- •Оглавление
- •1. Анатомия 1 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •2. Анатомия 2 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •3. Анатомия 3 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •4. Анатомия 4 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •5. Анатомия 5 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •6. Анатомия 6 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •7. Анатомия 7 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •8. Анатомия 8 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •9. Анатомия 9 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •10. Анатомия 10 паты черепных нервов, симптомы поражения
- •11. Анатомия 11 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •12. Анатомия 12 пары черепных нервов, симптомы поражения
- •13. Анатомия внутренней капсулы, симптомы поражения
- •14. Анатомия желудочковой системы головного мозга
- •15. Анатомия коры головного мозга (доли, борозды, извилины)
- •16. Анатомия спинного мозга
- •17. Анатомия трехнейронной системы чувствительности
- •18. Апраксии, агнозии (виды, клинические признаки)
- •19. Бульбарный синдром
- •20. Варианты периферического типа расстройств чувствительности
- •21. Варианты проводникового типа расстройств чувствительности
- •22. Варианты сегментарно-диссоциированного типа расстройств чувствительности
- •23. Виды атаксии: мозжечковая, вестибулярная, корковая, сенситивная)
- •Виды атаксий
- •24. Виды афазии, их топико-диагностическое значение
- •Пути, проводящие поверхностные виды чувствительности.
- •Пути, проводящие глубокую чувствительность.
- •27. Гиперкинетический синдром, виды гиперкинезов
- •Тремор (дрожательный гиперкинез)
- •Эссенциальный тремор (идиопатическое наследственное дрожание)
- •Дистонии
- •Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
- •Спастическая кривошея
- •Локальные (фокальные) дистонии
- •Хорея Гентингтона
- •Симптоматические формы хореи (гемихореи)
- •Баллизм
- •Синдром (болезнь) Жиля де ла Туретта (генерализованный тик)
- •Пароксизмальные формы дистонии (дискинезии)
- •Миоклонии
- •Миоклония-эпилепсия
- •Лекарственные гиперкинезы
- •28. Гипоталамическая область и её функциональное значение
- •Проводниковая функция гипоталамуса
- •Собственные функции гипоталамуса
- •Гипоталамический синдром
- •29. Дизартрия, топико-диагностическое значение
- •1. Бульбарная дизартрия.
- •2. Псевдобульбарная дизартрия.
- •3. Мозжечковая дизартрия.
- •4. Подкорковая дизартрия (экстрапирамидная)
- •30. Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного синдромов, общие симптомы и различия
- •32. Иннервация зрачков. Синдромы Горнера-Клода-Бернара, Аргайла-Робертсона.
- •33. Кровоснабжение головного мозга, в физиологических и патологических условий
- •34. Ликворные синдромы:клеточно-белковая и белково-клеточная диссоциация
- •35. Локализация функций в коре головного мозга
- •36. Менингеальный синдром
- •37. Мозжечок, его связи, симптомы поражения
- •38. Невропатия локтевого, срединного нервов Срединный нерв.
- •Локтевой нерв.
- •39. Невропатия малоберцового и большеберцового нервов
- •40. Неостриатум, анатомия, симптомы поражения
- •41. Оболочки головного мозга, анатомия, симптомы поражения
- •42. Общемозговые симптомы при воспалительных заболеваниях головного мозга
- •43. Паллидарная система, анатомия, симптомы поражения
- •44 Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы, анатомия, симптомы поражения.
- •45. Пирамидный путь (кортикоспинальный, кортикоядерный отделы) анатомия, симптомы поражения
- •46. Полиневритический синдром
- •47 Понятие об альтернирующих параличах, при поражении ствола головного мозга. Синдром Вебера
- •48. Псевдобульбарный синдром
- •49. Путь глубокой чувствительности, симптомы поражения. Дислоцированное расстройство чувствительности
- •Простая
- •Сложная
- •50. Путь поверхностной чувствительности, анатомия, симптомы поражения
- •Симпатическая часть вегетативной нервной системы.
- •52. Симптомы выпадения и раздражения височной доли головного мозга
- •53Симптомы выпадения и раздражения затылочной доли головного мозга
- •54 Симптомы выпадения и раздражения лобной доли головного мозга
- •55 Симптомы выпадения и раздражения теменной доли головного мозга
- •56 Симптомы поражения лицевого нерва на разных уровнях
- •58 Синдром компрессии конского хвоста
- •59 Синдром мосто-мозжечкового угла (симптомы поражения V,VII, VIII пар черепных нервов)
- •62 Синдром периферического паралича
- •64. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара) на различных уровнях
- •65. Синдром поражения верхних корешков плечевого сплетения с5-с6.
