5 курс / Детская хирургия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Детской Хирургии 2025-2026 кафедра детской хирургии и ортопедии (зав. каф. Чепурной М. Г

Выживаемость: Прогноз при остеосаркоме крайне неблагоприятный при одном только хирургическом лечении у 80-90% больных в течение первого года появляются отдаленные метастазы, чаще всего в легкие, и 5-летняя выживаемость у таких больных составляет 10-15%.

У детей с локализованным процессом по данным зарубежных исследований, а также по данным,

полученным в отечественных НИИ, 5-летняя общая выживаемость достигает 70-79%, 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 80-85%, у пациентов с диссеминированным процессом 5-летняя общая и безрецидивная выживаемость не превышает 30%.

48. Опухоли костей у детей. Классификация. Саркома Юинга – типичные локализации, клиника,

стадии течения, пути и сроки метастазирования, дополнительные методы диагностики, принципы комбинированного лечения.

Классификация – см. выше Саркома Юинга (СЮ) – вторая по частоте после остеосаркомы первичная злокачественная

костная опухоль.

Эпидемиология, этиология и патогенез: Чаще встречается у пациентов детского,

подросткового и юношеского возраста и весьма редко выявляется у пациентов старше 30 лет.

Отмечено некоторое преобладание лиц мужского пола, со средним годовым уровнем заболеваемости 3,3 на млн у мальчиков и 2,6 на млн у девочек. Дети белой расы заболевают СЮ в 9

раз чаще, чем дети негроидной расы. СЮ очень редко встречаются у пациентов азиатского происхождения. Причина различий в частоте заболеваемости неизвестна, однако выявлены отличия в некоторых аллелях гена СЮ.

Соотношение ЗНО, в зависимости от возраста:

-У детей 0-4 лет преобладает саркома Юинга;

-У детей 5-9 лет саркома Юинга и остеогенная саркома равны;

-У детей 10-14 лет преобладает остеогенная саркома.

Типичная локализация: Чаще всего первичный очаг располагается в бедренной кости (19-27%)

костях верхней конечности (16%), реже – в большеберцовой (11%) и малоберцовой костях (10%).

Второй, наиболее типичной, локализацией являются кости таза (21-25% случаев), реже встречается локализация первичного очага в костях осевого скелета (позвонки, кости черепа), ребрах, лопатке,

ключицах. Нередко очаги поражения обнаруживаются почти одновременно в нескольких костях.

В отличие от остеосаркомы более часто поражаются плоские кости скелета.

-Нарушение функции конечности + патологические переломы.

-Течение: недомогание, высокая температура, гиперемия кожи, боль при пальпации.

Волнообразное, но с ремиссиями, но, опять же, с постоянной тенденцией к прогрессии.

Стадии течения:

G1 – высокая степень дифференцировки;

G2 – средняя степень дифференцировки;

G3 – низкая степень дифференцировки;

G4 – недифференцируемая опухоль (при Саркоме Юинга сразу ставится G4).

Пути и сроки метастазирования: СЮ у детей характеризуются более злокачественным течением, чем у взрослых больных, и обладают быстрым ростом и ранним метастазированием.

Наличие метастазов при первичном обращении диагностируется у 22—38% пациентов.

Метастазирование в основном происходит гематогенным путем, при этом наиболее часто обнаруживается поражение легких (38%), костей (31%), костного мозга (11%). В редких случаях диагностируется поражение лимфатических узлов (менее 10%), которые рассматриваются как отдаленные метастазы, и вовлечение ЦНС как в форме менингеального распространения, так и метастазов в ЦНС (3—6%), встречающихся при далеко зашедших стадиях заболевания.

Диагностика: Многопроекционная рентгенография, томография, КТ (в том числе лёгких), МРТ,

ангиография, УЗИ, остеосцинтиграфия, гистологическое исследование.

Периостальные реакции на рентгенограмме для Саркомы Юинга:

а) Многослойные пластинчатые наложения, расположенные параллельно диафизу кости – Луковичный Периостит (см справа).

Для установления окончательного диагноза необходимо выполнить биопсию. Материал забирают трепанбиопсией, но предпочтительна открытая биопсия,

которую производят, непосредственно, перед оперативным вмешательством.

При подтверждении диагноза – резекция или ампутация кости.

Лечение: Особенности лечения ЗНО костей у детей заключаются в:

-Необходимости осуществления междисциплинарного подхода к лечению;

-Необходимости учитывать темпы роста у детей;

-В максимальной возможности выполнения органосохранающих операций.

