными феноменами, которые проявляются необычными звуками, такими как «предсмертный хрип», «полоскание горла», гортанные звуки, или их сочетание. Сознание сохраняется в 58%. Продолжительность ~ 1-2 минуты, но могут продолжаться дольше (1/3). Свыше 75% приступов возникают в ночное время. Часто встречаются обратимые невыраженные речевые нарушения, трудности в обучении.

Интериктальная ЭЭГ Нормальный фон с многочисленными центротемпоральными спайками (ЦТС), которые обычно группируются в кластеры, усиливаются во сне. В 10%-20% случаев они могут быть вызваны также соматосенсорными стимулами. В некоторых случаях ЦТС регистрируются только во сне, имеют низкую амплитуду или не обнаруживаются вовсе. ЦТС регистрируются у 2%-3% здоровых детей школьного возраста, а также при различных органических заболеваниях головного мозга. Они возраст-зависимы и исчезают в возрасте до 16 лет. Частота, локализация и устойчивость ЦТС не коррелируют с клинической картиной, тяжестью и частотой приступов и прогнозом.

Иктальная ЭЭГ Спайки и медленные волны, исходящие из роландических отделов.

Прогноз Благоприятный. Приступы нечастые (у 10%-20% приступ единственный) и прекращаются в возрасте до 16 лет. Частые приступы отмечаются у 10%-20% пациентов. Менее чем у 1% происходит эволюция в тяжелые синдромы с речевым, поведенческим и нейропсихологическим дефицитом.

Дифференциальная диагностика Другие эпилепсии.

Лечение Длительная АЭП терапия необязательна. Большинство клиницистов используют карбамазепин при повторяющихся приступах, однако этот препарат в редких случаях может вызвать заметную аггравацию. Применяются также клобазам, леветирацетам и сультиам.

• Эпилепсия детского возраста с окципитальными пароксизмами

В настоящее время выделяют два синдрома - с ранним дебютом (форма Панайтопулоса) и поздним дебютом (форма Гасто).