29.Наследование групп крови аво и резус – фактора. Болезни несовместимости по группам крови.

Группы крови — это генетически наследуемые признаки, не изменяющиеся в

течение жизни при естественных условиях. Группа крови представляет собой

определённое сочетание поверхностных антигенов эритроцитов (агглютиногенов)

системы АВО. 

Определение групповой принадлежности широко используется в клинической

практике при переливании крови и её компонентов, в гинекологии и акушерстве при

планировании и ведении беременности. 

Различные сочетания антигенов и антител образуют 4 группы крови:

Группа 0 (I) — на эритроцитах отсутствуют групповые агглютиногены, в

плазме присутствуют агглютинины альфа и бета; 

Группа А (II) — эритроциты содержат только агглютиноген А, в плазме

присутствует агглютинин бета; 

Группа В (III) — эритроциты содержат только агглютиноген В, в плазме

содержится агглютинин альфа; 

Группа АВ (IV) — на эритроцитах присутствуют антигены А и В, плазма

агглютининов не содержит.

Определение групп крови проводят путём идентификации специфических

антигенов и антител (двойной метод или перекрёстная реакция). 

Наследование групп крови. В основе закономерностей наследования групп

крови лежат следующие понятия. В локусе гена АВО возможны три варианта (аллеля)

- 0, A и B, которые экспрессируются по аутосомно-кодоминантному типу. Это

означает, что у лиц, унаследовавших гены А и В, экспрессируются продукты обоих

этих генов, что приводит к образованию фенотипа АВ (IV). Фенотип А (II) может быть

у человека, унаследовавшего от родителей два гена А или гены А и 0. Соответственно

фенотип В (III) - при наследовании двух генов В или В и 0. Фенотип 0 (I) проявляется

при наследовании двух генов 0. Таким образом, если оба родителя имеют II группу

крови (генотипы AА или А0), кто-то из их детей может иметь первую группу (генотип

00). Если у одного из родителей группа крови A (II) с возможным генотипом АА и А0,

а у другого B (III) с возможным генотипом BB или В0 - дети могут иметь группы

крови 0 (I), А (II), B (III) или АВ (IV).

Основной поверхностный эритроцитарный антиген системы резус, по

которому оценивают резус-принадлежность человека.

Антиген Rh — один из эритроцитарных антигенов системы резус,

располагается на поверхности эритроцитов. В системе резус различают 5 основных

антигенов. Основным (наиболее иммуногенным) является антиген Rh (D), который

обычно подразумевают под названием резус-фактор. Эритроциты примерно 85%

людей несут этот белок, поэтому их относят к резус-положительным (позитивным). У

15% людей его нет, они резус-отрицательны (негативны). 

Наличие резус-фактора не зависит от групповой принадлежности по системе

АВ0, не изменяется в течение жизни, не зависит от внешних причин. Он появляется на

ранних стадиях внутриутробного развития, у новорожденного уже обнаруживается в

существенном количестве. 

Наследование резус-фактора крови. В основе закономерностей наследования

лежат следующие понятия. Ген, кодирующий резус-фактор D (Rh), является

доминантным, аллельный ему ген d - рецессивным (резус-положительные люди могут

иметь генотип DD или Dd, резус-отрицательные - только генотип dd). Человек

получает от каждого из родителей по 1 гену - D или d, и у него возможны, таким

образом, 3 варианта генотипа - DD, Dd или dd. В первых двух случаях (DD и Dd)

анализ крови на резус-фактор даст положительный результат. Только при генотипе dd

человек будет иметь резус-отрицательную кровь. 

Рассмотрим некоторые варианты сочетания генов, определяющих наличие

резус-фактора, у родителей и ребёнка: 

отец резус-позитивный (гомозигота, генотип DD), у матери резус-

отрицательный (генотип dd). В этом случае все дети будут резус-

положительными (вероятность 100%);

отец резус-позитивный (гетерозигота, генотип Dd), мать резус-отрицательная

(генотип dd). В этом случае вероятность рождения ребёнка с отрицательным или

положительным резусом одинакова и равна 50 %;

отец и мать гетерозиготы по данному гену (Dd), оба резус-позитивны. В этом

случае возможно (с вероятностью около 25%) рождение ребёнка с

отрицательным резусом.

Определение резус-принадлежности крови применяется в общей клинической

практике при переливании крови и ее компонентов, а также в гинекологии и

акушерстве при планировании и ведении беременности. 

Гемолитическая болезнь новорождённых — гемолитическая желтуха

новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и

плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Болезнь обусловлена

несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место

несовместимость по другим резус- (С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-

антигенам. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь

резус-отрицательной матери, вызывает образование в её организме специфических

антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают

соответствующие антигенсодержащие эритроциты. 

Несовместимость крови по резус-фактору (резус-конфликт) при переливании

крови наблюдается, если эритроциты донора несут Rh-агглютиноген, а реципиент

является резус-отрицательным. В этом случае у резус-отрицательного реципиента

начинают вырабатываться антитела, направленные против резус-антигена,

приводящие к разрушению эритроцитов. Переливать эритроциты, плазму и особенно

цельную кровь от донора к реципиенту нужно строго соблюдая совместимость не

только по группе крови, но и по резус-фактору.