5 курс / Детская хирургия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Детской Хирургии 2025-2026 кафедра детской хирургии и ортопедии (зав. каф. Чепурной М. Г

Новорожденным с нормально сформированным и расположенным на долженствующем месте анальным отверстием необходимо провести зондирование per rectum мягким катетером на глубину

6-8 см или до получения мекония.

Отсутствии анального отверстия, его аномальное расположение или невозможность проведения зондирование per rectum является абсолютным показанием к экстренной консультации детским хирургом.

При обнаружении в перианальной области наружного отверстия свищевого хода необходимо провести его зондирование (Рисунок 5) с целью установления:

•диаметра свищевого хода;

•его протяжённости;

•связи с прямой кишкой или другими органами.

Для верификации и документирования диагноза, при свищевых формах аноректальных аномалий возможно проведение фистулографии с водорастворимым контрастом.

При подозрении на наличие свища в мочевую систему проводится уретероцистография.

Важным элементом обследования детей с АРПР является определение уровня расположения дистальной части атрезированного участка толстой кишки. Для этого возможно использование следующих методов:

Симптом противотолчка: в перианальной области наносятся штриховые раздражения, и

определяется место расположение анального отверстия – втянутая воронка – формируется за счёт сокращения мышц анального сфинктера. При толчковых надавливаниях в месте долженствующего ануса ощущается баллотирование кишки и противотолчок наполненного меконием атрезированного участка кишки. Метод информативен только при низких формах атрезии и достаточно субъективен,

поскольку зависит от глубины залегания атрезированного участка кишки и индивидуальной тактильной чуствительности хирурга проводящего обследование.

Пункция по Пеллера-Ситковскому: тонкой иглой надетой на шприц проводится пункция в месте естественного расположения анального отверстия. Подтягивая поршень, проводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце мекония. По глубине, на которую вошла игла, судят об уровне атрезии. В настоящее время метод используется крайне редко.

Наибольшее распространение получил метод рентгенодиагностики по Каковичу-Вангенстину-Райсу или инвертограмма. Его применение возможно только через 18-24 часа после рождения ребёнка (время необходимое, что бы кишечник заполнился газом). Ребѐнка помещают под экран рентгеновского аппарата вниз головой (Рисунок 6).

В настоящее время методом выбора диагностики уровня атрезии является ультразвуковая сонография. Данный метод следует рассматривать как вариант выбора, т.к. никак нельзя недооценивать опасность аспирации для новорожденных вследствие применения упомянутого положения вниз головой, при проведении инвертограммы.

Принципы хирургической коррекции различных форм аноректальных пороков:

Учитывая многогранность нарушений, в гомеостазе детей с аноректальными пороками развития,

проводимая предоперационная подготовка должна быть комплексной. Наиболее эффективным комплексом предоперационной подготовки для детей с аноректальными аномалиями является:

активная направленная многокомпонентная иммунокорригирующая и негормональная анаболическая терапия; селективная деконтаминация; энтеросорбция; ферментотерапия;

комплексная витаминотерапия; мембранстабилизирующая терапия; гепатопротективная терапия;

диета; адекватная антибиотикопрофилактика гнойно-септических осложнений; комплексная санация толстой кишки; гемостатическая терапия; и многоцелевая инфузионная терапия.

Тактика хирургической коррекции аноректальных аномалий зависит от:

•уровня атрезии;

•анатомического варианта аномалии развития;

•наличия сопутствующих пороков развития.

Больным с бессвищевыми формами атрезий, у которых атрезированный участок толстой кишки располагался не глубже 1,5 см, выполнялась одномоментная промежностная проктопластика. При диастазе свыше 1,5 см или наличии тяжёлых пороков развития сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем накладывается двуствольная колостома (Рисунок 8).

