Детские Болезни

Б21​ №21 Аллергический диатез: основные

причины, клиника и диагностика, лечение Аллергич (атопич) диатез – ответная

р-ция на измен иммунной реактивности организма, способствующ возник-ю сенсибилизац, формиров аллергич реакц с реализацией в атопические болезни.

Эт: отягощенн семейн анамнеза по аллергич забол, налич экссудативн-катаральн диатеза, эозинофилия, генетич обусловлен гиперпродукц Ig E с повыш его ур в сыв крови, высокая активность Th2-субпопуляции лимфоцитов, низк содерж Т-супрессоров и G2-иммуноглобулинов, недостаточ образов секреторного Ig A,

симпатикотония. Наруш f печени, ЖКТ,

кожи и слизистых, ДС.

Клин:

1.Пов нерв. возбудим, наруш сна, сниж избирательный аппетитом.

2.Боль в животе, неустойчивый стул.

3.Гиперреактивность СО (ОРВИ/ОРЗ

(бронх обструкция, стенозирующ

ларинготрахеит), хрон заболев носоглотки.

4.Аллергич р-ции: кожные, кишечные,

респираторными.

[Клин:• сухость кожи с ограничен участками шелушения • возникнов сыпей (особенно зудящихся) •гиперемия кожи вокруг рта, появляющ после кормления и вокруг зад прохода после стула • легкое возникнов и стойкость опрелостей • эпизоды гнойничковых пораж кожи • эпизоды усилен потоотделения - «потовые кризы». • ребенок часто «сопит» носом. •колебания t или длит

субфебрилитеты • «колики» со вздутием

живота, обилием газов, неустойчив стула,

налич слизи в кале • склонность к рвоте и срыгиваниям • пов возбудим ребенка,

капризность, наруш засыпания и сна, «беспричинный» крик в ночное время]

Диагностика: составление родословнои ОАК – леикоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия ОАМ – слущенныи эпителии, леикоцитурия

Биохимия: диспротеинемия, увелич натрия, хлора Кожн пробы, исслед иммун статуса –

сниж Ig A. повышение Ig Е.

Прогноз: благоприятн.

Леч: Рациональн питание мамы, ребенка, соблюд правил индивид ухода​

-естествен вскармлив (огранич белка молока крововы, каши и овощное пюре на воде сниж сахара)​

-адекват сроки введения прикормов и

пищевых добавок (сок, фрукты)​

-исключ из рациона матери жирной,

острой,экзотич еды, шоколад, фрукты, сладости, сыр и коровьего молока, консервы.

Забол ЖКТ: курсы биопрепаратов

(бифидум, лактобактерии, хилакс)(при неустойч стуле)

-обострения: антигистамин преп –

тавегил 0,025 мг/кг*сут, супрастин, после года кларитин

-вит В , токоферол

-Местное леч кожи: купание в кипячен воде с отвар череды, фиалки; гнеис – за

2 ч до купания корки смазыв вазелином, счесать; мокнущие высыпан – 1% р-р резорцина, 0,1% р-р риванола.

Хз надо ли:

Проф: беременная из «отягощенной по аллергич заболев семьи» должна получать полноценное питание. В послед триместр берем курсы пре- и

пробиотиков. Ребенок на естествен

вскармлив, прикормы вводят с 6 мес. Из

диеты кормящей грудью матери и из прикормов ребенка исключ коровье

молоко, говядина, яйцо и куриное мясо, рыба, цитрусовые.​ Индивид план по прививкам

№47 Врожденные пороки сердца у детей: нарушения гемодинамики, клиника и диагностика дефекта межпредсердной перегородка, принципы лечения.

Дефект межпредсердной перегородки

(ДМПП) – постоянное сообщение м/у 2 предсердиями, результат пат-го развит вторич межпредсерд перегородки/ первич межпредсерд перегородки и эндокардиальных валиков.

Чаще встречается централь вторич-в средн трети МПП(в обл овального отверстия), в обл впадения верх полои вены-низкии вторич. Первич- в ниж трети

МПП.

