19 Лейкоэнцефалиты (болезнь Шильдера и Ван Богарта) этиология, клиника, принципы лечения

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга с образованием крупных зон демиелинизации (подострый склерозирующий лейкоэнцефалит). Дебют от 7 до 12 лет.

Этиология: корь, герпетическая инфекция, миксовирусы -> процесс аутоиммунного повреждения.

Клиника: полиморфной симптоматики.

- психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, возбуждние с галюцинациями. Интеллектуальное снижение вплоть до деменции. Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия.

Вследствие демиелинизации ЧН - неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства.

При поражении мозжечка - мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу.

Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Судороги.

Лечение: глюкокортикостероидной терапии, метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид), психотропные фармпрепараты.

Подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта— медленная инфекция, вызванная вирусом кори. Латентный период составляет до 8 лет.

Дебютирует расстройствами личности и поведения, затем появляются прогрессирующие мышечно-тонические, двигательные (гиперкинезы), зрительные, когнитивные нарушения, пароксизмальные состояния (абсансы, атонии, судороги). Затем быстро прогрессирует деменция, кахексия, декортикация, далее кома и летальный исход. Основные методы диагностики: ЭЭГ, КТ/МРТ ГМ, анализ ликвора, выявление антител к кори в крови, ликворе. Этиотропная терапия осуществляется антивирусными фармпрепаратами, симптоматическое лечение проводится противоэпилептическими средствами.

Патогенез.Латентный период-> активная репликация вируса-> воспаление в ГМ -> гибель нейронов, разрастается глиальная ткань -> демиелинизация+глиоз

Лечение. Специфическая терапия не разработана. Предупреждение инфекционных осложнений. Лечение противовирусными средствами (рибавирин, инозин пранобекс), препаратами интерферона. Антиконвульсанты, эффективные в отношении миоклоний (диазепам, производные вальпроевой кислоты).

Для снятия спастического гипертонуса применяют миорелаксанты (толперизон, баклофен). Нарушения дыхания на заключительных стадиях заболевания являются показанием к переводу пациентов на ИВЛ.

+ Сначала равнодушие, потеря дистанции, долга, правильности. примитивные влечения (жёсткость, эгоизм). Далее нарушение высших функций: афазия, аграфия, алекция, апраксия, агнозия. Через 2-3 месяца гиперкинезы. Затем эпи-припадки. Насильственный смех и плач, резкие вскрики как крик чайки.

Лобная атаксия. На поздних стадиях двигательные расстройства, корковые, кахексия и вегетат. нарушения.

При Болезни Шильдера преобладают пирамидные расстройства над экстрапирамидными, генерализ. эпи-припадки, психич. нарушения, поражения 3 и 4 ЧМН, атрофия ДЗН.