- •66. Синдром поражения гипоталамуса.
- •67. Синдром поражения зрительного бугра.
- •68. Синдром поражения конуса.
- •69. Синдром поражения нижних корешков плечевого сплетения с7-т2- паралич Дежерин-Клюмпке
- •74. Синдром центрального паралича.
- •75. Типы чувствительных расстройств.
- •76. Церебральный гипертензионный синдром.
- •77. Цереброспинальная жидкость (пункция, ликвородинамика, состав в норме).
- •78. Энцефалитический синдром.
- •79. Эпилептические синдромы. Их значение для диагностики поражения головного мозга.
- •1 Алкогольная полиневропатия, этиология, патогенез, клиника, диагностика лечения
- •2 Боковой амиотрофический склероз этиологиях, патогенез, клиника, диагностика лечения
- •3 Вертеброгенная пояснично-крестцовая радикулопатия. Купирование острого болевого синдрома. Лекарственное и немедикаментозное лечение
- •4 Вторничные энцефалиты (гриппозный, коревой, ветряночный), этиология, патогенез, клиника, лечения, характеристика изменений ликвора Энцефалит – воспаление вещества головного мозга.
- •5 Герпетический энцефалит, этиология, патогенез, клиника, лечения, характеристика гизменений ликвора
- •6 Гнойные менингиты, этиология, патогенез, клиника, диагностика лечения, исход гнойных менингитов, характеристика изменений ликвора
- •7 Диабетическое полиневропатия, этиология, патогенез, клиника, диагностика лечения
- •8 Дисциркуляторная энцефалопатия этиология, патогенез, клиника, диагностика лечения
- •9 Дифтерийная полиневропатия, этиология, патогенез, клиника, диагностика лечения
- •11 Идиопатические эпилепсии этиология, патогенез, клиника, типы эпилептических приступов, принципы лечения, первая помощь при генерализованном тонико-клоническом приступе)
- •1.Идиопатические
- •1.Идиопатические
- •Синдром Панайотопулоса
- •2. Идиопатическая затылочная эпилепсия детского возраста (тип Гасто)
- •12 Острый клещевой(таежный) весеннее-летний энцефалит этиология, патогенез, клиника, лечения, характеристика изменений ликвора
- •13 Инфекционно-аллергический полирадикулоневрит Гийена-Барре этиология, патогенез, клиника, диагностика лечения
- •14 Классификация вертеброгенных заболеваний периферической нервной системы, люмбалгия, люмбоишиалгия. Этиология, патогенез, клиника, принципы лечения
- •15 Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения, лекарственное и физиотерапевтическое решение, профилактика
- •16 Невралгия тройничного нерва этиология, патогенез, клиника, лечения
- •17 Невропатия лицевого нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечения
- •18 Невропатия плечевого сплетения, этиология, клиника, диагностика лечения
- •19 Лейкоэнцефалиты (болезнь Шильдера и Ван Богарта) этиология, клиника, принципы лечения
- •22 Мигрень. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, классификация
- •23 Острая гипертоническая энцефалопатия. Этиология, патогенез, особенности лечения, профилактика
- •24 Острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическому типу
- •26. Острый поперечный миелит: клиника, диагностика, лечение
- •27. Острый рассеянный энцефаломиелит: этиология, патогенез, клиника, диф. Диагностика, лечение
- •28. Показание для направления в медико-генетическую консультацию
- •29. Полиневропатии. Особенности дифтерийной, диабетической, алкогольной поленевропатии. Клиника, диагностика, лечение
- •30. Понятие о миофасциальных болевых синдромах
- •31. Переходящие нарушения мозгового кровообращения: клиника, лечение
- •32. Рассеянный склероз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф. Диагностика, лечение
- •33. Серозные менингиты: этиология, клиника, диагностика, лечение, характеристика изменений ликвора
- •34. Сирингомиелия: клиника, диагностика, лечение
- •35. Токсико-травматическая нейропатия лучевого нерва «сонный паралич»: клиника, диагностика, лечение
- •36. Туберкулёзный менингит: клиника, диагностика, лечение
- •37. Эпилепсия: этиология, патогенез, клиническая классификация, диагностика, основные принципы лечения. Эпистатус, неотложная помощь.