М.б.комбинированныи(первич+вторич),ед

иничными и множественными,мелкими и крупными.

Гемодиамика: сброс крови ч\з дефект

слева направо в соответствии с градиентом давления м/у ЛП и ПП.

Лево-правый межпредсердный шунт в

связи с этим «немой», приводит к перегрузке ПП, диастолической

перегрузке ПЖ и гиперволемии малого

круга кровообращ. Увеличенный поток крови ч\з легочную артерию определяет

относительный (гемодинамический) стеноз легочной артерии – систолич шум выброса. Дилатация ПП и ПЖ.

Клин: сниж физ толерантности, небольш отставание в весе и росте, повтор затяжные респиратор инфекц с бронхитами, пневмониями.​ Паль: небольш увел размеров сердца (за

счет правых),​

Ау: акцент (усилен) и расщепление II тона

над легочной артерией (гиперволемия малого круга), систолич шум на легочной

артерии во II-III межреберье слева – стеноз легочной артерии ​ Редко короткий мезодиастолич шум

(Грехема – Стилла) недостат клапана легочной артерии (расщип ствола легочной а.); Мезодиастолический «скребущий» шум справа у рукоятки грудины явл следствием увеличен кровотока ч/з трехстворчатый клапан.

Диагностика: УЗИ сердца плода (фетальная ЭХОКГ 18-20 и 26-28 недель). ЭКГ: отклонение ЭОС вправо (более +95°)), неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

[Реже встречают признаки гипертрофии правого желудочка, стойкую атриовентрикулярную блокаду I степени.] Рентгенография: легочный рисунок усилен и обогащен за счет артериальн

компонента. Увел правых отдел сердца и

расшир ствола легочной артерии.

ЭХО-КГ: вторичного - перерыв эхосигнала и налич свобод краев дефекта в дистальной от атриовентрикуляр клапанов части МПП. Косвенные -

артериовеноз сброс крови на ур предсердий, увел правых отдел сердца и

признаки их перегрузки, увел скоростных

показат потока крови, проходящего ч/з клапан легочной артерии.

Леч: с выраж клиникой оперативная

коррекция в 5-10 лет, если консерватив тер оказывает положит эффект и

позволяет поддержив фазу компенсации ВПС. ​ Хир:

1.ушивание/ пластика дефекта заплатой при торакотомии и искусствен кровообращ;

2.эндоваскуляр закрытие дефекта при пом окклюдеров.

Медикамент: Сердечная нед – диуретики. Аритмии – антиаритмические.

Антикоагулянт тер.

NB! Первич дефект характериз наруш

образов первич МПП. Вторич дефект локализуется в обл овальной ямки,

Б 22​ №22 Лимфатико-гипопластическая

аномалия конституции: основные причины, клиника Лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез – хар-ся особенностью реактивности со стороны лимфоидной тк (тимуса, ЛУ, селезенки, лимфатич носоглоточного кольца), а также некот компонентов системы макрофагов и симпатико-адреналовой системы +транзиторно-иммунные наруш.

Эт:

●​ инфекц матери во время беремен ●​ токсикозы и гестозы беремен ●​ Погрешности в диете беремен

матери ●​ Патология ЖКТ беремен

●​ Гипоксия плода ●​ Родовая травма

●​ Раннее искусствен/ смешан

вскармлив

●​ Затяжные токсико-инфекцион заболев

●​ Аллергич предрасполож ●​ Белковая перегрузка

●​ Дисбактериоз.

Клин:

1.Избыток m, пастозность, сниж тургора

тк и мыш тонуса, блед кожи.​

2.Увел периферич ЛУ

(лимфополиадения), тимуса

(тимомегалия), лимфоцитоз и моноцитоз в периферич крови. Могут увел

мезентериаль и медиастиналь ЛУ.

3.Гиперплазия небных миндалин и аденоидов -> наруш проходим верх дых путей -> частые риниты и отиты. (наруш кровоснабж г.м, формир аденоидного типа лица)​

4.Эмоц вялость и малоподвижность.