Таким образом, необходимо: сочетание современной неоадъювантной и адъювантной химиотерапий (ХТ) с органосохраняющим (по возможности) у ~ 85-90% пациентов оперативным лечением + лечение метастазов + эндопротезирование («растущие», «модульные» протезы) + «биологическая реконструкция» при маленьком возрасте.

Саркома Юинга: полихимиотерапия + хир. или лучевая терапия (ЛТ) на ложе опухоли + адъюв.ХТ.

49. Контрактуры суставов на почве вялых и спастических параличей. Клиника, диагностика.

Принципы комплексного лечения и протезирования.

Контрактура сустава – это устойчивое ограничение движений в суставе. Проявляется уменьшением объема или отсутствием движений, нарушением функции, иногда – вынужденным положением конечности.

Вялый паралич – снижение или отсутствие мышечного тонуса (гипотония, атония).

Примеры: повреждение периферических нервов, полиомиелит, травма спинного мозга на стадии спинального шока.

Спастический паралич – повышение мышечного тонуса (гипертонус, спастика).

Примеры: детский церебральный паралич (ДЦП), последствия инсульта, черепно-мозговой травмы, травмы спинного мозга после стадии шока.

Клиническая картина:

1. При вялых параличах

Основная причина контрактуры: Отсутствие активных движений и мышечной тяги приводит к тому, что сустав длительно находится в одном (часто физиологически невыгодном) положении.

Происходит укорочение и сморщивание связок, суставной капсулы, пассивное растяжение и атрофия мышц-антагонистов.

Характер контрактуры: Обычно пассивная, нередко по типу "разболтанности" сустава, но с ограничением движения в определенную сторону (например, стопа свисает, и со временем сгибательная контрактура голеностопа фиксируется).

Внешний вид конечности: Конечность вялая, атрофичная, холодная на ощупь. Могут быть нарушения трофики (отеки, синюшность).

2. При спастических параличах

Основная причина контрактуры: Повышенный тонус (спастика) определенных групп мышц приводит к перетягиванию сустава в патологическое положение. Со временем в укороченных мышцах и окружающих тканях развиваются фиброзные изменения.

Характер контрактуры: Активная (из-за мышечного гипертонуса), которая затем переходит в смешанную (активно-пассивную), а на поздних стадиях — в стойкую пассивную.

Типичные позы:

Верхняя конечность: Плечо приведено к туловищу, локоть согнут, предплечье пронировано

(повернуто ладонью вниз), кисть и пальцы согнуты.

Нижняя конечность: Бедро приведено, нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах,

стопа согнута в подошвенную сторону (эквинусная установка стопы) — "нога косаря".

Внешний вид конечности: Мышцы напряжены, при попытке пассивного движения сопротивление резко возрастает (симптом "складного ножа"). Часто наблюдаются патологические рефлексы и клонусы (быстрые ритмичные сокращения).

Диагностика:

Клинический осмотр:

- Оценка объема активных и пассивных движений (ОДП) в суставе с помощью угломера

(гониометра). Это основной объективный показатель.

-Оценка мышечного тонуса по шкале Эшуорта (Ashworth) для спастичности.

-Оценка мышечной силы (по 5-балльной шкале).

-Выявление трофических нарушений.

Функциональная диагностика:

- Электромиография (ЭМГ): Позволяет дифференцировать вялый паралич (денервация на ЭМГ) от спастического (повышение биоэлектрической активности мышц).

Инструментальные методы:

- Рентгенография сустава: Для исключения костных причин ограничения движений (анкилоз,

последствия переломов).

-КТ/МРТ: Для оценки состояния головного и спинного мозга, выявления причины паралича.

-УЗИ мягких тканей и мышц: Для оценки состояния мышц, сухожилий, наличия фиброза.

Лечение: Оно направлено на уменьшение ригидности мышц, устранение контрактур и оказание помощи больному в передвижении. Детям младшего возраста и умственно неполноценным производят пассивную гимнастику, более старшим — активную и пассивную.

Медикаментозное лечение: Для снижения тонуса мышц и общей спастичности используется ряд фармакологических средств: препараты глутаминовой кислоты, дибазол, производные кураре,

препараты дифенил-уксусной кислоты и др. Благоприятное влияние оказывают витамины В и Е.

Большое значение приобретает постоянное развитие интеллекта ребенка.

