Миопатии

Миопатии.

Первичные миопатии.

• Детская псевдогипертрофическая :

  • злокачеств

  • рецессивн наслед, Х-сцеплен

  • отсут дистрофин

  • мышечн слаб и атрофия начинается с мышц таз дна => плечев пояс

  • гиперлордоз поясничн отдела

  • утиная походка

  • крыловидные лопатки

• Ювенильная конечностно-поясничная

  • второе десятилетие

  • -//-

  • лицо сфинкса

  • губы тапира (псевдогипертрофия)

  • сухожил рефл угасают

  • вставание лесенкой (взбирается по себе)

• Плечелопаточно-лицевая Ландузи-Дежерина

  • доброкачеств

  • начин с поражения проксимал отделов рук

  • неполноцен смыкание глазных щелей

  • пораение больш грудн м

Вторичные невральные миопатии:

• Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

  • медленно прогрессир синдром полиневропатии

  • слабость и атрофия в дистал отд ног - разгибатели и аддукторы стоп, свисающая стопа, походка степпажа.

  • ноги - перевернутые бутылки

  • угас глуб сухож рефл - ахиллова

  • деформация стоп - полые

  • р-во чув-ти по типу перчаток и носков

  • вегетативно-сосудист и трофич нар-я - акроцианоз, мраморного, отек кожи.

  • парез - холодовые парезы

Вторичные спинальные миопатии:

• Детская спиральная

  • 1 год жизни

  • аутосом рецессив

  • генерализ мышечн слабость

  • мышечная гипотония

  • арефлексия

  • фасцикулярн поддерживания в поражен мышцах

  • 1-3 года => летальный исход

• Юношеская

  • атрофия проксимал отделов когнчнсотей

  • фасцикуляр подергивания

• Поздняя проксимальная бульбоспинальная

  • 40-45л

  • слабость мышц проксимал отд конечнстей

  • атрофич парезы конечностей

  • нарушается глотания, фасцикулярн подергивания в языке и атрофия

  • гинекомастия

  • рецессив , сцепл с Х-хр

• Спинальная Арана

  • 40-60л

  • дистал отдел рук - тенор, гипотенар, межпальцевые

• спинальная Вульпиана

  • после 40

  • атрофия проксимал отд рук + фасцикуляр поддергивания

Смешанные формы миопатий

• лопаточно-перонеальная

  • >25л

  • дистал отдел ног

  • чувствит р-ва по типу полиневрит

  • атрофии мышц проксимал отделов рук и плечевого пояса

Миопатические синдромы

• фанокопии миопатий

• соматич заб-я

• острая тиреотоксич миопатия

  • миогенный тетрапарез

  • бульбарные нарушения

• хронич тиреотоксич миопатия

  • мышечн атрофия

  • парез проксимал отделов рук и ног

• Иценко-Кушнира

  • мышечн слаб и атрофии

• стероидная

• климактерическая Невина

  • проксимал мышечн атрофии с парезами с парезами и угасание сухожил рефлексов

• дерматомиозит

• полимиозит

Миотонии.

• врождененная миотония Томсена

  • 10-12 л

  • аутосомно-доминант

  • мужчины

  • расслабление мышц затруднено (мышечная контрактура)

  • выражено в кистях, пальцах, в жевательной мускулатуре

  • удар молоточком => ямка 1,5 мин (особенно на языке)

  • по пальцу - его приведение

  • миотония усилив на холоде и при физич переутомлении

• атрофическая миотония (болезнь Россолимо-Батенна-Штейнер-Куршмана)

  • =дистрофич миотония

  • атрофия ГКСМ и мышцы лица

  • гипотрофия дистал отдел конечностей

  • угасают глубокие рефлексы

  • 20-30 л

  • аутосомно-доминант

  • угнетение синтеза - миотонинкиназы

• Парамиотония Эйленбурга

  • аутосом-дом

  • холодлвые параличи Левандовского

  • миотонич спазмы в лицевых и фаренгиал мышцах, в дистал отд конечностей

  • окоченение мышц => вялые миогенн парезы и параличи => сохр неск часов

  • характерн симптом - парадоксальная миотония

Миастения.