5.Гиперплазия тимуса = стридор (сниж тембра голоса, появл осиплости, шумного затруднен вдоха, особенно в горизонтал

полож (во сне), немотивированного

кашля).

6.Часто болеют ОРВИ, затяжные.

Леч: диета беремен. сниж инфекцион заболев и предупрежд формиров хронич носоглоточной патологии Правильное питание ребенка. Адаптогены(элеутерококк, женьшень, оротат К, витамины А, С, В и Е,

иммуномодуляторы). плановой санации носоглотки.

Прогноз: благоприят.

[Характер внеш вид: • короткая шея • недлинные узкие лопатки с крыловид выступающими углами • суж верх апертуры гр кл • горизонтал располож ребер •короткое туловище, длин конечности • блед кожи • одутловатое лицо • избыт развит ПЖК • слаб развит мускулатуры, сниж тонуса мышц]

№48 Врожденные пороки сердца у детей: нарушения гемодинамики, клиника и диагностика тетрады Фалло, принципы лечения.

Тетрада – «синий» порок сердца, сочетающ 4 аномалии:

1) стеноз выходного отдела ПЖ

(клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола);

2) высокий (субаортальный) дефект

межжелудочк перегородки; 3)декстрапозиция аорты (расширен

корень кот нависает над дефектом

межжелудочк перегородки); 4) гипертрофия ПЖ.

Гемодинамика: При выраж наруш => сброс крови справа налево => во время систолы кровь изгоняется в АО из обоих желудочк, мин V больш круга увеличен, а малого круга – уменьш, обеднен легочный кровоток.

В АО попадает веноз кровь, развив артериал гипоксемия, коррелирующая со степенью легочного стеноза. Левые отделы сердца гипоплазируются. ​

При умеренно выраж стенозе легоч

артерии и градиенте давления,

направленном слева направо, мб лево-правый сброс крови («бледная»,

ацианотическая форма ТФ). Тяжесть порока опред степенью обструкции ПЖ, гипоксемии, редукцией легочного кровотока, коагулопатией, развитием инфекцион эндокардита.

Клин:

1)отставание в физ и психомотор развит, деформац пальцев рук и ног – барабанные палочки, уплощение гр кл, сколиоз.

2)Отдышка (диспноэ - углублённое аритмич дых без выраж увелич ЧДД) в покое и нарастает при физ-ре.

3)Цианоз постепенно к 3 мес-1 году (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала цианоз губ, затем СО, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища.​

4)Одышечно-цианотические приступы

(из-за резкого спазма инфундибулярного

отдела ПЖ -> веноз кровь поступает в АО ->гипоксия ЦНС. = Гипоксемические: увелич частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиление цианоза;

повыш возбудим, слабость, потеря сознания, судороги, наруш мозгового

кровообращ. Вынужд полож на корточки.

Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения.

Диа: САД умеренно сниж при малом пульсовом давлении.

Пальп: эпигастрал пульсация и систолич дрожание во 2-3 межребер слева от грудины;​

Ау: II тон ослаблен на легоч артерии слева. Во 2-3 межреб слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «сухой») систолич шум изгнания. В 3-4 межреб слева от грудины шум дефекта межжелудочк перегородки мб умеренным/ не прослушиваться.

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо (до

+120—180°), признаки гипертрофии

правых отделов сердца, метаболич наруш, наруш ритма и проводим сердца.

Рентген. Сосудистый рисунок легких обеднен. Тень сердца не увелич и имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Сосуд пучок в верх отделах умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, смещенной вправо.

