Афанасьев ХирСтом (3-е издание, 2019)

Источник KingMed.info

цвет, и инфильтрат вскрывается с образованием одного или несколько свищей и язв, расположенных в зоне багрово-красной, отёчной, пронизанной гнойными ходами кожи. В других случаях пораженная поверхность представлена обширной, неправильной формы язвой, с тонкими красными краями, гранулирующим дном и обильными гнойными выделениями. Язвенная поверхность может распространяться на значительные отделы лица. При длительном течении заболевания по краям язвы видны типичные грубые, возвышающиеся над поверхностью рубцы.

Туберкулёзная волчанка

Туберкулёзную волчанку относят к вторичным поражениям лица. Патологический процесс локализуется главным образом в полости носа и рта. На коже появляются сначала отдельные, а затем сливающиеся между собой бугорки - люпомы. Они имеют типичную желтовато-розовую или фиолетовую окраску. Поверхность пораженного участка слегка возвышается, сначала гладкая, затем она изъязвляется. Слившиеся люпомы образуют инфильтрат очень мягкой консистенции, в который палец как бы погружается (симптом зонда). Мягкая консистенция инфильтрата - результат распада соединительнотканных и эластичных волокон. Окраска люпом и их мягкость - патогномоничные симптомы туберкулёзной волчанки.

Поражение тканей при волчанке может остаться поверхностным, без изъязвлений, и закончиться самоизлечением с атрофическим рубцом. В других случаях возникшие язвы расширяются и углубляются в подлежащие ткани, что приводит к тяжелому обезображиванию лица. Процесс может развиваться по гипертрофическому типу. В этом случае на лице, в области носа или мочки уха, образуются конгломераты отёчных, гранулирующих, изъязвившихся мягких тканей багрового цвета. По периферии образуются новые узелки, которые изъязвляются и сливаются с основным очагом поражения. Характерный признак волчанки - появление новых элементов на рубцах; заболевание длится годами.

При волчанке кожи часто обнаруживают поражения слизистой оболочки полости рта. Волчанка может развиваться и первично - на слизистой оболочке с локализацией на красной кайме губ, щеках и дёснах, язычке, мягком нёбе, нёбных дужках. Эволюция заболевания предусматривает следующие фазы:

•начальную;

•люпозной инфильтрации;

•люпозной грануляции;

•туберкулёзную язву.

На высоте заболевания определяются все проявления.

Диагностика

Общее состояние при вторичном проявлении туберкулёза в челюстнолицевой области изменяется мало, температура тела остается нормальной, симптомы выраженной интоксикации отмечаются только при первичном поражении, когда температура тела повышается до 39-40 °С.

Диагноз туберкулёзного поражения ставят на основании анамнеза, клинической картины, динамики процесса и результатах лабораторного исследования. Туберкулёз различных органов дает основание думать о вторичных проявлениях процесса в челюстно-лицевой области. Контакт с больными, употребление молока от зараженного скота, повреждения покровных тканей могут быть предпосылками для первичного поражения тканей челюстно-лицевой области.

281

Источник KingMed.info

Существенную помощь в диагностике оказывают микроскопическое исследование мазков гноя, содержимого язв, цитологическое исследование пунктатов, биопсия материала. Туберкулёзные пробы бывают положительными при выраженной сенсибилизации, когда появляются вторичные поражения. При первичных поражениях, особенно в начале процесса, они имеют меньшее значение.

Лечение

Лечение заключается во вскрытии гнойных очагов, проведении некрэктомии, секвестрэктомии. Больному следует проводить санацию полости рта. Общее лечение больных туберкулёзом проводят в специализированных фтизиатрических лечебных учреждениях.

Профилактика заключается в своевременном лечении кариеса и его осложнений, а также заболеваний пародонта, слизистой оболочки и кожи, в гигиене полости рта, проведении оздоровительных и санитарно-профилактических мероприятий (предупреждении инфицирования, охране здоровья детей и взрослых в семье, школе, на производстве и др.). Необходимо проводить специфическую профилактику (химиопрофилактику, вакцинацию, ревакцинацию).