- •Локализационно – обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии исиндромы:
- •Генерализованные эпилепсии и синдромы:
- •Эпилепсии и синдромы, имеющие признаки локальныхгенерализованных:
- •Специфические синдромы
- •Медицинская генетика
- •1. АмавротическаяидиотияТея-Сакса: этиология, тип наследования, клиника, диагностика, лечение
- •2. Атаксия Фридрейха: этиология, тип наследования, клиника, диагностика, лечение
- •3. Аутосомно-доминантные атаксии: этиология, тип наследования, клиника, диагностика, лечение
- •4. Болезнь Минора: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •5. Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •6. Гепатоцеребральная дистрофия: этиология, патогенез , клиника, диагностика лечения
- •7. Дистрофическая миотония: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •8. Классификация нервно-мышечных заболеваний по л.О Бадаляну.
- •9. Медико-генетическое консультирование, показание для направления в медико-генетические учреждения, принципы составления генетического прогноза
- •10. МиотонияТомсена: этиология, клиника, диагностика лечения
- •11. Наследственная моторно-сенсорная нейропатия Шарко-Мари: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •12. НейрофиброматозРеклингхаузена: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •13. Пенетрантность и экспрессивность проявления патологических признаков, понятия о гетерогенности, плейотропии и усилительном тропизме
- •14. Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота, Ландузи-Дежерина: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •15. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •16. СпинальныеамиотрофииВерднига-Гоффмана и Кугельберга-Веландер: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •17. Факоматозы (нейрофиброматозРеклингхаузена, туберозный склероз Бурневиля): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •Поражения нервной системы, доминирующие в клинической картине:
- •Типичные поражения головного мозга:
- •Изменения внутренних органов:
- •18. Факоматозы (энцефалотригеминальныйангиоматозСтерджа-Вебера, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •19. Фенилкетонурия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •20. Хорея Гентингтона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
- •21. ЭнцефалотригеминальныйангиоматозСтерджа-Вебера.
- •Нейрохирургия 1. Абсцесс головного мозга, этиология, патогенез, клиника, диагностика лечения
- •2. Внутричерепные гематомы (эпидуральные, субдуральные) диагностика, лечение.
- •3. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга особенности клинической картины. Диагностика, диф. Диагноз, лечение
- •4. Классификация позвоночно-спинномозговой травмы. Клиническая картина, сотрясения и ушиба спинного мозга, принципы диагностики, лечение
- •5. Классификация чмт
- •6. Клиника и диф диагностика экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, дополнительные методы исследования при заболеваниях спинного мозга
- •7. Опухоли гипофиза, клиника, диагностика, лечение.
- •8. Опухоли конского хвоста, клиника, диф диагностика
- •9. Опухоли мозжечка, клиника, диагностика лечения
- •10. Опухоли полушарий головного мозга, классификация, клиника, основные принципы диагностики и лечения
- •11. Сотрясение головного мозга этиология, клиника, диагностика, диф диагностика, лечение
- •12. Спинальный шок при травме головного мозга, первая помощь при спинальной травме
- •13. Субарахноидальное кровоизлияние этиология, патогенез, клиника лечения. См. Вопрос 2
- •14. Супратенториальные опухоли головного мозга, особенности клинической картины, диагностика, лечение, прогноз
- •15. Субтенториальные опухоли головного мозга особенности клинической картины, диагностика, лечение, прогноз
- •16 Травматическая внутримозговая гематома, клиника, диагностика лечения См. Вопрос 3
- •17. Ушиб головного мозга, клиника, диагностика лечения
- •19. Эпидуральная гематома, клиника, диагностика лечения. См. Вопрос 2
15. Субтенториальные опухоли головного мозга особенности клинической картины, диагностика, лечение, прогноз
Менингиомы.Составляют 15-20 % всех первичных новообразований головного мозга. Проявляются в возрасте 35-55 лет, почти в два раза чаще бывают у женщин. Менингиомы являются, как правило, медленно растущими, отграниченными от мозга опухолями.
Гистологически различают несколько видов менингиом. Из них наиболее часто встречаются менинготелиоматозные, состоящие из пластов полигональных клеток, и фибропластические (клеточные скопления разъединены соединительно-тканной стромой). Менингиомы часто располагаются по ходу венозных синусов (верхнего сагиттального, пещеристого, поперечного). Они на большом протяжении поражают твердую мозговую оболочку и часто инфильтрируют кость, распространяясь в ней по гаверсовым каналам. По мере роста менингиомы сначала сдавливают мозг, затем глубоко внедряются в него.
Различают менингиомы, располагающиеся на конвекситальной поверхности мозга, при этом значительную часть их составляют опухоли, развивающиеся из боковых лакун стенок сагиттального синуса и серповидного отростка. Это так называемые парасагиттальные менингиомы.
Значительная часть менингиом развивается в области основания черепа – базальные менингиомы. Это менингиомы в области ольфакторной ямки, крыльев клиновидной кости, бугорка турецкого седла, ската.
