8. Опухоли конского хвоста, клиника, диф диагностика

Опухоли конского хвоста. Проявляются резчайшими болями, иррадиирующими в ягодицу и ногу, корешковыми расстройствами чувствительности, перифирческими асимметричными парезами или параличами, выпадением сухожильных рефлексов. Особенностью этой локализации является очень высокое содержание белка в спинномозговой жидкости и «сухая» пункция в случаях, когда игла попадает в ткань опухоли. Диагноз опухоли спинного мозга базируется па данных клинического обследования, изучения состава спинномозговой жидкости и проходимости субарахноидальных пространств спинного мозга, данных рентгенологического исследования (включая сюда в необходимых случаях и контрастные методы — пневмоэнцефалография или введение майодила).

9. Опухоли мозжечка, клиника, диагностика лечения

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Эти новообразования могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). И астроцитомы, и особенно медуллобластомы чаще встречаются в детском возрасте.

Очаговыми симптомами опухолей мозжечка являются нарушение координации, статики и походки, мышечная гипотония; при полушарном новообразовании они преимущественно односторонние, при опухоли червя - двусторонние. У больных с кистозным новообразованием полушария мозжечка может наблюдаться вынужденное положение головы с наклоном в сторону опухоли. В постели такой больной иногда «лежит на опухоли». Также при кистозных или быстро растущих новообразованиях могут появиться симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чащегоризонтальный), бульбарные нарушения, рвота и икота.

Новообразования мозжечка часто приводят к нарушению оттока ЦСЖ, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.

При интравентрикулярных новообразованиях IV желудочка могут отмечаться брунсоподобные приступы, которые развиваются вследствие раздражения опухолью образований дна желудочка и/или преходящей окклюзии срединной апертуры IV желудочка.

Астроцитомы мозжечка.

В отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошоотграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты. Гистологически эти новообразования относятся к наиболее доброкачественному типу - пилоцитарным астроцитомам, которые встречаются преимущественно в детском возрасте.

При КТ и МР - томографии выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.

Эти новообразования могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка. Сам мозжечок бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии. Наряду с этим, встречаются инфильтративно растущие новообразования мозжечка,некоторые из которых прорастают в ствол мозга. На КТ опухоль отличается нечеткостью, размытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нормальной ткани мозжечка.

Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других новообразований, осуществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использованием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.

Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) — богато васкуляризированные опухоли, нередко приводящие к кистообразованию (в 70 % случаев). Чаще возникают в возрасте 30 - 40 лет.

Бóльшая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль развивается в области продолговатого мозга и моста. Гемангиобластомы могут поражать и спинной мозг. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20 % случаев новообразования бывают множественными и являются проявлением болезни Гиппеля - Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей ЦНС (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ангиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внутренних органах, полицитемия.

Гемангиобластомы могут быть преимущественно солидными или кистозными. В классическом варианте опухоль выглядит как тутовая ягода, располагающаяся в полости значительно превосходящей ее по размерам кисты.При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболевания с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.

Лечение. В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незамеченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отличается ярко-красной окраской.Сложным бывает удаление солидных новообразований, особенно внедряющихся в ствол: эти опухоли очень богато кровоснабжаются и, если в начале удаления не «выключить» основные источники кровоснабжения, операция может оказаться очень травматичной.

Прогноз. После радикального хирургического удаления гемангиобластом отмечается длительный безрецидивный период. Лучевую терапию назначают в случае нерадикального удаления. Рецидивы гемангиобластом чаще наблюдаются у больных с синдромом Гиппеля - Линдау и обусловлены, по всей вероятности, первичной множественностью процесса.

Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие новообразования, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в ЗЧЯ, составляют 15 - 20 % всех опухолей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол; рано приводит к нарушению оттока ЦСЖ из IV желудочка и гидроцефалии. Метастазирует по ли- кворным пространствам (в 60 % наблюдений).

Клинические проявления. Обычно быстрая манифестация клиники обусловлена высоким темпом роста опухоли в небольшом замкнутом пространстве вблизи функционально важных образований мозга. Наиболее типичные симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткостьпоходки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства.

Диагностика. При КТ выявляются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиальных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), а также признаки окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочков.

Лечение. Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении новообразования (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции ЦСЖ. Новообразование часто имеет мягкую консистенцию, и удаление его осуществляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. Вследствие неблагоприятной локализации, инвазивного роста и склонности к метастазированию, полностью удалить опухоль обычно невозможно. Тем не менее, операцию проводят всем больным для того, чтобы установить точный гистологический диагноз, максимально удалить опухолевую ткань и восстановить проходимость ликворопроводящих путей. Иногда необходимо шунтирование.

Лучевая терапия. В отличие от большинства других новообразований мозга медуллобластома очень чувствительна к облучению. Ввиду склонности медуллобластомы к метастазированию по ликворопроводящим путям проводят краниоспинальное облучение. В последнее время применяют максимальные переносимые дозы облучения: 5000– 6000 сГр на область опухоли и 3600 сГр на головной, спинной мозг. У детей до 3 лет дозы ниже.

Химиотерапия. В связи с быстрым ростом и иными биологическими особенностями медуллобластома чувствительна к химиотерапии. Сочетание облучения с химиотерапиейвинкристином, ломустином, циклофосфамидом, прокарбазином, мехлоретамином или цисплатином улучшает прогноз при диссеминированной форме заболевания. Проводятся кооперированные исследования для выработки оптимальных схем химиотерапии, в частности у больных с рецидивом опухоли.

В последние 15 лет используют комбинированное лечение медуллобластом, включающее радикальное удаление опухоли, тотальное краниоспинальное облучение и химиотерапию.

Прогноз. При локализованных поражениях 5-летний безрецидивный период после обширной резекции опухоли и краниоспинального облучения наблюдается у 60% больных. Считается, что в бóльшей части таких случаев достигнуто полное излечение. Более 80% пациентов, длительно живущих после лечения, ведут нормальный образ жизни и не имеют тяжелых неврологических расстройств. Если же имеется опухолевая диссеминация, то 5-летняя выживаемость после краниоспинального облучения составляет менее 40%.

Больные с новообразованиями мозжечка и IV желудочка требуют к себе особого внимания, поскольку при этих опухолях всегда возможно резкое ухудшение состояния с развитием явлений дислокации и сдавления ствола мозга: усиление головной боли, икота, рвота, угнетение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Появление этих симптомов требует экстренных мер, в первую очередь, пункции желудочков с установлением системы наружного дренирования и проведения реанимационных мероприятий.