У пациентов со свищевыми формами атрезий хирургическая тактика зависит от вида свища:

При наличии ректовестибулярного и ректопромежностного свища, обеспечивающего адекватное опорожнение кишечника, ребёнок до 3-4-х месяцев вёлся консервативно. При глубине залегания атрезированного участка толстой кишки до 1,5см выполнялась одномоментная проктопластика в возрасте 5-6-ти месяцев. Если диастаз превышал 1,5 см, накладывался противоестественный задний проход в 3-4-х месячном возрасте. Радикальный этап оперативного вмешательства проводится в возрасте 6-7-ми месяцев.

Наличие свищей любой другой локализации является абсолютным показанием к выведению противоестественного заднего прохода (колостомы).

Колостома «закрывается» отдельным этапом оперативного лечения через 2 месяца после выполнения пластического этапа.

Оптимальным методом хирургической коррекции аноректальных аномалий является промежностная проктопластика по A. Pena (низведение по Пенья). Операция всегда начинается с промежностного доступа – разрез от копчика до корня мошонки у мальчиков или нижней спайки половых губ у девочек, в глубину до переходной складки брюшины (Рисунок 9).

Производится мобилизация толстой кишки на протяжении достаточном для её низведения на долженствующее место (Рисунок 10).

Интраоперационно толстая кишка укладывалась в каналах анальных сфинктеров (Рисунок 11).

С последующим формированием аноректального угла и кожнослизистого перехода (Рисунок 12).

В послеоперационном периоде проводится посиндромная терапия.

61. Пороки развития толстой кишки. Мегадолихоколон. Болезнь Фавалли-Гиршпрунга.

Этиопатогенез. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Синдром мегадолихоколон у детей включает в себя патологию толстой кишки в виде ее удлинения и расширения в диаметре.

Расширение кишки может быть представлено: идиопатическим растягиванием,

самостоятельной нозологической формой – болезнью Гиршпрунга, а также, как следствие хронического запора (например, при синдроме Пайра).

*Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) — врожденная патология, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка формирует патологический угол при переходе в нисходящую, из-за чего тормозится движение содержимого кишечника.

Мегадолихоколон – это врожденное либо приобретенное увеличение всей толстой кишки или ее отдельной части. Клиника мегаколона включает упорные запоры, метеоризм, увеличение живота,

каловую интоксикацию, приступы преходящей кишечной непроходимости. Заболевание диагностируется с помощью рентгеновских методов (обзорной рентгенографии, ирригоскопии),

эндоскопических исследований (ректороманоскопии, колоноскопии, биопсии), манометрии.

Лечение хирургическое, заключается в резекции расширенного участка толстой кишки.

Врожденная патология обусловлена отсутствием или дефицитарностью периферических рецепторов, нарушением проводимости по нервным путям, которые развиваются в результате нарушения миграции нейронов в процессе эмбриогенеза. Причинами приобретенного мегаколона могут выступать токсические поражения нервных сплетений в стенке толстой кишки, дисфункция ЦНС при болезни Паркинсона, травмы, опухоли, свищи, рубцовые сужения, лекарственные запоры,

коллагенозы (склеродермия и др.), гипотиреоз, амилоидоз кишечника и пр.

* Из статьи: Для определения тактики нами применялся разработанный комплекс исследований, включающий:

общий клинический осмотр пациента, лабораторный скрининг, клиническую оценку вида мегадолихоколона,

рентгенологическое исследование – контрастная ирригография, УЗС органов брюшной полости, почек, сердца. В ряде случаев выполнена электромиография наружного анального сфинктера.

При идиопатическом перерастяжении вследствие длительных запоров, лечение заключалось в назначении консервативных мероприятий, направленных на ежедневное опорожнение кишки с помощью гипертонических клизм,

стимуляция кишечника медикаментозными препаратами и физиолечение. Хорошие результаты получены у 135 (69,2 %) детей после одного курса лечения, у 59 (40,9 %) после двукратного.