Клинические проявления.Характер клинических симптомов зависит от локализации. Начальным проявлением поверхностных полушарных менингиом часто являются фокальные эпилептические припадки и их эквиваленты. Так, первым проявлением парасагиттальных менингиом, расположенных в двигательной области коры полушарий, часто бывают судороги в противоположной ноге. Позже, по мере увеличения опухоли, присоединяются симптомы выпадения - гемипарезы, речевые нарушения и ряд других корковых расстройств.
Менингиомы, развивающиеся в области передней черепной ямки, часто достигают очень больших размеров. Они вызывают выпадение обоняния, позже присоединяются психические нарушения (снижение критики, расторможенность), отмечается снижение зрения вследствие повышения ВЧД (вторичная атрофия зрительных нервов) или в результате непосредственного давления опухоли на зрительный перекрест и зрительные нервы (первичная атрофия зрительных нервов).
Менингиомы в области бугорка турецкого седла редко достигают большой величины, они рано вызывают снижение зрения в результате сдавления опухолью зрительных нервов и зрительного перекреста. Менингиомы в области крыльев клиновидной кости сдавливают базальные отделы височной и лобных долей полушарий большого мозга, вызывая эпилептические припадки с висцеральной аурой, речевые нарушения при левостороннем поражении и другие симптомы.
Диагностика.Краниография позволяет выявить характерные признаки инфильтрациикостиопухолью,еерезкоеистончение,изменениеструктуры.Каки придругих новообразованиях, КТ и МРТ позволяют точно определить локализацию, размер и форму менингиомы.
При менингиомах, располагающихся вблизи крупных сосудов основания или вблизи синусов, большое диагностическое значение приобретает ангиография. Она важна для уточнения источников кровоснабжения и степени васкуляризации опухоли. При базальных менингиомах она позволяет выявить обрастание опухолью сонной артерии иее ветвей, а при парасагиттальных менингиомах - проходимость синуса. Эти данные исключительно важны при планировании операции.
Лечение.Большинство менингиом - это доброкачественные, хорошо отграниченные опухоли, они могут быть с успехом удалены хирургическим путем.
При конвекситальных менингиомах кожный разрез и трепанация черепа делаются соответственно расположению новообразования. Твердая мозговая оболочка (ТМО) обычно вскрывается циркулярным разрезом по краю опухолевого узла. При этом коагулируются и пересекаются основные сосуды, кровоснабжающие новообразование. Мозг отделяется с помощью ватных полосок, смоченных изотоническим раствором хлорида натрия. Когда мобилизация опухоли закончена, последняя удаляется единым блоком вместе с твердой мозговой оболочкой. При больших новообразованиях, чтобы избежать травмы мозга, сначала целесообразно энуклеировать опухоль и затем удалять ее по частям, что позволяет практически полностью избежать тракции мозга. Если опухоль инфильтрирует кость, последняя резецируется до границ с неизмененной костью.
После удаления новообразования производится пластика ТМО с помощью синтетических аналогов ТМО, апоневроза или широкой фасции бедра. Если есть дефект в кости, его можно закрыть стиракрилом, трансплантатом из гомокости или другими современными биологическими материалами.
Мембрана PRECLUDE® DURA Substitute применяется в нейрохирургии в качестве временного или постоянного заменителя ТМО. Она изготовлена из вытянутого политетрафторэтилена (e- PTFE), одного из самых инертных и биологически совместимых с человеческим организмом полимеров, используемых в медицине. Мембрана толщиной 0,3 мм минимизирует образование спаек между нейроструктурами и мягкими тканями. Микроструктура материала, представляющая собой узлы и фибриллы средней пористости менее одного микрона, обеспечивает прекрасное взаимодействие с собственными структурами и препятствует врастанию фиброзных тканей.
Инертность материала снижает реакцию организма на инородное тело. Гистологический анализ мембраны показывает образование фиброзных тканей толщиной приблизительно в два слоя клеток. Кроме уменьшения образования спаек с нервными структурами мембрана предоставляет прозрачное операционное поле в случае повторного вмешательства. Мембрана PRECLUDE® DURA Substitute поставляется в стерильной упаковке и готова к немедленному применению. Предварительной очистки от химических загрязнений не требуется; наличие бактерий или вирусов, присущих биологическим материалам, исключается.
Костный цемент Palamed® – новый костный цемент стандартной вязкости от всемирно известного производителя MERCK, Германия. Применяется для фиксации эндопротезов суставов, закрытия дефектов черепа и заполнения дефектов позвонков. Palamed® является усовершенствованным вариантом цемента Palacos® и соединяет в себе лучшие, проверенные временем качества своего предшественника:
·наивысшая механическая прочность среди всех костных цементов; ·удачная концентрация и продолжительное выделение антибиотика в окру-
жающую ткань; ·наименее токсичный рентгеноконтрастный материал ZrO2.
