ОЛ (острые лейкозы)- группа клональных заб-й гемопоэтической ткани, первично поражающих

Этиология

• ионизир радиация

• химич мутагены

• некоторые генетич наследуемые заб-я

• вирусы

Патогенез

коротко (для всех):

предрасполагающий фактор => цитогенетич и молекулярно-генетич наруш-я => актив онкогенов и/или инактив антионкогенов => запуск многоступенчатого м-ма злокач трансформации => накопление “критической” массы опухолевого клона => клинич проявл

Предрасполагающие (а не этиологические) факторы:

Ионизир излучение:

• частота зав от дозы поглощенного гамма-излучения

• ⬆️ риск при лучевой терапии след болезней (лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, анкилозир спондилит)

• вероятно происходит повр-е хромосом => активация онкогенов => происх многоступенчатый м-м злокачеств трансформации

Химич мутагены:

• контакт с бензолом (рабочие)

• больные, получавшие химиотерапию (алкилирующие опрепараты и производные нитрозомочевины)

• прямое повр-е ДНК и иммуносупрессивн дей-е цитостатиков

Генетически наследуемые заб-я:

• м-м: активация онкогенов / инактивация антионкогенов из-за хромосомных повреждений

• заб-я: с-н Дауна, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, анемия Фанкони, атаксия-телеангиэктазия)

Вирусы:

• Т-лимфоцитарные ретровирусы => Т-лейкемия/лимфома взрослых

• ВЭБ (Эпштейн-Барр) => лимфома Беркитта

Классификация

1) острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

2) острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)

Клиника и клинич синдромы

Синдромы:

1) опухолевой интоксикации (слабость, утомляемость, ⬇️массы тела, не связанные с инфекцией ⬆️температуры тела)

2) анемический (одышка при физ.нагрузке, головокружения, бледность кожи и слизистых

3) геморрагический (подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых, при тяж- профузные кровотечения, кровоизлияния в мозг)

4) лейкемической пролиферации (оссалгии, ⬆️лимфоузлов, печени, селезенки, лейкемиды кожи, гипертрофический гингивит, нейролейкоз) инсульты, инфаркты

5) инфекционных осложнений (локал. или генерализ. инфекции)

Стадии

Стадии острого лейкоза

1. Первая атака (первый острый период)

2. Полная ремиссия (ПР)-

более 4-х нед отсут клинич и гематологические признаки ОЛ:

• нет очагов экстрамедуллярного лейкемического роста

• в крови отсут бластные клетки, количество нейтрофилов более 1,5х109 /л, тромбоцитов - более 100х109 /л;

• клеточность костного мозга более 20%, в миелограмме бластных клеток менее 5%, представлены все ростки кроветворения с нормальным созреванием.

3. Рецидив - возникновение клинических и гематологических проявлений ОЛ после ПР

4. Терминальная стадия - полная резистентность к проводимой терапии с ближайшим неблаг исходом

Диагностика

КАК

• нормохромная нормоцитарная анемия

• мб гипохромия вследствие дефицита железа

• лейкоциты 20-30

• бластные клетки от 1-2 до 100%

• панцитопения

• относительный лимфоцитоз

• тромбоцитопения менее 50

• тромбоцитоз более 400 у 1-2% больных

• ⬆️ПТВ

• ⬇️фибриноген

Миелограмма

• ⬆️ миелокариоциты

• мегакариоциты отсутст

БХ

• чаще все ок,но

• наруш почки ( ⬆️ креатинина)

Инструмент

вообще значение не имеет, но можно при осложнениях - УЗИ,ЭКГ, Rg груд клетки.

Дифф диагностика

• бластный криз хронич миелолейкоза

• трансформация миелодиспластического синдрома в острый лейкоз

Лечение.

1. Цитостатическая терапия (цитостатики)

• индукция ремиссии

• постремиссионная химиотерап-я

2. трансплантация костного мозга

3. симптоматическая терапия (трансфузии компонентов крови, АБ, противовирусные, противогрибковые пр-ты)