7.3.3. Сифилис челюстно-лицевой области

Сифилис - хроническое инфекционное венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой, поражающее все органы и ткани, характеризуемое прогрессирующим течением.

Этиология и патогенез

Возбудитель сифилиса - бледная трепонема (спирохета), факультативный анаэроб. Микроорганизм спиралевидной формы, длиной 4-14 мкм, шириной 0,2-0,5 мкм, со слабой устойчивостью к внешним воздействиям (при температуре 55 °С она гибнет в течение 15 мин). Заражение происходит, как правило, половым или бытовым путем, через поврежденную кожу или слизистую оболочку.

Врожденного или приобретенного иммунитета к сифилису не существует, поэтому возможно повторное заражение, однако у больного развивается инфекционный иммунитет, который сохраняется, пока в организме находится возбудитель.

Клиническая картина

В клинической картине сифилиса выделяют первичный, вторичный и третичный периоды. Инкубационный период составляет 3-4 нед (увеличивается до 3-6 мес при самолечении антибиотиками) и заканчивается образованием первичной сифиломы.

Первичный сифилис

При первичном сифилисе появляются папулы красного цвета. В течение нескольких дней папула увеличивается до размеров горошины с появлением у основания плотного склеротического инфильтрата. В центре элемента появляется некроз, в зависимости от глубины которого образуется эрозия или язва. Таким образом, возникают первичная сифилома или твердый шанкр. Клинически твердый шанкр характеризуется эрозией или язвой округлой формы, размером 0,5-1 см, с ровными, четкими и немного возвышающимися над здоровой кожей краями, с хрящеподобным инфильтратом у основания. Локализуется он на губах, языке, миндалинах, дёснах, нёбе, и его поверхность может покрываться плотным налетом серо-желтого или темнокрасного цвета. Через 5-7 дней после появления шанкра увеличиваются регионарные лимфатические узлы, развивается сифилитический склераденит, вначале со стороны поражения,

282

Источник KingMed.info

а спустя 3-4 нед - с противоположной стороны. Спустя несколько месяцев узлы медленно уменьшаются до нормы. Первичный период сифилиса подразделяют на первичный серонегативный и первичный серопозитивный, продолжается 6-7 нед до появления на коже и слизистой оболочке множественных сифилитических высыпаний.

Вторичный сифилис

При вторичном сифилисе на коже и слизистой оболочке появляются розеолы или папулы, реже - пустулы, может наблюдаться полиморфизм высыпаний. Розеолы имеют бледно-розовый цвет, папулы и пустулы - застойно-синюшный или буровато-коричневый. Через 15-20 дней после появления розеолы исчезают, не оставляя следа.

Папулезный сифилид чаще наблюдается при вторичном рецидивирующем сифилисе. Цвет папул темно-красный с желтовато-бурым или синюшным оттенком. Папулы плотные, четко отграниченные, размером до 5 мм. В первые дни поверхность папул гладкая, в дальнейшем появляется шелушение, вначале в центре папул, а затем по периферии - так называемый воротничок Биетта. Возникает симптом Ядассона - болезненность в центре папулы при надавливании на нее тупым зондом. Папулезные высыпания на голосовых связках вызывают осиплость голоса. Они быстро лопаются и изъязвляются. Дно язвы покрыто серозно-гнойным налетом. Папулы чаще выявляют на слизистой оболочке губ и альвеолярного отростка, твердом нёбе, миндалинах и языке.

Пустулезный сифилид возникает при тяжелом течении сифилиса, сопровождается повышением температуры тела. Одновременно с кожными высыпаниями возникает поражение слизистых оболочек. Пустулезные высыпания встречаются редко, обычно при наличии пустул на коже.