А также новые свойства:
·в первую минуту после перемешивания, предварительно охлажденный Palamed® ведет себя как низковязкостный цемент и имеет более продолжительную рабочую фазу;
·жидкая консистенция цемента позволяет использовать шприц для глубокого введения цемента в костную ткань под давлением, с получением прочной мантии.
Применение Palamed® при дефектах черепа. После тщательной обработки (подготовки) черепных дефектов ТМО покрывается ватой (или целлюлозой), а сверху накладывается тонкая пластиковая или алюминиевая фольга для дополнительной защиты. Цемент заполняется в подготовленный костный дефект и наносится по краям поверхности полости желаемым слоем 4-5 мм. Во время затвердевания участок должен быть обработан физиологическим раствором. Почти затвердевшая пломбаубирается,еекраякорректируются,и выполняетсяперфорация.Черезэтиперфорированные отверстия в пломбе эпидуральная жидкость может вытекать наружу, и связующие ткани могут развиваться. После удаления ваты (целлюлозы) и фольги пломба фиксируется в трех или четырех местах не рассасывающимися шовными материалами.
При удалении парасагиттальных менингиом важнейшей задачей является сохранение парасагиттальных вен, которые часто включены в опухоль, а также сохранение проходимости верхнего сагиттального синуса, если он не полностью блокирован опухолью. При частичной окклюзии синуса после иссечения пораженной стенки приходится производить его пластику; при полной окклюзии пораженную часть синуса иссекают в пределах возможного. Особую трудность представляет удаление менингиом задних отделов серпа большого мозга и верхнего сагиттального синуса, которые прорастают в синусный сток. Аналогичные проблемы возникают при удалении менингиом фалькстенториального угла, если они врастают в прямой синус. В этой группе опухолей достаточно высок процент нерадикальных операций и рецидивов.
Сложной для хирургического лечения является группа базальных менингиом. Последние нередко обладают выраженным инфильтративным ростом - обрастают внутричерепные сосуды, нервы, широко инфильтрируют оболочку и кости основания черепа, иссечение которых не всегда представляется возможным. Так, менингиомы обонятельной ямки, области площадки клиновидной кости и бугорка турецкого седла часто обрастают сосуды передних отделов артериального круга большого мозга, зрительные нервы, зрительный перекрест. Даже при условии самой бережной препаровки и сохранения этих структур, после операции могут усугубиться дефекты зрения и возникнуть опасные осложнения, вызванные нарушением микроциркуляции, прежде всего в диэнцефальной области.
Менингиомы крыльев клиновидной кости часто включают в себя внутреннюю сонную артерию и ее ветви, зрительный (II), глазодвигательный (III) и отводящий (IV) нервы; могут врастать в пещеристый синус. При таких опухолях во избежание грубых послеоперационных неврологических, в том числе косметических дефектов (птоз), в ряде случаев ограничиваются ее субтотальным удалением. Менингиомы передних и средних отделов основания черепа могут врастать в глазницу (краниоорбитальные новообразования) или широко поражать кости лицевого черепа (краниофациальные опухоли). Их радикальное удаление требует применения специальных комбинированных доступов, но, несмотря на это, в ряде случаев оно невозможно. Особо сложно хирургическое лечение менингиом, располагающихся в области ската черепа.
Радикальность операций при базальных менингиомах зависит от локализации опухолей: при ольфакторных менингиомах, новообразованиях области площадки клиновидной кости и бугорка турецкого седла она достигает 95 - 98 %, при менингиомах малого крыла клиновидной кости - около 70 - 80 %. Частота радикального удаления существенно ниже при опухолях блюменбахова ската,краниофациальных и других, труднодоступных и инфильтративно растущих менингиомах. Соответствующим образом распределяется и процент рецидивов. В связи с тенденцией к более обширным резекциям менингиом вместе с прилежащими к ней образованиями (твердая оболочка головного мозга, кости черепа) существенно возросла роль пластических операций для закрытия дефектов основания черепа (профилактика ликво- реи) и ликвидации косметических дефектов.
Эффективность лучевой терапии при менингиомах дискутируется; более того - известна взаимосвязь между появлением менингиомы и предшествовавшим облучением головы.
Прогноз.При доброкачественных менингиомах, по данным разных авторов, рецидивы в сроки от 5 до 15 лет выявляются у 10 % больных, среди атипических - у 35 %, а при анапластических - наблюдается 100 % рецидивирование в течение 5 лет.
Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) — богато васкуляризированные опухоли, нередко приводящие к кистообразованию (в 70 % случаев). Чаще возникают в возрасте 30 - 40 лет.
Бóльшая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль развивается в области продолговатого мозга и моста. Гемангиобластомы могут поражать и спинной мозг. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20 % случаев новообразования бывают множественными и являются проявлением болезни Гиппеля - Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей ЦНС (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ангиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внутренних органах, полицитемия.
Гемангиобластомы могут быть преимущественно солидными или кистозными. В классическом варианте опухоль выглядит как тутовая ягода, располагающаяся в полости значительно превосходящей ее по размерам кисты.
При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболевания с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.
Лечение.В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незамеченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отличается ярко-красной окраской.
Сложным бывает удаление солидных новообразований, особенно внедряющихся в ствол: эти опухоли очень богато кровоснабжаются и, если в начале удаления не «выключить» основные источники кровоснабжения, операция может оказаться очень травматичной.
Прогноз.После радикального хирургического удаления гемангиобластом отмечается длительный безрецидивный период. Лучевую терапию назначают в случае нерадикального удаления. Рецидивы гемангиобластом чаще наблюдаются у больных с синдромом Гиппеля - Линдау и обусловлены, по всей вероятности, первичной множественностью процесса.
Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие новообразования, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в ЗЧЯ, составляют 15 - 20 % всех опухолей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол; рано приводит к нарушению оттока ЦСЖ из IV желудочка и гидроцефалии. Метастазирует по ликворным пространствам (в 60 % наблюдений).
Клинические проявления.Обычно быстрая манифестация клиники обусловлена высоким темпом роста опухоли в небольшом замкнутом пространстве вблизи функционально важных образований мозга. Наиболее типичные симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства.
Диагностика.При КТ выявляются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиальных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), а также признаки окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочков.
Лечение.Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении новообразования (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции ЦСЖ. Новообразование часто имеет мягкую консистенцию, и удаление его осуществляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. Вследствие неблагоприятной локализации, инвазивного роста и склонности к метастазированию, полностью удалить опухоль обычно невозможно. Тем не менее, операцию проводят всем больным для того, чтобы установить точный гистологический диагноз, максимально удалить опухолевую ткань и восстановить проходимость ликворопроводящих путей. Иногда необходимо шунтирование.
Лучевая терапия. В отличие от большинства других новообразований мозга медуллобластома очень чувствительна к облучению. Ввиду склонности медуллобластомы к метастазированию по ликворопроводящим путям проводят краниоспинальное облучение. В последнее время применяют максимальные переносимые дозы облучения: 5000– 6000 сГр на область опухоли и 3600 сГр на головной, спинной мозг. У детей до 3 лет дозы ниже.
Химиотерапия. В связи с быстрым ростом и иными биологическими особенностями медуллобластома чувствительна к химиотерапии. Сочетание облучения с химиотерапиейвинкристином, ломустином, циклофосфамидом, прокарбазином, мехлоретамином или цисплатином улучшает прогноз при диссеминированной форме заболевания. Проводятся кооперированные исследования для выработки оптимальных схем химиотерапии, в частности у больных с рецидивом опухоли.
В последние 15 лет используют комбинированное лечение медуллобластом, включающее радикальное удаление опухоли, тотальное краниоспинальное облучение и химиотерапию.
Прогноз.При локализованных поражениях 5-летний безрецидивный период после обширной резекции опухоли и краниоспинального облучения наблюдается у 60% больных. Считается, что в бóльшей части таких случаев достигнуто полное излечение. Более 80% пациентов, длительно живущих после лечения, ведут нормальный образ жизни и не имеют тяжелых неврологических расстройств. Если же имеется опухолевая диссеминация, то 5-летняя выживаемость после краниоспинального облучения составляет менее 40%.
Больные с новообразованиями мозжечка и IV желудочка требуют к себе особого внимания, поскольку при этих опухолях всегда возможно резкое ухудшение состояния с развитием явлений дислокации и сдавления ствола мозга: усиление головной боли, икота, рвота, угнетение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Появление этих симптомов требует экстренных мер, в первую очередь, пункции желудочков с установлением системы наружного дренирования и проведения реанимационных мероприятий.
