56_ХРГЕП_ЖИЛЬБЕРА

Б-нь Жильбера

Хр гепатит

- врожденное хроническое (по аутосомно-доминантному типу) заболевание печени дистрофического характера.

-болеют мужчины

инициация: перенесенная инфекция, особенно вирусный гепатит, которая манифестирует генетически обусловленный дефект глюкуронилтрансферазной системы печени (недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы).

триада клинических проявлений:

• интермиттируюшая желтуха с изолированным или преимущественным ↑ ур-ня неконъюгир билирубина,

• особенно интенсивно выраженная на склерах, усиливающаяся под воздействием стрессовых ситуаций и уменьшающаяся или исчезающая в спокойный период.

• астеноневротический синдром,

• абдоминальные боли и диспептические нарушения

В ряде случаев выражены признаки интоксикации – вялость, повышенная утомляемость, головная боль, периодически отмечается боль ноющего характера в области правого подреберья.боли в животе, возможно незначительное увеличение печени.

• желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер не характерно даже в период обострения, лишь в случае развития выраженного застоя желчи (холестаз) может наблюдаться умеренная желтуха, сопровождающаяся кожным зудом. 

• у 1/3 больных выявляется нерезко выраженная (субиктеричность склер и неба) или умеренная желтуха.

• характерны увеличение печени, боль или чувство тяжести, полноты в правом подреберье, диспепсические явления;

• увеличение селезенки отсутствует или она увеличена незначительно.

• боль в области печени тупого характера, постоянная.

• часты снижение аппетита, отрыжка, тошнота, плохая переносимость жиров, алкоголя, метеоризм, неустойчивый стул, общая слабость, снижение трудоспособности, гипергидроз.

Реже выявляются желтуха, кожный зуд, субфебрилитет

!главн признак -

умеренная ↑гипербилирубинемия, за счет неконъюгир билирубина!

(в пределах 25—75 мкмоль/л)

ХХХ не повышены АЛТ,АСТ,ШФ, ХС => не гепатит!!! ХХХ

↑СОЭ

диспротеинемия (↓ аль и ↑глоб(альфа и гамма)

↑ АЛТ, АСТ, ЛДГ (умеренно)

↑ ЩФ (если затруднен отток)

Приблизительно у 50% больных- ↑гипербилирубинемию (за счет ↑связ (прямого) билирубина.

Положительны результаты белково-осадочных проб — тимоловой, сулемовой и др.

Нарушается поглотительно-экскреторная функция печени (удлиняется период полувыведения из крови бромсульфалеина).