13. Субарахноидальное кровоизлияние этиология, патогенез, клиника лечения. См. Вопрос 2

14. Супратенториальные опухоли головного мозга, особенности клинической картины, диагностика, лечение, прогноз

Супратенториальные новообразования составляют у взрослых около 2/3 всех опухолей головного мозга, у детей – около 1/3. К ним относятся объемные образования больших полушарий (интра- и экстрацеребральные), составляющие 50-52% всех новообразований мозга, а также опухоли гипофизарной области (аденомы гипофиза, краниофарингиомы, глиомы хиазмы и др.), составляющие 9-10%. Церебральные новообразования больших полушарий, топически подразделяются по долям мозга – опухоли лобной, теменной, височной и затылочной доли, боковых и III желудочков, мозолистого тела, полосатого тела, зрительного бугра, межуточного и среднего мозга с шишковидной железой.

Астроцитарные опухоли. Наиболее часто встречаются в возрасте 30-50 лет и составляют 1/3 всех глиальных новообразований мозга. Локализуются астроцитомы чаще в белом веществе височной и лобной долей.

В зависимости от преобладания клеточных элементов или соединительной ткани стромы выделяют протоплазматическую, фибриллярную и смешанную астроцитомы. Другие гистологические варианты встречаются реже.

Выделяют недоброкачественные (анапластические) астроцитомы, отличающиеся более плотным расположением клеток, клеточным и ядерным полиморфизмом, увеличением числа сосудов и пролиферацией их эндотелия.

Астроцитомы могут существенно различаться по своей структуре и характеру роста. Часть астроцитом растет диффузно, занимая значительную область полушария и не имея четких границ с ним. При КТ можно выявить лишь зону изменения плотности, соответствующуюобласти расположения опухоли, сдавление желудочков и ликворных пространств, смещение средней линии. Заболевание может протекать в течение ряда лет и проявляться фокальными эпилептическими припадками, а также нарастающим по степени выраженности синдромом повышения ВЧД.

Некоторые астроцитомы имеют более компактное строение - отграниченные (или узловые) астроцитомы, характеризующиеся экспансивным ростом и наличием четких границ с окружающим мозговым веществом. На КТ опухоль выявляется по отличной от мозга плотности, которая может быть выше, ниже плотности мозга или отличается гетерогенностью. Нередко новообразование содержит кисты. При компактных астроцитомах, помимо симптомов повышения ВЧД, могут выявляться четкие симптомы поражения мозга, соответствующие локализации опухоли.

Различаются астроцитомы и по степени кровоснабжения: некоторые почти бессосудистые,другие богато васкуляризированы.

Диффузные астроцитомы подразделяют на три гистологические разновидности: астроцитому, анапластическую астроцитому и глиобластому. Среди отграниченных астроцитом выделяют пилоидную астроцитому, плеоморфную ксантоастроцитому и субэпендимарную гигантоклеточную астроцитому.

Пилоидная астроцитома наиболее часто локализуется в мозжечке, несколько реже в зрительном перекресте, диэнцефальной области и мозговом стволе. Эти опухоли наблюдаются преимущественно в детском возрасте. Они имеют вид узла, четко отграниченного от мозговойткани, в них часто обнаруживают кисты. Пилоидные астроцитомы малигнизируются крайне редко (не более 5 % случаев).

Плеоморфная ксантоастроцитома - редкая опухоль, которая наблюдается у лиц молодого возраста. Локализуется в коре большого мозга и прилежащем белом веществе, прорастает в мягкую оболочку головного мозга. Часто содержит крупные кисты и клинически проявляется эпилептическими припадками.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома - имеет вид узла, локализующегося в просвете боковых желудочков. Эта опухоль возникает из астроцитов субэпендимарной зоны и характерна для больных туберозным склерозом.

Лечение. При компактных узловых астроцитомах показана операция, опухоль может быть радикально удалена, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах, например, в правой височной доле.Сложнее решить вопрос о целесообразности операции при распространенных диффузных глиомах. Если нет выраженных симптомов ВЧГ, предпочтительно уточнить гистологическую структуру новообразования с помощью стереотаксической биопсии с последующим облучением. При выраженной ВЧГ производится частичное удаление опухоли с целью внутренней декомпрессии.

Во время операции для определения локализации новообразования может возникнуть необходимость использования ультразвукового сканирования, радиоизотопный метод, современные методы нейронавигации. Важным методом, позволяющим локализовать опухоль, расположенную под корой, является пункция мозга. Этот простой метод позволяет хирургу определить увеличение или уменьшение плотности ткани и обнаружить расположенные в опухоли кисты.

Дополнительно следует назначать церукал, эссенциале, метионин, препараты железа, карсил (легалон), вит. А, вит. С, тиамин.