Эпендимарные опухоли.Составляют примерно 6 % от всех новообразований ЦНС. Они исходят из клеток эпендимы, выстилающей желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Внутричерепные опухоли чаще встречаются в молодом возрасте (характерное обызвествление, выявленное у ребенка при краниографии или КТ в области желудочкового треугольника, с большой вероятностью позволяет заподозрить наличие эпендимомы). Опухоль может расти преимущественно экспансивно, имея в стенке желудочка узкий матрикс и располагаясь целиком в его просвете, либо инфильтративно, глубоко внедряясь в паравентрикулярные отделы мозга. Это обстоятельство является решающим для возможности радикального удаления новообразования.
Среди эпендимарных новообразований выделяют эпендимому, анапластическую эпендимому и субэпендимому. Эпендимомы, в свою очередь, подразделяются на несколько гистологических вариантов: клеточно-отростчатый, светлоклеточный и миксопапиллярный. Субэпендимома (субэпендимарная астроцитома) – доброкачественная опухоль, сочетающая гистологические признаки эпендимомы и астроцитомы.
Злокачественные эпендимомы – эпендимобластомы отличаются бурным ростом. Чаще они бывают у детей, локализуясь не только в желудочках, но и в белом веществе полушарий. В ткани опухоли формируются кисты, чередующиеся с очагами некроза и кровоизлияний.
Прогноз.Продолжительность жизни больных с эпендимомами определяется локализацией новообразования и объемом оперативного вмешательства. Подавляющее большинство эпендимом (в особенности злокачественных) обладают радиочувствительностью, что также оказывает влияние на выживаемость.
Астроцитомы мозжечка.В отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошо отграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты. Гистологически эти новообразования относятся к наиболее доброкачественному типу - пилоцитарным астроцитомам, которые встречаются преимущественно в детском возрасте.
При КТ и МР - томографии выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.
Эти новообразования могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка. Сам мозжечок бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии. Наряду с этим, встречаются инфильтративно растущие новообразования мозжечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга. На КТ опухоль отличается нечеткостью, размытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нормальной ткани мозжечка.
Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других новообразований, осуществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использованием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.
Шванномы (невриномы) VIII черепного нерва. Шванномы – опухоли, растущие из шванновских клеток периферических нервов, часто обнаруживаются в полости черепа. Обычно они возникают из преддверно-улиткового нерва и локализуются в мостомозжечковом углу. Шванномы являются наиболее частыми новообразованиями мостомозжечкового угла, однако в этой области также встречаются менингиомы, глиомы и холестеатомы. Шванномы VIII черепного нерва составляют 8% случаев опухолей мозга. В США ежегодно регистрируется до 3000 новых случаев невриномы VIII черепного нерва. Чаще они появляются в среднем возрасте, реже у детей. В 5-10% случаев – возникают на фоне центральной формы нейрофиброматоза; при этом они часто двусторонние и могут сочетаться с множественными шванномами других черепных и спинномозговых нервов, менингиомами или глиомами.
Шванномы растут медленно, и диагноз часто устанавливается через несколько месяцев или лет после появления первых признаков заболевания.
Клинические проявления. Первичный симптом, на который обращают внимание больные, - снижение слуха, позже появляются координаторные нарушения, изменения походки, нарушения чувствительности или боли в лице, поражение лицевого нерва. При больших опухолях нарушается отток ЦСЖ из IV желудочка, развивается вторичная гидроцефалия и повышается ВЧД с отеком диска зрительных нервов и снижением зрения.
Диагностика.Большое значение имеет рентгенологическое исследование при опухолях мостомозжечкового угла, особенно при невриноме слухового нерва (VIII пара черепных нервов). Основным рентгенологическим признаком новообразования является изменение диаметра внутреннего слухового прохода, выявляемое на рентгенограммах пирамид височных костей по Стенверсу, на рентгенограммах черепа в прямой проекции с выводом изображений пирамид в глазницы. При этом отмечается расширение пораженного слухового прохода, причем увеличивается медиальная его часть, расположенная ближе к верхушке. Кроме того, имеется нечеткость его контуров. Однако всегда необходимо помнить о возможности наличия физиологической асимметрии, когдаширина одного внутреннего прохода превосходит величину другого на 2 – 3 мм. В силу этого при выявлении данного рентгенологического признака необходимо направить пациента на КТ или МРТ.
При КТ обнаруживается хорошо отграниченное новообразование, иногда содержащее кисты в области боковой цистерны моста. Оптимальный метод диагностики – МРТ с контрастированием, выявляющая даже небольшие интраканаликулярные опухоли.
Лечение.Обычно опухоль окружена капсулой и поэтому сдавливает, но не инфильтрирует прилегающую нервную ткань. Новообразования менее 2 см можно удалить полностью, более крупные – в большинстве случаев удается лишь частично резецировать. Следовательно, условием полного удаления опухоли и излечения является ранняя диагностика заболевания.