7 пациентам с удлинением толстой кишки, как изолированной формы спланхоптоза болезни Пайра выполнено оперативное вмешательство. Показанием для оперативного вмешательства явилось отсутствие положительных результатов после 12 месяцев консервативной терапии и сохраняющийся болевой абдоминальный синдром, удлинение толстой кишки с образованием многопетлистости, а также возраст ребенка (как правило, дети старше 10 лет). Объем оперативного вмешательства заключался в резекции поперечно-ободочного отдела кишки от сфинктера Гирша до Пайра-Штрауса слева с наложением прямого анастомоза и подшиванием ее к заднему листку брюшины. В

послеоперационном периоде с 3-ёх суток назначался курс физиолечения.

Болезнью Гиршпрунга (БГ) – называют врожденный порок развития толстой кишки,

характеризующийся следующими морфологическими нарушениями: отсутствием ганглионарных клеток в нервных сплетениях стенки толстой кишки, наличием аномальных нервных волокон и ганглиев и нарушением проводимости в нервно-рефлекторных дугах стенки кишки, приводящим к расстройству ее моторной функции.

Эпидемиология:

Заболеваемость врожденным мегаколоном составляет в среднем 1–3 на 5000 новорожденных.

Мальчики болеют в 4–5 раз чаще девочек. По данным Американской ассоциации педиатров,

смертность от БГ начиная с 2000 г. не превышает 1%, тем не менее среди причин смертности у детей с абдоминальными заболеваниями занимает одно из ведущих мест (без учета онкологической и травматической смертности).

Генетические аспекты:

Семейные случаи БГ отмечаются в среднем у 8% больных. Риск развития заболевания в семье,

где родители также имеют БГ, составляет 5%, при тотальном поражении толстой кишки — до 12%,

а по некоторым данным, при поражении подвздошной кишки частота развития БГ у сиблингов составляет до 30%. Генетическими исследованиями установлено как минимум 10 мутаций в различных генах при БГ.

Попытки выделения специфического гена БГ до настоящего времени не имели успеха, и БГ относят к наследственным мультифакториальным заболеваниям с высокой вариабельностью генетической составляющей.

Наряду с упомянутыми выше генетическими факторами нельзя игнорировать и значение факторов внешней среды в возникновении аганглиоза толстой кишки. Механизм и нюансы развития кишечной иннервации у эмбриона и плода, многообразие клинико-анатомических вариантов болезни и так далее не оставляют сомнения в том, что генетическая предрасположенность не является единственной причиной всех случаев аганглиоза толстой кишки. Даже при генетической предрасположенности необходим вторичный фактор для подменной миграции нейробластов к сегментам кишечника. Такими факторами могут быть гипоксия, воздействие химических и лучевых агентов, вирусов и т.п. Иными словами, есть основания считать БГ полиэтиологичной.

Этиология и патогенез:

Согласно данным об эмбриогенезе кишечной трубки, ганглиозные клетки автономных интрамуральных сплетений возникают в результате созревания нейробластов, являющихся дериватами нервного гребешка. У

человеческого эмбриона нейробласты на той стадии, когда они впервые обнаруживаются, непосредственно прилегают к глотке и тесно связаны с блуждающим нервом. В последующие недели, с 6-й по 8-ю,

нейробласты мигрируют в каудальном направлении в определенной временной последовательности. На 6-й

неделе нейробласты обнаруживаются в кардиальном отделе желудка, на 7-й — колонизируют тонкую кишку по всей ее длине. Рассеивание клеток может наблюдаться и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и поперечно-ободочная кишка заселяются нейробластами, из которых позднее формируется межмышечное сплетение.

Миграция нервных клеток к нижележащим отделам толстой кишки продолжается значительно дольше — от 9-й до 12-й недели от селезеночного изгиба до анального сфинктера. Именно на этой стадии развития мигрировавшие клетки определяются в интрамуральном ауэрбаховом сплетении. Впоследствии нейробласты появляются и в поверхностном мейснеровом сплетении. Созревание нейробластов в ганглиозные клетки происходит как цефалокаудально, так и в направлении от ауэрбахова к мейснеровому сплетению. Этот процесс не заканчивается к рождению, продолжаясь на протяжении первых 2 лет жизни.