Третичный сифилис

Третичный сифилис характеризуется появлением бугорковых и гуммозных образований. При бугорковом сифилиде в толще дермы определяется округлое, плотное образование, возвышающееся над окружающими тканями. Цвет кожи - красно-синюшный. Размеры бугорков - от 0,3 до 1 см. Бугорки группируются в кольца. В центре бугорков возникает некроз, могут образовываться язвочки с отвесными краями (плотные, валикообразные) и плотным дном, покрытым серозно-гнойным распадом. Бугорки могут сливаться между собой и образовывать бугорковый инфильтрат. Гуммы представляют собой безболезненный узел плотноэластичной консистенции, расположенный в глубоких слоях дермы и под дермой, размером до 1,5 см. Гумма вначале имеет вид опухолеподобного образования, кожа над ней темно-красная. В дальнейшем центральная часть гуммы размягчается, появляется флюктуация, гумма сливается с окружающими тканями. Кожа над гуммой некротизирует. Гумма содержит вязкое вещество. Образуется глубокая язва округлой формы, с плотными и валикообразными краями, дно язвы выполнено желтовато-гнойным тканевым распадом. Язва рубцуется медленно, возникают деформирующие рубцы. Чаще гуммы бывают одиночными и расположены в области твердого и мягкого нёба, костной части носовой перегородки (что ведет к образованию ее перфораций), в толще языка, задней стенки глотки. В кости развиваются гиперостозы, экзостозы. Рентгенологически отмечают очаги деструкции костной ткани, окруженные склерозированной костью.

Дифференциальная диагностика

Сифилитический склераденит следует отличать от туберкулёзного лимфаденита, характер которого заключается в одностороннем поражении, развитии периаденита, кожа над

283

Источник KingMed.info

патологическим очагом истончена и гиперемирована, возможны свищи и язвы, через свищи могут выявляться казеозные массы.

Сифилитическая язва имеет сходство с раковой, посттравматической, туберкулёзной, актиномикотической и трофической язвами.

При раковой язве края ее вывернутые, изъеденные, дно изрытое, глубокое, основание плотное, легко кровоточит, форма неправильная.

Посттравматическая язва имеет неправильную форму, мягкое основание, болезненная.

Туберкулёзная язва имеет подрытые, мягкие и нависающие края, болезненная, дно кровоточивое, покрыто мелкими узелками желтого цвета.

Актиномикотическая язва отличается плотностью, инфильтрат разлитой, имеются очаги абсцедирования в нескольких участках, свищевые ходы со скудным гнойным отделяемым.

Трофические язвы отличаются большими размерами, края отёчные и уплотненные, при прогрессировании края подрытые, кожа вокруг язв цианотичная, инфильтрированная. Возникают у больных сахарным диабетом, сердечно-сосудистой недостаточностью и другими заболеваниями, чаще локализуются в области концевых отделов артерий.

Лечение

Необходимо правильно поставить диагноз и направить больного в специализированное (венерологическое) отделение.

Местное лечение направлено на антисептический уход за сифилитическими элементами и изъязвлениями. При развитии сифилитического периодонтита появляется подвижность зубов. По показаниям проводят их лечение. В дальнейшем эти зубы укрепляются. Необходимо санировать зубы и тщательно следить за гигиеной полости рта.

Хирургическое лечение деформаций можно проводить только после завершения специфического лечения и заключения венеролога.

7.3.4. Сибирская язва

Сибирская язва (злокачественный карбункул, антракс) - инфекционное заболевание, протекающее с тяжелой интоксикацией, поражением кожи и лимфатического аппарата. Протекает в трех формах - кожной, легочной и кишечной, каждая из которых может закончиться сепсисом.

Этиология

Возбудитель - сибиреязвенная бацилла, источник инфекции - больные животные. Споровые формы возбудителя исключительно устойчивы к внешним факторам и сохраняются в почве длительное время. Заражение человека возможно следующими путями:

•контактным - при уходе за больными животными и их забое;

•аэрогенным - при обработке шерсти на овчинно-шубных производствах;

•алиментарным - при употреблении недостаточно термически обработанного мяса и мясных продуктов, полученных от больных животных;

•трансмиссивным - при укусах зараженными насекомыми (слепнями, комарами и др.).