Консервативное ортопедическое лечение контрактур суставов конечностей состоит в наложении круговых гипсовых повязок с разгибанием коленных суставов и установлении стоп под прямым углом к голени или в наложении тазовых повязок с разведением ног и их наружной ротацией. Устранение контрактур не должно проводиться форсированно, повязки сменяют 1—2 раза в месяц. По устранении контрактур назначают нитролаковые полиэтиленовые или гипсовые ночные шины или кроватки, а для дневного пребывания — ортопедические аппараты или ортопедические ботинки с высоким жестким задником. При резких спастических явлениях назначают фиксационные

аппараты с замками в коленных суставах, при легких поражениях с успехом могут быть применены беззамковые аппараты.

Устранение контрактур и перевод больного в вертикальное положение с помощью костылей или аппаратов резко улучшают физическое и эмоциональное состояние ребенка. С этой же целью применяют и ряд хирургических мероприятий:

Оперативное лечение нужно считать целесообразным при безуспешности применения всех консервативных методов и наличии:

а) Резкого спазма мышц с возникающими и усиливающимися при движении и ходьбе рефлекторными контрактурами;

б) Стойких контрактур при спастическом состоянии мышц и изменений со стороны сухожильномышечного и связочного аппарата;

в) Деформаций нижних и верхних конечностей, нарушающих статику и передвижение больного или функцию верхних конечностей.

Выбор оперативного вмешательства должен основываться прежде всего на клинических данных:

общем состоянии больного, степени нарушения интеллекта, а также тяжести деформаций.

При спастических параличах:

-Тенотомия: Рассечение сухожилия.

-Миотомия: Рассечение мышцы.

-Удлинение сухожилий (например, ахиллова сухожилия при эквинусной стопе).

-Селективная невротомия: Рассечение нервных веточек, идущих к спастичной мышце.

При вялых параличах:

-Артродез: Создание искусственной неподвижности сустава в функционально выгодном положении. Применяется для стабилизации, например, суставов стопы.

-Сухожильно-мышечная пластика: Пересадка сухожилий с целью восстановления утраченной функции (например, пересадка сухожилия для частичного восстановления разгибания кисти).

Принципы протезирования и ортезирования:

Протезирование и ортезирование являются неотъемлемой частью комплексной реабилитации.

Ортезирование — это применение специальных внешних устройств (ортезов) для изменения структурных и функциональных характеристик нервно-мышечной и скелетной системы.

Протезирование (в данном контексте) чаще означает замещение утраченной функции, а не конечности.

Основные задачи:

1.Профилактика и коррекция деформаций (удержание сустава в правильном положении).

2.Стабилизация сустава (особенно при вялых параличах).

3.Функциональная компенсация: Ортез может обеспечивать движение, которое пациент не может выполнить самостоятельно (например, ортез с пружиной, разгибающий пальцы кисти).

4.Облегчение передвижения (ортезы на нижние конечности).

5.Улучшение бытовой независимости (ортезы для верхних конечностей).

Типы устройств:

•Динамические ортезы: Имеют шарниры, позволяющие совершать движения, часто с помощью пружин или эластичных тяг. Показаны при сохранности части движений.

•Статические (иммобилайзеры) ортезы: Жестко фиксируют сустав. Используются для коррекции контрактур и защиты сустава.

•Аппараты на нижнюю конечность: Например, тутор на коленный сустав, ортез на голеностопный сустав (GRAFO, AFO).

•Аппараты на верхнюю конечность: Лучезапястные ортезы, шины для кисти.

Подбор и изготовление ортезов проводится врачом-реабилитологом или ортопедом совместно с техником-ортопедом строго индивидуально, с учетом типа паралича, степени контрактуры и функциональных задач пациента.

50. Системные заболевания скелета у детей. Классификация. Фиброзная остеодисплазия,

врожденная хондродистрофия, несовершенный остеогенез. Клинико-рентгенологическая характеристика. Принципы ортопедической коррекции.

Костный скелет, как высокоорганизованная соединительная ткань, подвержен тяжелым наследственным заболеваниям. Это генетически детерминированные расстройство, при которых поражаются преимущественно кость и хрящ. Большинство заболеваний скелета в той или иной форме являются наследственными заболеваниями. Настоящее время описано свыше 150 различных нозологических форм наследственных системных заболеваний скелета:

Классификация:

I – Заболевания, характеризуются нарушением развития трубчатых костей и/или позвоночника:

А. Проявляющиеся с рождения:

1)Точечная хондродисплазия;

2)Ахондроплазия;

3)Диспластическая дисплазия;

4)Хондроэкдермальная дисплазия;

5)Синдром Ларсена.

