7. Опухоли гипофиза, клиника, диагностика, лечение.

Особую группу составляют опухоли гипофиза. Гипофиз располагается в турецком седле, имеет массу 0,5 – 1 г. Размеры турецкого седла в норме: передне-задний – 10 мм, вертикальный – 8 мм. Передняя доля гипофиза называется аденогипофизом,задняя–нейрогипофизом. Между ними находится промежуточная доля. Аденогипофиз продуцирует два протеиновых гормона – гормон роста и пролактин, два полипептидных гормона – адренокортикотропный (АКТГ) и меланоцитостмулирующий; три глюкопротеидных гормона – тиреотропный, фолликулостимулирующий и лю- теинизирующий.

В 1900 году Бенда (Benda) классифицировал аденомы гипофиза на хромофобные, эозинофильные и базофильные. В настоящее время используют классификацию С.Ю. Касумовой, которая разделяет все аденомы на гормонально-активные, гормонально-неактивные и злокачественные. Симптомокомплекс, развивающийся при этих новообразованиях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер- или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток ЦСЖ из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.

Гормонально-активные новообразования – это аденомы, при которых секретируется ка- кой-либо гормон в избытке. Они редко достигают большой величины, поскольку вызывают ха- рактерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию. В зависимости от типа эндокринно-активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ - секретирующие и некоторые другие новообразования.

• Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы) вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.

• Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.

• При АКТГ — секретирующих аденомах (кортикотропиномы) развивается синдром Кушинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм.

Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает пяти миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла - это микроаденомы.

Гормонально-неактивные аденомы – новообразования, патогенез нарушений при которых заключается в увеличении объема опухоли, расположенной в аденогипофизе и в воздействии этого объема на гормонально-активные клетки гипофиза, что приводит к их нарастающей атрофии. Наряду с этим новообразование воздействует на анатомические образования мозга – зрительные нервы, хиазму, черепные нервы, гипоталамус, внутренние сонные артерии. К этим объемным образованиям относятся хромофобная аденома и онкоцитома. Отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекаютпрактически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.

Триада Гирша – характерна для новообразований гипофиза и слагается из симптомов: би- темпоральной гемианопсии, гипофизарной дисфункции и изменения структуры, формы, размеров турецкого седла, обнаруживаемого на рентгенограмме. Следует отметить, что данная триада не является обязательной для всех больных. Зрительные нарушения нередко могут отсутствовать, однако остальные два симптома, как правило, встречаются у каждого пациента с этой патологией.

Диагностика.Комплексметодов(рентгенография,КТ,МРТ,исследованияуровня различных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста. Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение турецкого седла, которое легко выявляется при краниографии, КТ - и МРТ - исследованиях

Аденомы гипофиза во всех наблюдениях имеют эндоселлярное расположение. Вместе с тем у многих больных они могут находиться за пределами турецкого седла. Если опухоль распространяется над турецким седлом, то в этом случае говорят о супраселлярном росте, за спинку седла – о ретроселлярном, в стороны от турецкого седла – о параселлярном, а кпереди от турецкого седла – об антеселлярном росте новообразования. Как правило, имеется комбинация нескольких направлений роста аденомы гипофиза.

Лечение. В настоящее время при выборе метода лечения аденом гипофиза принято придерживаться следующей схемы:

1. Эндоселлярные и гормонально-неактивные аденомы при почти нормальных размерах турецкого седла – такие пациенты лечатся преимущественно у гинекологов и эндокринологов.

2. Эндоселлярные и гормонально-активные аденомы гипофиза при небольшом увеличении турецкого седла могут диагностироваться на стадии эндокринных проявлений с помощью радиологических методов исследования. Для их лечения либо используют селективное удаление аденомы при трансназально-сфеноидальном доступе, либо проводятся облучение протонным пучком и гормонотерапия. При трансназально-сфеноидальном доступе вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецкого седла. Под микроскопом удается дифференцировать опухоль от нормальной гипофизарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский контроль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления новообразования.

Эндоселлярные и гормонально-неактивные аденомы при увеличенных размерах турецкого седла диагностируются на основании эндокринных нарушений и рентгенологически выявляемых первичных изменений турецкого седла, а также при КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение – селективное удаление аденомы при трансназально-сфеноидальном доступе с последующим облучением протонным пучком.

Аденомы гипофиза с умеренным супраселлярным распространением, гормонально- активные и гормонально-неактивные диагностируются по наличию триады Гирша, данным каротидной ангиографии, пневмоэнцефалографии, КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение – хирургическое, которое выполняется транскраниальным доступом. После операции проводят мегавольтное лучевое лечение.

5. Аденомы со значительным супра- антепараретроселлярным распространением, гормонально-активные и гормонально-неактивные диагностируют как и предыдущие.

Аденомы гипофиза с выраженным супра - и параселлярным ростом удаляют, используя лобныйили лобно-височныйдоступ.

Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зрительные нервы и хиазма обычно бывают резко смещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации.

При распространении новообразования параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цистерну, операция становится сложной и рискованной, прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.

Рост небольших пролактинсекретирующих новообразований гипофиза можно приостановить с помощью препаратов - агонистов допамина (бромокриптин, достинекс). Достинекс (каберголин) – ингибитор секреции пролактина, эрголиновое производное. Механизм действия связан с прямой стимуляцией допаминовых Д 2 – рецепторов лактотропных клеток гипофиза. В дозах более высоких, чем требуются для подавления секреции пролактина, вызывает центральный допаминергический эффект, обусловленный стимуляцией допаминовых Д 2 – рецепторов. Средне терапевтическая доза – 1 мг в неделю в течение 1-1,5 лет.

Прогноз. Радикальное удаление дает положительные результаты с благоприятным исходом, однако возможны рецидивы. В ряде случаев показано послеоперационное облучение (при частичном удалении новообразования; облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли). При некоторых клинических формах лучевую или медикаментозную терапию применяют в качестве первичного метода лечения.