2 Боковой амиотрофический склероз этиологиях, патогенез, клиника, диагностика лечения

Боковой амиотрофический склероз– медленно прогрессирующее неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, с неуклонно прогрессирующими симптомати сочетанного поражения периферического и центрального мотоннейронов.

Мультифакториальное (сочетание наследственности и действия факторов внешней среды)

Возможная причина БАС: избыточная продукция глутамата или нарушение транспорта веществ в нейронах.

Ведущие синдромы:

1. поражение центрального мотонейрона: спастичность, гиперрефлексия, патологические рефлексы.

2. поражение периферического мотонечрона: слабость, атрофия мышц, крампи, фасцикуляции.

3. Сочетание бульбарных и псевдобульбарных параличей.

ОСНОВНЫЕ ПРИЗНАКИ БАС:

центральный+периферический паралич

фасцикуляции

быстрое прогрессирование

отсутствие «критериев исключения»(чувствительные расстройства, тазовые нарушения, зрительные и глазодвигательные расстройства, вегетативные нарушения, пролежни и когнитивные расстр.)

Дебют 50-70 лет, реже с 40. Начинается со слабости, неловкости, похудания в дистальных отделах рук. За 1-3 года до амиотрофии – фасцикуляции. Асимметрия симптоматики.

Клинические формы:

1. Боковой амиотрофический склероз

2. Прогрессирующий бульбарный паралич – сочетание поражение периферического нейрона и центрального в двух вариантах: сегментарно-ядерный и пирамидный.

БАС начинается с поражения мотонейронов передних рогов, а ПБП с поражения двигательных нейронов ЧМН.

3. Прогрессирующая мышечная атрофия

4. Первичный боковой склероз – клиника поражения либо центрального, либо периферического

Клиника прогрессирующего бульбарного паралича

Дебют с бульбарных нарушений (дисфония-дизартрия-дисфагия)

-слабость мимической и жевательной мускулатуры

-слабость в разгибателяз шеи с фасцикуляциями

-слабость верхнего плечевого пояса с фасцикуляциями и высокими сухожил.рефлексами и спастикой

Длится 2.5 года от дебюта.

МАРКЁРЫ БАС:

1)ЭНМГ генерализ денервационный процесс

2) МРТ – поражение пирамидного пути

ЛЕЧЕНИЕ: замедление прогрессирования процесса. Симптоматически для уменьшения одышки лоразепам, морфин. Контроль слюнотечения – пластырь со скополамином.

В России не зарегестрированы рилузол (снижает уровеньглутамата), эдаравон.

Пргноз неблагоприятный. Смерть от бульбарного паралича, слабости дыхательных мышц, инфекции. Живут 3-5 лет от установки заболевания.

3 Вертеброгенная пояснично-крестцовая радикулопатия. Купирование острого болевого синдрома. Лекарственное и немедикаментозное лечение

Пояснично-крестцовая радикулопатия – вертеброгенный болевой синдром, который характеризуется особенно интенсивной и стойкой болью, обычно сопровождающейся резким ограничением подвижности. Частая причина – грыжа межпозвоночного диска

Клиника. остро возникающими болями в области поясницы с иррадиацией в зоне иннервации пораженного корешка, чаще — седалищного нерва (область ягодицы, задняяповерхность бедра, задненаружный край голени). Боли резко усиливаются при движениях, наклоне туловища, натуживании. Отмечается искривление позвоночника из-за резкого рефлекторного напряжения мышц. Приступ может быть вызван физической нагрузкой — поднятием тяжести, резким движением. Сначала боль тупая, потом нарастает. Усиливается при движении, чихании, натуживании.

Нарушение поверхностной и глубокой чувтсивтельности, снижение и выпадение сухожильных рефлексов. Часто страдает L4-L5 L5-S1.

При обследовании наблюдаются болезненность при надавливаниина остистые отростки поясничных позвонков, боль походу седалищного (реже бедренного) нерва, симптомы натяжения {симптомы Ласега, Нери).

Лечение. В остром периоде показано ограничение физической нагрузки (при резко выраженном болевом синдроме — постельный режим на 2—4 сут). Целесообразна иммобилизация пораженного сегмента позвоночника с помощью корсетов, поясов.

Применяют НПВС (диклофенак, ибупрофен), (внутримышечно, транедермально, внутрь).

миорелаксанты (тизанидин, толперизон)

Определенный эффект дают противоотечные средства (фуросемид, диакарб), большие дозы витаминов группы В.

Возможно проведение корешковых и эпидуральных блокад комбинациями анальгетиков, кортикостероидов (фенилбутазол, лидокаин, дексаметазон, дипроспан).

Параллельно с этими мероприятиями рекомендуются физиотерапевтическое обезболивание с помощью токов, переменного магнитного поля, ультразвуковой терапии, электрофорез, рефлексотерапия.

В подострую - ЛФК, мануальную терапию, физиотерапию, массаж (на расслабление мышц, уменьшение сдавления, а в последующем — на укрепление мышечногокорсета позвоночника). Избегают вертикальные нагрузки.

Применение полиферментных препаратов - лизис тканей грыжевого выпячивания.

Если болевой синдром становится хроническим - назначение антидепрессантов, антиконвульсантов (карбамазепин, габапентин).

В стадии ремиссии - преодоление имеющихся дефектов и профилактику рецидивов.

Хирургическое лечение. При неэффективности консервативного лечения и течение 3 мес и обнаружении при КТ и миелографии выпавшего диска или остеофита, вызывающего болевой синдром, показана операция.