Мюстофоран (фотемустин) представляет собой новый, жирорастворимый препарат нитрозомочевины, применяемый для лечения метастазов меланомы в головной мозг, первичных злокачественных новообразований мозга. Благодаря наличию дополнительного фосфонового вектора аланина в радикале хлорэтилнитрозомочевины, фотемустин легко проникает через ГЭБ. Противоопухолевая активность препарата связана с его высоким проникновением вклетки новообразования и задержкой препарата внутри опухолевых клеток. Мюстофоран назначают по схеме: в течение 3 недель внутривенно вводят 100 мг/м2/нед. (1 инъекция в неделю).

Темодал (темозоломид) – новый цитостатический алкилирующий препарат второго поколения, принадлежащий к классу имидазотетразинов. Он применяется в Европе и США для лечения рецидивов мультиформной глиобластомы и анапластической астроцитомы.

После перорального приема темодал быстро всасывается, его биодоступность достигает 100% через 1 – 2 часа. Темодал обладает хорошей проникающей способностью в ткани, включая пенетрацию через ГЭБ. Его преимущество – способность к спонтанному превращению в активный метаболит без необходимости дополнительной активации. Основным механизмом действия темодала является метилирование дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК).

Стандартный режим применения темодала (один раз в сутки в дозе 150 – 200 мг/м2 в течение 5 дней с повторением цикла каждые 28 дней) уже показал свою эффективность при лечении злокачественных глиом и хорошую переносимость с предсказуемой и преодолимой токсичностью. Также изучаются другие дозовые режимы с целью преодоления резистентности, обусловленной алкилгуанин алкилтрансферазой. В настоящее время начаты исследования по применению темодала в лечении метастазов солидных опухолей в головной мозг, а также различных новообразований (например, рака легкого, ободочной и прямой кишки), сарком и лейкозов; проводятся исследования по оценке эффективности темодала в составе разнообразных режимов химиотерапии для лечения различных злокачественных опухолей. Благодаря благоприятному профилю токсичности и отсутствию кумулятивной токсичности темодал является идеальным препаратом для применения в комбинации с другими химиопрепаратами.

Прогноз.Скорость роста опухоли в значительной степени зависит от степени ее злокачественности: при доброкачественных астроцитомах длительность заболевания составляет 7-8 лет, прианапластических-1—2 года.

При отграниченных астроцитомах после их радикального удаления возможны длительные ремиссии, в ряде случаев до 20 лет. При диффузных астроцитарных глиомах вероятность рецидива очень высока, даже после комбинированного лечения доброкачественных опухолей.

Глиобластомы.Это наиболее злокачественные глиальные новообразования мозга, локализующиеся преимущественно в больших полушариях. Возникают они чаще в возрасте 40-60 лет и характеризуются бурным инфильтративным ростом. Глиобластомы могут располагаться в разных отделах мозга, но чаще в височной и лобной областях. Нередко опухоль поражает мозолистое тело и распространяется на оба полушария.

Характерны клеточный полиморфизм, наличие многоядерных гигантских клеток и обилие делящихся клеток. Для глиобластом типичны наличие множества патологических новообразованных сосудов, формирование артериовенозных шунтов. В ткани опухоли имеются обширные участки некрозов и геморрагии.

Эти морфологические особенности глиобластом отмечаются и при диагно- стических исследованиях. При ангиографии часто выявляются патологическая сосудистаясетьираннеезаполнениеконтрастомвенопухоли. НаКТглиобластомесоответствуетзонанегомогеннойплотности.Вцентреновообразования обнаруживаются обширныеучастки пониженной плотностиучасткинекроза.

Лечение.Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку радикальное удаление опухоли невозможно, особенно если она распространяется на срединные структуры мозга и обрастает крупные сосуды. Тем не менее, удаление опухоли в доступных пределах оправданно, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах (в правой височной доле, полюсе правой лобной доли). Несколько более продолжительный клинический эффект может быть получен при комбинированном лечении (удаление новообразования, облучение и химиотерапия).

Вопрос о показании к операции при глиобластомах решается строго индивидуально в зависимости от возраста, тяжести состояния больного и локализации опухоли.

Прогноз.Средняя продолжительность жизни при глиобластомах составляет 9-12 мес.

Олигодендроглиомы.Новообразования являются в основном доброкачественными, сравнительно медленно растущими и составляют в среднем 5 % от всех опухолей ЦНС. Они состоят из клеток, содержащих круглые однотипные ядра. Более чем в 70 % случаев в опухолях обнаруживаются микроскопические кальцификаты. Чаще олигодендроглиомы располагаются в глубинных отделах полушарий в паравентрикулярной области, иногда с двух сторон, могут также иметь преимущественно интравентрикулярное расположение. Олигодендроглиомы бедно васкуляризированы, склонны к обызвествлению. Проявляются эпилептическими припадками и медленно прогрессирующими симптомами поражения тех или иныхотделов мозга. Нередко олигодендроглиомы являются компонентом бифракционных (смешанных) опухолей – олигоастроцитом.