Б. Проявляющиеся не с рождения:

1)Гипохондроплазия;

2)Спондилометафизарная дисплазия;

3)Множественная эпифизарная дисплазия;

4)Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия;

5)Спондилоэпифизарная дисплазия с вывихами суставами.

II– Заболевания, характеризующиеся нарушением развития хряща и фиброзного компонента скелета:

•Множественные хрящевые экзостозы;

•Энхондроматоз (болезнь Оллье);

•Фиброзная дисплазия;

•Фиброзная дисплазия с гиперпигментацией кожи ( синдром Олбрайта).

III – Заболевания, характеризующиеся нарушением толщины кортикального слоя диафиза или

моделирование метафизов.

•Несовершенный остеогенез;

•Ювенильный идиопатический остеоартроз и т.д.

*Таким образом, в вопросе присутствуют нозологии из каждой группы системных заб-ий скелета.

Фиброзная дисплазия (ФД) (синонимы: фиброзная остеодисплазия, болезнь Брайцева– Лихтенштейна, болезнь Джеффи–Лихтенштейна) — заболевание, в основе которого лежит

извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии эмбрионального развития скелета,

характеризуется частыми патологическими переломами и деформацией костей.

Этиология, патогенез:

Сущность ФД заключается в аномалии развития остеогенной мезенхимы в эмбриональном периоде (на соединительнотканной фазе остеогенеза) на более или менее обширной территории скелета при нормальном формировании всех остальных его отделов. Остеобластическая мезенхима утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткань и трансформируется преимущественно в волокнистую субстанцию, которая не имеет характерной структуры и механической прочности, содержит примитивные костные структуры, включения хрящевого и остеоидного веществ.

Эпидемиология:

ФД составляет около 5% всех доброкачественных поражений костей. Лица мужского и женского пола страдают от этого расстройства в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Олбрайта, чаще всего встречается у девочек. Тип наследования неизвестен, хотя высказывается предположение об аутосомно-доминантном типе наследования. Большинство случаев спорадические.

Классификация:

Различают несколько вариантов заболевания: моно- и полиоссальную формы, синдром Маккьюна-Олбрайта-Брайцева и фиброзно-хрящевую дисплазию. В зависимости от характера поражения отдельных костей различают очаговую и диффузную формы.

Клиническая картина и диагностика:

Появление первых признаков заболевания возможно в разном возрасте и во многом зависит от

формы ФД:

-При полиоссальной форме, синдроме Олбрайта и фиброзно-хрящевой дисплазии патологический процесс проявляется в раннем возрасте, быстро прогрессирует.

-При монооссальной форме первые симптомы отмечают в более старшем возрасте.

Для монооссальной формы характерны очаговые поражения кости. Она длительное время

протекает бессимптомно. Часто первым признаком является возникновение патологического перелома. Ведущее место в диагностике монооссальной формы принадлежит рентгенологическому исследованию.

На рентгенограммах определяются резкое утолщение пораженной кости, истончение и вздутие ее кортикального слоя. В начальной стадии патологического процесса структура кости гомогенна,

напоминает матовое стекло. В дальнейшем наступает разрежение кости, которое придает ей неоднородность и в значительной степени снижает прочность кости. В результате создаются условия для патологического перелома. У части больных под влиянием нагрузки наступают микропереломы,

что приводит к деформации пораженного сегмента.

Полиоссальная форма ФД отличается от монооссальной числом вовлеченных в патологический процесс костей. Наблюдаются поражения длинных трубчатых костей, костей таза и черепа.

Ведущими признаками заболевания являются патологические переломы и деформации, влекущие за собой тяжелые функциональные нарушения. В основном деформируются нижние конечности, испытывающие наибольшую статическую нагрузку.

Бедренные кости искривляются по типу пастушьей палки либо деформируются за счет резкого их утолщения. Для костей голени характерна выраженная саблевидная деформация в сочетании с их вальгусным отклонением.

В костях черепа преобладают изменения его мозгового отдела. Обычно отмечают сглаженность и выбухание лобных, теменных бугров и асимметрию лица по типу костного леонтиаза.

Рентгенологическая картина полиоссальной формы ФД аналогична монооссальной форме,

однако характер распространения патологического очага чаще бывает диффузным.

Синдром Маккьюна-Олбрайта-Брайцева — сочетание описанных нарушений скелета с характерными зонами пигментации кожи, напоминающей кофе с молоком, и преждевременным половым созреванием. В тех случаях, когда одно из внескелетных нарушений отсутствует, принято говорить о неполном синдроме. Нарушения функций эндокринной системы (надпочечниковая недостаточность, тиреотоксикоз и др.) связывают с разрастанием патологической ткани в области основания черепа и изменением функции гипофиза.