ЭХО-КГ. В парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка - высокий дефект межжелудочк перегородки и дилатированную АО, «сидящую верхом» над дефектом. При допплер-эхокардиограф опред налич аномального кровотока ч/з дефект межжелудочк перегородки и высокоскоростной турбулентный поток крови ч/з клапан легочной артерии. Диа: до рожд ребенка УЗИ сердца плода (фетальная ЭХОКГ 18-20 и 26-28 нед)

Неотложка:

- ребенка усаживают на

(коленно-локтевое полож) для увелич

системного сосуд сопротивления;

-О2 кислород маска со скоростью;

-морфин 0,1-0,2 мг/кг m тела, в\м / в\в; ​

-при тяж приступе натрия бикарбонат 1

ммоль/кг;​

-если цианоз сохран, пропранолол

(анаприлин) 0,1-0,2 мг/кг в 10 мл 20 %

р-ра глюкозы в\в медленно; бета-блок.​

-при длит приступе инфуз тер с целью

увелич ОЦК​

-при судорогах натрия оксибутират 100-150 мг/кг в\в; все медленно

Леч: До 3-х лет паллиативные операции для увел притока крови в малый круг кровообращ.

1. Внутрисердеч оператив вмешат: легочная вальвулотомия — рассечение створок; инфундибулярная резекция — иссеч мышеч валика при подклапанном. 2. Внесердечные вмешат — создание сосуд анастомозов — шунтов для увелич притока крови в малый круг кровообращ.

Радикальная операция выполняется ч/з

2-4-6 мес после 1 этапа, либо в возрасте

до 6-7 лет, если консерват тер оказывает положит эффект.

Б23​ №23 Нейроартритический диатез:

основные причины, клиника и диагностика, лечение, Нейроартритический диатез - изменен реактивност со стороны НС. Встречается преимущ у детей дошкольного и школьного возраста.

- энзимодефицит дисметаболит с-м, в основе наруш пуринового обмена с изб продукцией мочевой к-ты, неустойч углеводного и липидного обмена с наклонностью к кетоацидозу, накопление мочевой к-ты в биологич жид и тк, наруш медиаторных f ЦНС.

Эт: ген предрасполож, наруш в печени – наруш обмена пуриновых оснований и жиров [кетоацидоз, ацетонемич рвота

неукротимая, гиперурекемия (пов мочевой к-ты в ОАК)]​

инфекции, стресс, пища (животный жир

(много пуриновых оснований) копчености, шоколад), на фоне дефицита

легкоусвояемых углеводов.

Клин и Диаг:

1)Кетоацидоз: приступы ацетонемич

рвоты и запах ацетона изо рта и рвотных

масс, схваткообраз боль в животе, г боль,

лихорадка, обезвожив (сниж m, сухость кожи, олигоурия, жажда), метаболит

ацидоз (частое шумное глубокое дых). ВО ВРЕМЯ ПРИСТУПА: ОАМ

2)Гипеурекемия: пов н. возбудимость,

сниж аппетит, «нервозность», дети

вундеркинды – опережение своего возраста – пов созревание Н.С; астеноидный тип телосложения.

3)Кожные и респираторные аллергич

р-ции.

ОАК: пов мочев к-ты, аммиака, лактата, сниж глю, метаболит ацидоз. ​

ОАМ: сниж pH – кислая, пов мочевой к-ты

Леч: исключение животного жира, печени,

почки, мозг, шоколад, горох. =>

молочно-раст диета. Сниж

психоневрологич нагрузки. Обильное питье​ Выраж гиперурекемия: Аллопуринол 10

мг/кг/сут +НПВС. ​ Витамины В1, В6, Е, С, А. Ферменты: креон.​

Цитратные смеси (профи камнеобр из мочевой к-ты)​ Фитотерапия: валериана. Пустырник.

Местное леч кожи-купание в кипяченои воде с отваром череды, фиалки; гнеис – за 2 ч до купания корки смазывать вазелином, затем счесывают; мокнущ высыпания – 1% р-р

резорцина, 0,1% р-р риванола ! Лечение приступа циклической рвоты:

госпитализац, в\в кап 5-10% р-р глю и NaCl 1:1, гидрокарбоната натрия. Перорал глюкозосолевых растворов

Регидрон. Дают вит С, эссенсеале (фосфолипиды).