284

Источник KingMed.info

Патогенез

Входные ворота для возбудителя - поврежденная кожа, реже слизистые оболочки дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. На месте внедрения развивается очаг геморрагическинекротического воспаления глубоких слоев кожи на границе с подкожной клетчаткой, сопровождемый отёком и деструкцией тканей; в центре очага имеется некроз кожи с образованием буро-черной корки. Восприимчивость людей к сибирской язве является абсолютной, после перенесенного заболевания развивается стойкий иммунитет. Описаны редкие случаи повторного заболевания.

Клиническая картина

Инкубационный период сибирской язвы составляет в среднем 2-3 дня. В челюстно-лицевой области проявляется только кожная форма сибирской язвы, среди которой различают четыре формы - карбункулёзную, эдематозную, буллёзную и рожистоподобную.

Среди всех форм наиболее часто встречается карбункулезная форма. Заболевание начинается с зудящего уплотнения кожи, в месте внедрения возбудителя появляется пузырек. В результате расчесов пузырек лопается и на его месте образуется язвочка с темным дном, окруженная воспалительным ободком с приподнятыми краями и серозно-геморрагическим отделяемым. Окружающие патологический очаг ткани постепенно отекают, карбункул увеличивается в размерах, затем 3-5 дней остается без изменений, после чего наступает его обратное развитие - образуется сибиреязвенный карбункул. Развивается регионарный лимфаденит. Особенность карбункула - его безболезненность. Чаще возникают единичные карбункулы, реже 2-3 и более. Отмечается выраженная интоксикация с высокой температурой тела, общей слабостью, недомоганием, головной болью. К концу 2-й недели в центре карбункула на месте некроза образуется струп темного цвета.

Эдематозная форма характеризуется выраженным отёком и зудом (в месте внедрения возбудителя). В дальнейшем возникает некроз кожи и подлежащих тканей. В этот период эдематозная разновидность ничем не отличается от карбункулезной формы сибирской язвы.

При буллезной форме на месте внедрения возбудителя возникает пузырь, под которым развивается некроз тканей, стенки пузыря опадают и некротизируются, в дальнейшем патологический очаг сходен с карбункулезной разновидностью.

Для рожистоподобной формы свойственно образование тонкостенных пузырей различного размера, расположенных на гиперемированной и отёчной, но безболезненной коже. Пузыри вскрываются, образуя язвочки с темным дном и обильной серозной экссудацией. В дальнейшем образуется струп.

Вместах выраженных отёков (на веках, шее), в подкожной клетчатке, на некотором удалении от карбункула развивается вторичный некроз тканей. Иногда в зону некроза может попасть и сам карбункул, в дальнейшем его найти не представляется возможным. Образуется темный струп, после отпадения которого обнажаются глубокие дефекты кожи и подлежащих тканей. Эти дефекты приводят к рубцовым выворотам век, контрактурам и деформациям лица.

Внекоторых случаях кожная форма сибирской язвы приводит к сепсису.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании:

• эпидемиологического анамнеза;

285

Источник KingMed.info

•клинической картины;

•результатов внутрикожных проб с антраксином (положительная реакция - гиперемия и инфильтрат кожи в диаметре не менее 8 мм);

•лабораторных исследований содержимого патологического очага (карбункула) и язв

(выявляют споры и микроорганизмы сибирской язвы).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с неспецифическими фурункулами и карбункулами. Последние резко болезненны, отёк маловыражен, при удалении корки или некротического стержня выделяется гной.

Лечение

Лечение кожной формы сибирской язвы не представляет затруднений. Применяют мазевые повязки, назначают покой. Проводят дезинтоксикацию, десенсибилизацию, антибактериальную терапию и общеукрепляющее лечение. Одновременно вводят противосибиреязвенный глобулин (после определения пробы).