Частота операционных осложнений также зависит от размеров новообразования. При опухолях менее 2 см частота серьезных осложнений ниже 5%, при опухолях более 4 см – выше 20%. Без лечения, в конечном счете, развиваются ВЧГ и сдавление ствола мозга со смертельным исходом. Все это подчеркивает важность ранней диагностики.
При удалении неврином преддверно-улиткового (VIII) нерва одну из основных проблем составляет необходимость сохранения артериальных ветвей, кровоснабжающих мозговой ствол, которые часто включаются в капсулу опухоли. При их повреждении могут развиваться тяжелые, в том числе фатальные осложнения. Кроме этого, к капсуле опухоли часто прирастают корешки черепных нервов, в первую очередь лицевого (VII) и реже тройничного (V) нервов. Одним из наиболее частых осложнений после удаления невриномы преддверно-улиткового нерва является паралич лицевой мускулатуры с нарушением функции смыкания век, что в сочетании с анестезией роговицы в случае одновременного поражения тройничного нерва чревато развитием трофического кератита. Для его профилактики в подобной ситуации иногда приходится прибегать к частичному сшиванию век. Современная операция по поводу невриномы требует обязательного интраоперационного применения электрофизиологической идентификации черепных нервов. Для предупреждения или уменьшения косметического дефекта лица вследствие поражения лицевого нерва, иногда прибегают к интракапсулярному удалению невриномы или оставляют фрагмент капсулы на нерве. При явном повреждении лицевого нерва во время операции или в относительно ранние сроки после нее, производят сшивание лицевого нерва или его реиннервацию интра- или экстракраниальным подшиванием к нему ветвей добавочного (XI) или подъязычного (XII) нервов. Однако эффективность таких операций в большинстве случаев относительна.
Стереотаксическая лучевая хирургия с использованием гамма-ножа – пучка тонко сфокусированных гамма-лучей, направленного на опухоль, - перспективный метод лечения, особенно у пожилых лиц и при тяжелых сопутствующих заболеваниях, увеличивающих риск операции.
Прогноз.Современная микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев добиться успешного удаления невриномы. После радикального удаления новообразования воз- можно полное выздоровление. Обычная лучевая терапия не улучшает прогноз, если опухоль не полностью удалена.
Опухоли ствола мозга — диагностируют относительно редко (около 3 % от всех ново- образований головного мозга). Значительно чаще они встречаются у детей и составляют от 8 до 15% опухолей головного мозга в детском возрасте. Основную часть новообразований составляют глиальные опухоли разной степени злокачественности.
Клинические проявления.Объемные образования ствола мозга вызывают поражение, как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.
В отличие от новообразований мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока ЦСЖ из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и ВЧГ — это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге, вблизи сильвиева водопровода.
Новообразования могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост. При поражении на уровне моста отмечаются нарушения функции IV - VII пар черепных нервов на стороне опухоли и двигательных или чувствительных функций на другой стороне (синдромы Фовилля, Мийяра -Гюблера и др.).
Дорсальная опухоль среднего мозга может проявиться четверохолмным синдромом, а такжеснижением слуха вплоть до глухоты за счет поражения нижних холмиков. При новообразовании среднего мозга: развивается поражение ядер глазодвигательного (III) нерва на стороне опухоли (птоз, мидриаз, нарушение подвижности глаза и отсутствие зрачковой реакции на свет) в сочета- нии с гемипарезом и надъядерным поражением лицевого (VII), подъязычного (XII) нервов на другой стороне (альтернирующий синдром Вебера); или ядерным поражением глазодвигательного нерва на стороне очага в комплексе с мозжечковым тремором конечностей, а иногда легким геми- парезом и гемианестезией на другой стороне (синдром Бенедикта).
При новообразованиях продолговатого мозга: на стороне поражения ядер черепных нервов возникают парезы, атрофии, могут развиваться миоклонии мышц мягкого неба, глотки, языка, дизартрия, дисфагия; на другой стороне возможны мозжечковые и пирамидные нарушения.
Диагностика.Ранняя диагностика опухолей ствола мозга возможна лишь с помощью КТ и МРТ.
Вентрикулография с водорастворимыми контрастирующими веществами позволяет выявить смещение и сдавление водопровода среднего мозга; увеличение объема моста.
Лечение.Со времен Р. Вирхова считалось, что новообразования ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а, следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые,достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.
Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные новообразования ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.
Такие опухоли выявляются у 20 - 25 % больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.
Прогноз.Доброкачественные новообразования ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10 - 15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1 - 2 лет (различия определяются степенью злокачественности).