Таким образом, если парасимпатические нейробласты не могут мигрировать к кишечной стенке на 7-й

неделе внутриутробной жизни, может развиться аганглиоз всей толстой и части подвздошной кишки.

Ингибиция миграции на 8-й неделе обусловливает аганглиоз лишь толстой кишки, а подвздошная остается непораженной. Нарушения эмбриогенеза на 9-й неделе проявляются аганглиозом нисходящей, сигмовидной и прямой кишки. Эмбриологические нарушения в период между 10-й и 12-й неделей вызывают аганглиоз сигмоидной кишки и ректосигмоидного отдела в различных вариациях.

Нейроны ауэрбахова сплетения являются мотонейронами для мышц кишечника. Денервация стенки толстой кишки приводит к резким изменениям в ее мышечных элементах. Эти изменения выражены и в суженной, и в расширенной частях кишки, однако носят качественно различный характер. В суженной части эти изменения, локализуясь в самих мышечных клетках, ведут к их первичной гибели, превращая мышечную ткань в плотную бесструктурную гомогенную массу, благодаря чему перистальтические расстройства становятся стационарными.

Классификация:

Анатомическая классификация БГ по А. И. Лёнюшкину:

I.Ректальная:

-С поражением промежностного отдела прямой кишки (БГ с суперкоротким аганглионарным сегментом);

-С поражением ампулярной и надампулярной части прямой кишки (БГ с коротким аганглионарным сегментом).

II.Ректосигмоидная:

-С поражением дистальной части

прямой кишки;

-С поражением половины или всей сигмовидной кишки (БГ с длинным аганглионарным сегментом).

III. Субтотальная:

-С поражением всей левой половины ободочной кишки;

-С распространением поражения на правую половину colon.

IV. Тотальная:

-Поражение всей толстой кишки;

-С распространением поражения на подвздошную кишку.

Клиническая картина:

Поскольку кишечная обструкция при БГ частичная, а протяженность аганглионарного сегмента разнообразна, клиническое течение заболевания может иметь несколько вариантов, причем различия существуют не только в отношении симптоматики, но и времени (возраста) начала клинических проявлений.

Часто отмечается, но не находит достоверного объяснения отсутствие корреляции между протяженностью зоны аганглиоза и возрастом, в котором заболевание диагностируется.

Из анамнеза удается выяснить, что в большинстве случаев манифестирующие признаки БГ проявляются в периоде новорожденности. Одним из довольно достоверных диагностических критериев БГ является задержка отхождения мекония в первые 48 ч. Кроме того, новорожденные с БГ относятся к группе риска по развитию энтероколита и перфорации кишечника.

Классическая картина заболевания включает триаду симптомов: рвоту с желчью, задержку опорожнения кишечника и увеличение живота.

С первых дней и недель жизни и до 1 года большое значение имеют данные анамнеза, так как в них содержатся указания на раннее возникновение запоров со вздутием живота и нередко рвоты, которые отмечаются у 90–95% больных: в возрасте от 1 до 6 мес — у 3–5%; от 6 мес до 1 года — около 1%; после 1

года — 0,5%. Если же задержка стула стала возникать позже (после 1 года) или родители отмечают более или менее длительные периоды самостоятельного стула у ребенка, то диагноз БГ чаще всего не подтверждается.

Консервативные меры далеко не всегда способствуют достаточному опорожнению кишечника, часть каловых масс задерживается. Постепенно скапливаясь и уплотняясь, они образуют довольно плотные конгломераты разной величины — так называемые каловые камни, которые располагаются в расширенных отделах толстой кишки и нередко приводят к развитию низкой кишечной непроходимости.

Как начальные проявления, так и последующий характер запоров в большой степени зависят от длины аганглионарного сегмента, характера вскармливания, компенсаторных возможностей кишечника. При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала ограничивается 1–2 днями и легко разрешается очистительной клизмой. При длинной зоне поражения нарастает картина кишечной непроходимости, что требует принятия более энергичных мер.