Прогноз в отношении кожной формы сибирской язвы благоприятный, при генерализованной инфекции и у ослабленных больных - неблагоприятный.

Профилактика сибирской язвы направлена на соблюдение медико-санитарных мероприятий при контакте с больными животными. Основное место в профилактике среди населения принадлежит прививкам живой вакциной, которую вводят строго по эпидемиологическим показаниям.

7.4. НОМА

Нома - воспалительно-деструктивный прогрессирующий влажный гангренозный процесс, сопровождаемый преимущественным разрушением мягких и твердых тканей челюстно-лицевой области и приводящий к обширным дефектам и деформациям лица.

Синонимы: noma, cancer aquaticus (водяной рак), cancrum oris, идиопатический гангренозный стоматит.

7.4.1. Этиология

Этиология номы до настоящего времени не установлена, известны лишь отдельные звенья ее патогенеза. Водяным раком страдают преимущественно дети в возрасте от 1 года до 3-10 лет. Имеющиеся в литературе данные об обнаружении номы в пожилом возрасте, по всей вероятности, ошибочны, так как в этом случае трофические язвы отождествляют с номатозными. В настоящее время в мире насчитывается более 770000 людей, в основном детей, имеющих последствия номы в виде дефектов и деформаций в челюстно-лицевой области.

Болезнь развивается у истощенных детей на фоне незадолго до этого перенесенных острых инфекционных заболеваний, таких как корь, скарлатина, ветрянка, дифтерия и др. Это свидетельствует в пользу значительного угнетения защитных сил организма, выраженного снижения иммунитета, истощения запасов белков, жиров, углеводов и витаминов. Большинство авторов отмечают, что заболеваемость номой увеличивается в период войн и различных жизненных катаклизмов (засухи, голода, эпидемий), которые приводят к резкому ухудшению жизненных условий и, как следствие, снижению общего и местного иммунитета. В

СССР и РФ рост количества больных номой значительно увеличивался в период гражданской и

286

Источник KingMed.info

Великой Отечественной войн. Эпидемии малярии, кори, дизентерии, коклюша, энтероколита или сочетание некоторых из этих заболеваний также приводили к увеличению числа номатозных пациентов. Половой разницы в поражаемости номой не выявлено.

Специфический возбудитель болезни не обнаружен. При посевах материала, взятого из гангренозных язв больных номой, обнаруживали разнообразную микрофлору (кокки, палочки, зеленящий стрептококк, фузоспирохеты, палочку Леффлера, диплококки и др.). В настоящее время на основании обобщения результатов экспериментального и клинического исследований большинство авторов склоняется в пользу фузоспирохитозного симбиоза как основного возбудителя или провокатора развития номы.

Факторами, способствующими развитию номы, являлись болезни или социальные условия жизни, приводящие к снижению общего и местного иммунитета.

На долю больных номой в странах с неблагополучным уровнем жизни населения приходится от 1,5 до 2,4% всех стоматологических заболеваний.

Наиболее часто болеют дети в возрасте 2-3 лет, т.е. в период прорезывания молочных зубов, которое заканчивается к 3 годам, что, вероятно, является предпосылкой развития водяного рака.

Вэтот период происходит окончательное формирование собственного иммунного статуса ребенка, которое может по разным причинам задерживаться. Больные обращаются к специалистам, как правило, поздно, в сроки от 1-3 нед от начала заболевания, в период разгара болезни с развившимися некротическими процессами в костной и мягкой тканях или с поздними осложнениями.

7.4.2. Классификация

Втечении номы выделяют следующие периоды (Афанасьев В.В.).

•Начальный период. Характеризуется ограниченным поражением тканей с вовлечением в воспалительный процесс анатомического комплекса, включающего зуб (гибель пульпы), десну (некротически-дистрофические изменения) и альвеолу (остеомиелит).