• мышечн и патологич утомляемость

• дифф / ограничен

• повторение движений => паралич

• после отдыха - частично / полностью восстанавливается

• у взрослых

• начин с глазных мышц => птоз верхних век, косоглазие, утомляемость мимич и жевател м => языка, глотки, гортани => шеи, туловища, конечностей

• наруш дух , сердечно-сосудист дея-то

• глубокие -N/ снижены

• соложение - миастенический криз => летал исход

Миастенич криз - опасно слабостью

дыхат и бульбарной мускулатуры => остановка дых/ асфиксия

Холинергический криз- передоз АХЭС = возбуждение,потливость, миоз, изб саливация.

Опухоли ГМ.

-общемозговые

-очаговые

-симптомы по соседству

- симптомы на отдаление (дислокации)

!!! важна последовательность возникновения симптомов, а не степень выраженности!!!

общая симптоматика :

• головная боль

  • местно / диффузно

  • мб отраженный характер

  • появл/усил в утрен часы

  • сопров рвотой

  • уменьшается, если лечь на сторону опухоли

  • болезн при перкуссии черепа

• рвота

  • без предшественников (тошноты)

  • при перемены положения головы

  • при раздраж 4 жел => очаг симптом => икота => рвота

• головокружение

  • приступообразно

  • головная боль

  • рвота

  • вегетатив симптоматика

  • симптомокомплекс : голов боль, головокруж, рвота, вегетесосуд нар: наруш дых, аритмия пульса,брадикард ) => внезапная смерть

• изменения на глазном дне

  • застойный ДЗН : степень = нарастанию ВЧД

  • острота первое время сохр => транзиторн амблиопии (при поройте головы) => стойкое снижение зрения

• психические расстройства:

  • наруш памяти, мышления, восприятия, сосредоточения

  • недооценка тяжести состояния

• расстройства сознания

  • непродуктив - оглушение, сопор, кома

  • продуктив - бред, галюны

• эпилептический синдром

  • очаговые симптомы

  • преходящ характер => постоянные

• оболочные:

  • при метастазах

  • из-за ВЧД, прорастание опухоли

  • в СМЖ : белково-клеточная диссоциация

• частная симптоматика:

  • различны комбинации : пирамидные, экстрапирамидные, церебеллярные, сенсорные.

Опухоли СМ.

• Общая симптоматология :

  • синдром поперечного поражения:

    • двигат и чувствит р-ва проводников типа,

    • наруш ф-им таз органов

  • механич блокада субарахноидал пространства

  • белково-клеточн диссоциация с СМЖ

  • симптом ликворного толчка

    • усилен корешковых болей

  • симптом вкливания

    • нараст проводник р-в после люмбал пункции

  • симптом корешковых болей положения

    • стоя боль меньше , чем лежу

  • симптом остивых болей положения

    • при перкурсси -сегментарн/проводник боли/парестезии

  • изменения позвонков

    • разруш позвонка

• Частная

  • корешковые боли , парестезии, двигат и чувствит наруш сегментарно-корешкового хар-ра

• Экстрамедулярные

  • 3 стадии:

  • невралгическая - боли по ходу корешка (компрессия опухолью)

  • броун-секаровт(поражение половины поперечника СМ)

  • параплегическая (поперечное поражение СМ)

  • симптом ликворного толчка вклинивания, корешковых болей положения, остистого отростка, изм-я в позвонках

• Интрамедулярные :

  • 2 стадии:

  • сирингомиелитическом

    • диссоцииров сегментарн наруш чув-тит - пораж задн рогов

  • полиомиелитическом

    • вялые миотомнык парезы - пораж передн рогов

    • + проводников р-ва- двигат и чувствител)

    • наруш тазовых

    • СМЖ сначала интактна