Постоянный симптом БГ — метеоризм, который, как и запор, наблюдается с первых недель жизни больного. С возрастом изменяются форма и размеры грудной клетки, которая укорачивается и расширяется.

Наблюдается высокое стояние куполов диафрагмы, легкие поджаты, что создает условия для рецидивирующих бронхитов, пневмоний.

Чем старше ребенок или хуже уход за ним, тем отчетливее выступают вторичные изменения,

возникающие из-за хронической каловой интоксикации. Так, у многих детей выявляют анемию и гипотрофию, отставание в развитии.

При ректальном исследовании ампула прямой кишки, как правило, пустая, каловые массы находятся выше, в зоне супрастенотического расширения. Присутствие каловых масс в прямой кишке может быть следствием недавно вызванного стула и неполного опорожнения прямой кишки. Тонус анального сфинктера повышен, он плотно охватывает палец исследователя и даже при расслаблении ребенка тонус его не снижается.

В последние годы клиническая картина БГ заметно изменилась, стала более мягкой. Постоянными остаются два признака — хронический запор и метеоризм.

Диагностика:

Пренатальная диагностика:

У детей с высоким риском заболеваемости БГ, вызванной RET-мутациями, возможно пренатальное исследование ДНК, извлеченной из клеток плода путем амниоцентеза в сроки с 15-й

по 18-ю неделю гестации или методом забора хорионической жидкости примерно на 12-й неделе гестации. Рекомендуется также генетическое консультирование в семьях с отягощенным анамнезом.

Догестационная генетическая диагностика возможна только в тех семьях, в которых у члена семьи,

страдающего БГ, достоверно выявлена мутация, вызывающая заболевание.

Однако достоверно установить вероятность развития заболевания до беременности невозможно в связи с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью генов, ответственных за развитие аганглиоза.

Рентгенодиагностика:

Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение. При обзорной рентгенографии в вертикальном положении,

которая обычно показана у пациентов с клинической картиной кишечной непроходимости, выявляется выраженное расширение петель кишечника, переполненных газом, нередко выявляются уровни жидкости и газа, купола диафрагмы поджаты кверху, ребра имеют горизонтальное положение.

Наиболее характерные данные получают при рентгеноконтрастном исследовании с введением бариевой взвеси с помощью клизмы — ирригографии. Достоверный признак БГ — наличие суженного участка в дистальном отделе толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение (рис. 24.1).

Главные рентгенологические критерии БГ следующие:

1.Проксимальные отделы толстой кишки имеют диаметр в 1,5 раза больше, чем дистальный отдел.

2.Задержка бариевой взвеси в просвете толстой кишки в течение 1 сут и более.

Функциональная диагностика:

Исследование функционального состояния ректоанальной зоны направлено главным образом на выявление ректоанального рефлекса: важным диагностическим критерием служит обратный ректоанальный тормозной рефлекс (при быстром растяжении прямой кишки вместо расслабления происходит сокращение внутреннего сфинктера).

Дифференциальная диагностика:

Направления дифференциального поиска определяются прежде всего такими факторами, как возраст пациентов и острота клинических проявлений. Так, у пациентов периода новорожденности аганглиоз следует исключать практически во всех случаях низкой кишечной непроходимости. А у пациентов более старшего возраста дифференциальную диагностику проводят, учитывая большое количество функциональных причин хронических запоров.

Лечение:

БГ излечивают только хирургическим путем. Вопрос о необходимости оперативного вмешательства не вызывает сомнений и разногласий, но ряд тактических вопросов остаются дискутабельными.

Возможны три варианта лечебной тактики:

1)раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны);

2)наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной операции — показаны

удетей первых месяцев жизни, у пациентов с тотальной или субтотальной формой БГ, при остром течении заболевания, риске развития гиршпрунг-ассоциированного энтероколита;

3)консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уверенность в целесообразности радикальной операции. Подобная тактика показана у детей с короткими формами заболевания, при трудностях интерпретации морфологических данных.