•Клинически выраженный период. Поражение костной ткани челюстей и окружающих их мягких тканей (обширный гнилостный некроз мягких тканей челюстно-лицевой области и остеомиелит костей лицевого скелета).

•Поздний период. Последствия номы (осложнения).

7.4.3. Клиническая картина Начальный период. Первичное развитие язвенно-некротического гингивостоматита

Первичное поражение тканей при развитии номы возникает в полости рта (дебют номы). Процесс всегда начинается с развития язвенно-некротического гингивостоматита. При этом одновременно поражается анатомический комплекс, включающий зуб и окружающую костную ткань альвеолу. Преимущественного поражения отдельных групп зубов, вовлеченных в процесс, не отмечают.

Клиническая картина в начальный период характеризуется развитием катарального гингивостоматита, который очень быстро переходит в гнилостнонекротическую форму. Появляются гиперемия и отёк в области мягких тканей десны, переходной складки и участка альвеолярного отростка. В дальнейшем происходят отслойка десны, выделение гноя из образующихся патологических карманов, появляется гнилостный запах изо рта. Ребенок

287

Источник KingMed.info

отказывается от пищи, становится беспокойным, в ряде случаев заторможен (при наличии сопутствующего тяжелого инфекционного заболевания).

Номатозный процесс может остановиться на первичном периоде развития номы или же водяной рак продолжает свое интенсивное развитие в окружающие ткани челюстно-лицевой области (клинически выраженный период). Залог профилактики распространения номы - своевременное проведение лечебных мероприятий в этом периоде.

Развитие номы, в отличие от банального (негангренозного) гингивостоматита, всегда приводит к некротическому поражению альвеолярного отростка верхней или нижней челюсти с последующим образованием его дефекта, размеры которого зависят в первую очередь от тяжести заболевания и распространенности воспалительного и некротического процессов.

Клинически выраженный период

Поражение костей лицевого скелета - следующий этап развития номы. Он характеризуется распространением процесса из внутриротового очага на окружающую первичный очаг костную ткань и покровные внешние мягкие ткани. Обычно патологический процесс захватывает отдельные фрагменты верхней или нижней челюсти или редко фрагменты обеих челюстей. В отдельных случаях некроз распространяется на всю челюсть. В дальнейшем развивается острый, а затем и хронический остеомиелит с образованием костных секвестров различного размера - от частичного разрушения анатомического комплекса до полного отделения той или иной челюсти.

Наиболее часто поражается верхняя челюсть, на долю которой приходится 54%. Преимущественно поражаются тело и/или альвеолярный отросток (92%), довольно редко (8%) - резцовая кость и сошник. Значительно реже (25%) в номатозный процесс вовлекается нижняя челюсть. Распространение процесса одновременно на обе челюсти наблюдается в 21% случаев.

Развитие остеомиелита челюстей с образованием секвестров наблюдается у 30% пациентов. Наиболее часто образование секвестров происходит в области верхней челюсти (62%). В области нижней челюсти образование секвестров наблюдается в 43% случаев. Наиболее тяжелые больные выявляются в группе пациентов с поражением обеих челюстей.

При поступлении больных номой в клинически выраженном периоде клиническая картина имеет свои особенности. Как правило, ребенок заторможен, вялый, адинамичен, апатичен. Температура тела обычно не поднимается до высоких значений.

При внешнем осмотре определяется некротический участок кожи черного цвета, обычно округлой или овальной формы, занимающий одну, реже две или три области лица. По краям некротический участок кожи отделен от здоровой (рис. 7.33).

При удалении кожного лоскута под ним обнаруживается влажная гангренозная ткань со зловонным запахом (рис. 7.34).