Фиброзно-хрящевая дисплазия характеризуется более частыми патологическими переломами,

резким увеличением пораженных костей в объеме и значительными деформациями длинных трубчатых костей. Среди рентгенологических признаков, кроме уже описанных, отмечается пятнисто-крапчатое строение патологического очага в результате разрастания участков хрящевой ткани.

При полиоссальной форме ФД при биохимических исследованиях выявляют скрытую недостаточность функции коркового вещества надпочечников. Экскреция оксипролина повышена.

Лечение:

Лечение пациентов с ФД должны проводить в специализированных стационарах травматолого-

ортопедического профиля, имеющих в своем распоряжении достаточное количество пластического материала (аллотрансплантатов), врачи, владеющие всеми методиками костной пластики.

При составлении плана ортопедической реабилитации детей с полиоссальной формой ФД в первую очередь следует проводить вмешательства на проксимальном отделе бедренной кости, на диафизе бедра, затем на костях голени, то есть на костях, которые чаще и больше вовлечены в патологический процесс и где выше вероятность деформации и патологического перелома.

Операции на костях таза показаны в случаях поражения тела подвздошной кости, при угрозе или развитии деформаций. Операции на костях верхних конечностей, как правило, выполняются при угрозе патологического перелома.

По своему характеру оперативные вмешательства при ФД подразделяются на паллиативные и радикальные.

Паллиативные операции, при которых патологическая ткань не может быть удалена полностью,

рассматриваются как вынужденные, так как тяжесть основного процесса и сопутствующие эндокринные расстройства не позволяют провести вмешательство в полном объеме. Выполняются частичные краевые резекции пораженного сегмента, корригирующие остеотомии,

интрамедуллярная фиксация кортикальными аллотрансплантатами. Целью данных операций является восстановление анатомической формы и по возможности опорной функции конечности.

! Особенностью оперативных вмешательств при ФД является обильная кровопотеря — 1000–2000 мл и даже более,

обусловленная повышенной васкуляризацией патологических очагов. Именно поэтому при оперативных вмешательствах необходимо использовать методы предоперационного забора крови и интраоперационной реинфузии с последующим ее переливанием.

Новым этапом в лечении ФД можно считать применение бисфосфонатов. Терапия бисфосфонатами может улучшить функцию, уменьшить боль и риск перелома у пациентов с ФД.

Однако как самостоятельный вид лечения пациентов с ФД терапия бисфосфонатами малоэффективна, она должна применяться только в сочетании с оперативным лечением.

Ахондроплазия — системное поражение скелета, врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деф ормацией нижних конечностей и позвоночника и относительной макроцефалией.

Этиология, патогенез:

Ахондроплазия развивается в результате впервые возникшей или унаследованной доминантной мутации. Нарушаются процессы эхондрального окостенения. В результате беспорядочного расположения клеток росткового хряща нарушается процесс окостенения и рост костей в длину замедляется.

Эпидемиология:

Популяционная частота — 1,3 на 100 000. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Заболевание в 80% случаев обусловлено новыми мутациями в частности, мутацией гена рецептора-3

фактора роста фибробластов.

Клиническая картина и диагностика:

Часть плодов гибнет внутриутробно. Пренатальная диагностика возможна не ранее 24 нед беременности. При рождении у ребенка имеются характерные макроцефалия

и микромелия. Увеличенная мозговая часть черепа и выпуклый лоб обусловлены аномалией развития хрящевой основы черепа. Желудочки значительно увеличены, но давление внутри желудочков, как правило, нормальное. Вследствие выраженного нарушения развития костей основания черепа для лица больных характерны выдающиеся вперед лобные кости, седловидный нос («выскобленное ложечкой лицо»), прогнатия. Поражается весь скелет, но особенно выраженные изменения отмечаются в проксимальных отделах конечностей. Укорочение конечностей вначале носит ризомелический характер. Вследствие извращенного и замедленного эпифизарного роста при ненарушенном периостальном росте все трубчатые кости утолщены, изогнуты, бугристы из-за выступания апофизов, эпифизы деформированы. Это ведет к варусным и вальгусным деформациям,

которые прогрессируют при ранней нагрузке на нижние конечности. К ним прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плосковальгусная деформация стопы как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу. Сильное развитие у больных мускулатуры конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов конечностей приводит к некоторому искривлению оси сегментов конечности.