Лечение.Удаление, как правило, частичное. Некоторые авторы считают оправданным лучевую терапию.

Прогноз.Доброкачественные олигодендроглиомы обладают медленным темпом роста, слабочувствительны к лучевой терапии, но даже после нерадикального удаления этих опухолей более 70 % больных имеют 5-летнюю выживаемость. Злокачественные олигодендроглиомы прогностически неблагоприятны, однако имеются сведения об успешном использовании химиотерапии для их лечения.

Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические новообразования, составляющие примерно 3% всех опухолей мозга. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте, но нередко первая манифестация симптомов наблюдается у взрослого, гармонично развитого субъекта. Возникновение этих опухолей связывают с неполным обратным развитием так называемого кармана Ратке - выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза. Новообразование может располагаться субселлярно, в полости турецкого седла (эндо - и эндосупраселлярно) и над турецким седлом (стебельная и вентрикулярная формы). Внутричерепная часть опухоли нередко достигает гигантских размеров, широко распространяясь по основанию мозга и внедряясь в желудочковую систему. Новообразования состоят из плотной ткани, часто содержащей обызвествленные участки - петрификаты и кистозные полости. Кисты включают бурую или ксантохромную жидкость, богатую холестерином, часто они бывают множественными.

Клинические проявления. Для краниофарингиом весьма характерны эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, втяжелых случаях - истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия – этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия.

Более чем у 80% детей и 40% взрослых при краниофарингиоме выявляются петрификаты внутри турецкого седла или над ним (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или КТ).

Лечение.Проблема хирургического лечения краниофарингиом близка к таковой при аденомах гипофиза, но, несомненно, более сложна. В первую очередь, это связано с опухолями, имеющими отношение к желудочковой системе, в основном к III желудочку, а также с более глубоким поражением гипоталамо—гипофизарной системы, что влияет на результаты операций.

Хирургический доступ зависит от локализации новообразования: эндо- и эндосупраселлярные краниофарингиомы могут быть удалены трансназальным доступом, стебельные - транскраниальным субфронтальным или птериональным, а для удаления краниофарингиом из полости III желудочка широко стали использовать транскраниальный транскаллезный доступ.

Удаление краниофарингиом, располагающихся в полости III желудочка, позади зрительного перекреста, относится к наиболее сложным нейрохирургическим вмешательствам. Сложность обусловлена глубоким внедрением опухоли в гипоталамическую область, где располагаются важнейшие центры вегетативной и эндокринной регуляции, общностью кровоснабжения новообразования и гипоталамуса, и частым включением в капсулу опухоли крупных сосудов.

Не меньшие сложности возникают при удалении гигантских кистозных краниофарингиом, которые обрастают крупные сосуды основания мозга, черепные нервы и глубоко вдаются в базальную поверхность мозга. При кистозных краниофарингиомах как альтернатива радикальной операции используется введение в полость кисты противоопухолевого антибиотика блеоцина, приводящее к гибели клеток, продуцирующих кистозную жидкость, к уменьшению и облитерации кист.

Всегда надо помнить о том, что у пациентов с краниофарингиомами отмечается тяжелая эндокринная недостаточность, требующая постоянной коррекции, как до операции, так и особенно после нее.

Есть сведения о довольно эффективном лечении некоторых форм краниофарингиом с помощью лучевой терапии (внутритканевой и дистанционной). Недавние исследования показали, что безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения составляет более 10 лет.

Прогноз.Краниофарингиому биологически расценивают как доброкачественную опухоль, однако ее глубинная локализация, интимная связь с сосудами и нервами основания мозга, частое врастание в структуры диэнцефальной области в ряде случаев делают радикальное удаление невозможным, и нередко приводят кпослеоперационнымосложнениямирецидивам.В хиазмально-селлярной области встречаются и другие дизэмбриогенетические новообразования – эпидермоидные кисты (холестеатомы, состоящие из масс слущенного эпителия); дермоидные кисты, состоящие из дериватов кожи; и зрелые тератомы, в которых можно обнаружить сформированные зубы и даже фрагменты челюстных костей. Эпидермоидные и дермоидные кисты могут развиваться в любых отделах ЦНС, однако излюбленной локализацией является мостомозжечковый угол.

В хиазмально-селлярной области сравнительно часто возникают менингиомы, сдавливающие зрительные нервы и зрительный перекрест.

Опухоли области шишковидного тела и задних отделов III желудочка. Характеризуются ранним развитием гидроцефалии и ВЧГ вследствие окклюзии водопровода мозга (сильвиева водопровода), а также симптомами поражения покрышки среднего мозга. Возникают парез взора по вертикали, парез конвергенции, исчезновение реакции зрачков на свет, вертикальный нистагм. Возможны и более грубые глазодвигательные нарушения, а также снижение слуха.