288

Источник KingMed.info

Рис. 7.33. Нома. Определяется черное некротическое пятно овальной формы в области щеки и угла рта слева с наличием демаркационной линии

Рис. 7.34. Тот же больной после удаления некротических масс мягких тканей. Определяется оголенная костная ткань альвеолярного отростка верхней челюсти с молочными зубами и зачатками постоянных зубов

Распавшаяся некротическая ткань легко выскабливается кюретажной ложкой до кости. После обнажения кости на ее поверхности можно обнаружить зачатки постоянных или молочных зубов, а также различные анатомические структуры (подглазничное или ментальное отверстие, из которого выходят погибшие сосуды - вены, артерии и нервы). Со временем, в зависимости от объема поражения костной ткани, некротизированная кость начинает постепенно отторгаться от здоровых участков кости, тем самым формируя секвестр. Этот период в среднем продолжается 1-2 мес. При этом ребенок постепенно набирает массу тела и на глазах «выздоравливает». Если больной ребенок поступает на поздних сроках этого периода, выраженность воспалительного

289

Источник KingMed.info

процесса может быть довольно значительной, при этом исход болезни нередко может быть летальным в случае наличия тяжелой сопутствующей общесоматической патологии.

Поздний период

Впозднем периоде на первый план выступают последствия номы, приводящие к различным видам осложнений. Поражение мягких тканей челюстно-лицевой области не всегда сопровождается повреждением поверхностных мягкотканных структур лица. Процесс может ограничиться поражением только комплекса, включающего зуб, альвеолу и прилегающую десну.

Вэтом случае дефектов кожи лица не образуется и наблюдается наиболее благоприятный исход номы.

Вовлечение мягкотканных структур, окружающих челюсти, может возникать одновременно или несколько позже поражения кости и всегда приводит к некрозу мягких тканей, который обязательно заканчивается образованием дефектов лица различной формы и объема, что требует проведения в дальнейшем различных сложных пластических оперативных вмешательств.

Наиболее часто в некротический процесс вовлекаются щёки (38%), губы (31%), нос (16%) и нижнее веко (7%). Значительно реже поражаются угол рта (3%), мягкие ткани подбородка (1%), собственно жевательная мышца (1%) и мягкие ткани крыловидно-нижнечелюстной складки (2%).

Как правило, одиночное поражение анатомической структуры (щеки, носа, губы) встречается редко. Обычно в процесс вовлекаются две области или более.

Наружное кожное поражение номатозным процессом в области кожи щёк, подбородка, губ или нижней челюсти обычно имеет овальную или округлую форму. При этом на коже лица появляется пятно серо-мраморного цвета, которое быстро чернеет. Впоследствии образующаяся черная кожная корка начинает со временем отторгаться по краям. При этом появляется характерный для номы симптом - зловонный запах, исходящий от больного водяным раком, настолько сильный, что ощущается даже на расстоянии нескольких метров от больного.

Гибель тканей при номе происходит неравномерно. Некротическое поражение тканей в полости рта по объему всегда больше, чем некроз поверхностных тканей (кожи, подкожной клетчатки, мышц). В этом смысле поражение номой можно сравнить с гнилым яблоком или кариесом, когда покровные ткани поражаются в значительно меньшем объеме, чем глубоколежащие отделы. Нередко подобная особенность приводит у больных с номой к развитию выраженных рубцовых внесуставных контрактур при незначительных покровных дефектах.

Любое поражение мягких тканей лица приводит к выраженным функциональным и косметическим расстройствам. После отторжения мягких тканей и последующего их заживления вторичным натяжением у больных формируются стойкие грубые рубцы, приводящие к деформации лица или рубцовым контрактурам. Предотвратить на ранних стадиях рубцевание, как правило, не представляется возможным, так как проведение ранних пластических корригирующих операций обычно противопоказано из-за крайнего истощения ребенка и возможных осложнений заживления ран. Именно поэтому косметические операции приходится откладывать на более поздние сроки, когда общее состояние больного и регенеративные способности его организма придут к нормальным показателям.

Возможно поражение и целого комплекса мягких тканей. Наиболее часто отмечается сочетание некроза верхней губы и тканей основания носа (крыльев носа и других отделов наружного носа, перегородки).

290