Обострение- +антигистамин (тавегил

0,025мг/кг/сут)

Прогноз: рано возникают артериальная

гипертензия, подагра, атеросклероз,

метаболические артриты, сахарный диабет, часто формируются

желчнокаменная и мочекаменная

болезни, ожирение.​

№49 Врожденные пороки сердца у детей: нарушения гемодинамики, клиника и диагностика коарктации аорты, принципы лечения. Коарктация аорты - врожд сужение/

полный перерыв аорты в обл ее дуги, перешейка, нижнего грудного/ брюшного отделов.

Гемодинамика: избыт нагрузка приходится на ЛЖ -> гипертрофии, иногда — с наруш коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения (восходящ

аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головы, подключич артерии и

сосуды плечевого пояса) - артериал

гипертензия; дистальнее места сужения

(нисходящ аорта и сосуды ниж половины тела) — артериал гипотензия и снижение кровотока. Компенсация – развитие коллатералей. ​

[При сочетании постдуктального типа Коарктиции Аорты с Открыт Артериал Протоком быстро формир тяж легочная гипертензия из-за значит сброса крови из аорты в легочную артерию.

При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови мб различным и зависит от разницы давления в аорте и легочной а.]

Клин:

●​ «предуктальный тип» (инфантильный тип)

Звон в ушах, жар, жжение лица и рук,

пульсация сосудов шеи и головы, чувство тяжести, голов боль, головокруж,

сердцебиение, отдышка, онемение,

холод, слаб в ногах, судороги при физ нагр, гипотрофия нижн конечн. ​

Разный по силе пульс на верх и нижн

конечностях, АД на руках повыш, на нижн

пониж

NB! с первых нед жизни у детей признаки

сердеч недост — пов утомляемость,

беспокойство, бледность кожи, иногда

периоральный/ акроцианоз, одышку, кашель, хрипы в легких.

Развив тяж недост кровообращения, рефрактерная к терапии и часто

приводящ к ранним летальным исходам.

●​ «постдуктальный тип»: (взрослый

тип)

период адаптации протекает легче, диагностир только в школьном возрасте: АГ, головн боли, головокруж, носовые кровотеч. Диспропорция развития - слабое, по сравнению с верх половиной тела, развит мышц ниж конечностей (боли и слаб в ногах при ходьбе).

Диа:

Пальп: верхушеч толчок усил и смещен

влево; Границы расшир влево.

Ау: акцент II тона на аорте. Во 2-5 межреб по левом краю грудины систолич шум, иррадиир на верхушк и основан сердца, на сосуд шеи ЭКГ. Электрич ось сердца умерен отклон

влево. Характер признаки изолир гипертрофии ЛЖ и высок зубцы Т в левых груд отведен Эхокардиография. Из супрастернального

доступа визуализируют сужение аорты. Допплер-кардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитать градиент давления на ур стеноза. Рентгенография. Фиксируют увелич левых отдел сердца, «узуры» по ниж краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру за счет расширения

восходящей аорты.

Леч:

При «инфантильном» типе КАэкстрен хирург леч= СТЕНТИРОВАНИЕ. При

неосложнен теч порока оптимальным

сроком операции явл возраст больного

3–5 лет, реже — до 10 лет.

При «взрослом» типе КА сред продолжит

жизни 35 лет.

Медикамент тер сердечной недостат

(при её налич), гипотензив тер​ Сердеч гликозиды -дигоксин 5-10

мкг/кг/сут в 2 приема​ Диуретфуросемид 1-4мг/кг/день перорал

либо 1мг/кг до 3-4 р\д в\в.​

Ингибиторы АПФ эналаприл 0,1

мг/кг/сутки в 2р\д.​ Бета – адреноблокаторы метопролол

0.2-0.4мг/кг/сутки в 3р\д \\пропранолол 1-3мг/кг/сутки.

Хз надо ли:

Интервенционное вмешательство

(малоинвазивное): Баллонная дилатация

с установкой стентграфта/ хирургич коррекц у детей с возраст >6 мес