Оперативное вмешательство подразумевает удаление аганглионарной зоны, а также максимально расширенных участков толстой кишки. В настоящее время приняты методы хирургического лечения по Свенсону, Соавэ, Дюамелю. Все эти методы могут быть выполнены традиционным способом в два этапа с наложением отсроченного колоректального анастомоза.

Альтернативой являются видеоассистированные варианты этих методов, которые, как правило,

выполняются в один этап с одномоментным наложением колоректального анастомоза.

62.Химические ожоги и инородные тела пищевода. Клиника, диагностика, лечение.

Химические ожоги — наиболее частая патология пищевода у детей. Ожоги пищевода в детском

возрасте возникают после случайного проглатывания концентрированных растворов кислот или щелочей. Наиболее часто страдают дети в возрасте от 1 до 3 лет, которые по недосмотру взрослых все новое пробуют на вкус.

Этиология и патогенез:

Некоторое время назад подавляющее большинство тяжелых ожогов было обусловлено каустической содой, которую широко использовали в быту. В настоящее время большая часть тяжелых ожогов пищевода связана с приемом концентрированной уксусной кислоты (70%

раствора), растворов щелочей и кристаллического калия перманганата. Такие химические агенты,

как синтетические моющие средства, растворы йода, канцелярского клея, не приводят к глубокому поражению пищевода.

Глубина и тяжесть ожога пищевода зависят от концентрации, природы химического вещества,

его количества и времени контакта со слизистой оболочкой.

Кислоты, отнимая воду от тканей, вызывают денатурацию белка, в связи с чем образуются кислые водонерастворимые альбуминаты в виде струпа, то есть поражение идет по типу коагуляционного некроза. Струп предохраняет лежащие глубже слои от последующего действия кислоты. Кроме того, кислоты разрушают клеточные мембраны слизистой оболочки пищеварительного тракта и мембраны сосудистой стенки, что приводит к всасыванию кислот в кровеносное русло и развитию метаболического ацидоза, который вызывает гемолиз эритроцитов.

Возникают гемоглобинурический нефроз и токсический гепатит, которые приводят к развитию острой почечно-печеночной недостаточности.

При отравлении щелочами местное повреждение бывает более тяжелым, чем при поражении кислотами. Щелочи быстро и глубоко проникают в ткани. Они омыляют жиры и разрыхляют ткани.

При взаимодействии с тканевыми белками образуются хорошо растворимые в воде щелочные альбуминаты с образованием мягкого и рыхлого струпа — колликвационного некроза. Щелочь может вызвать глубокое поражение вплоть до трансмурального некроза с развитием перфораций,

околопищеводной флегмоны и медиастинита.

Кристаллы калия перманганата, являясь сильнейшим окислителем, при соприкосновении со слизистой оболочкой полностью растворяются и оказывают местное прижигающее воздействие.

Характерно поражение кристаллами калия перманганата верхних отделов пищеварительного, а

также дыхательного путей с вовлечением в деструктивный процесс гортаноглотки, надгортанника и голосовых связок.

Клинические проявления, диагностика и лечение ожогов пищевода имеют прямую связь с патоморфологическими изменениями, происходящими при поражении пищевода, их глубиной и протяженностью. Наибольшие трудности встречают при лечении ожогов, вызванных серной,

азотной или концентрированной соляной кислотами, когда даже при правильно проводимом лечении не удается избежать рубцового стеноза пищевода.

Классификация:

На основании патоморфологических изменений можно выделить три степени ожога пищевода:

• I степень (легкая) — сопровождается катаральным воспалением слизистой оболочки,

проявляющимся отеком и гиперемией с повреждением поверхностных слоев эпителия. Отек спадает на 3–4-е сутки, а эпителизация ожоговой поверхности заканчивается через 7–8 дней после травмы.