6 курс / Поликлиническая педиатрия / Осенний семестр 6 курса / Занятие 1 / Доп. литра / О классификациях и критериях МСЭК 27.08.2019 N 585н
.pdfПриказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
|
|
|
|
|
функций, |
функций |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
эндокринной |
системы |
и |
стабильное |
|
|
течени |
|
|
|
|
|
|
метаболизма, |
|
|
заболевания |
|
на |
фон |
|
|
|
|
|
|
сердечно-сосудистой, |
|
заместительной |
|
||||
|
|
|
|
|
дыхательной системы; |
|
глюкокортикоидной |
и |
||||
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199, B 540 - |
минералокортикоидной |
||||||
|
|
|
|
|
559, B 410 - 429, B 440 - 450 |
терапии, |
|
отсутстви |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
аддисонических кризов. |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
4.11.2 |
|
|
|
|
Нарушения |
психических |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
|||||
|
|
|
|
|
функций, |
функций |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
эндокринной |
системы |
и |
наличие |
аддисонически |
|||
|
|
|
|
|
метаболизма, |
|
|
кризов средней частоты (3 - |
||||
|
|
|
|
|
сердечно-сосудистой, |
|
раз в год), верифицированны |
|||||
|
|
|
|
|
дыхательной системы; |
|
в условиях стационара |
|
||||
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199, B 540 - |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
559, B 410 - 429, B 440 - 450 |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
4.11.3 |
|
|
|
|
Нарушения |
психических |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
|||||
|
|
|
|
|
функций, |
функций |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
эндокринной |
системы |
и |
наличие |
|
|
частых |
|
|
|
|
|
|
метаболизма, |
|
|
аддисонических кризов (боле |
||||
|
|
|
|
|
сердечно-сосудистой, |
|
5 |
раз |
|
в |
год) |
|
|
|
|
|
|
дыхательной системы; |
|
верифицированных |
|
||||
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199, B 540 - |
условиях стационара |
|
|||||
|
|
|
|
|
559, B 410 - 429, B 440 - 450 |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4.12 |
|
|
Полигландулярная |
E31 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дисфункция |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аутоимунная |
E31.0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
полигландулярная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КонсультантПлюс |
|
www.consultant.ru |
|
Страница 411 из 687 |
|
|||||||
надежная правовая поддержка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
недостаточность
Полигландулярная E31.1 гиперфункция
Примечание к подпункту 4.12.
Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при полигландулярной дисфункции зависит от пр характера течения заболевания, от "компонентов" заболевания (количества и вида органов и/или систем организма, вовлеченных в патологически вида и степени нарушенных функций организма, сенсорных (снижение остроты зрения вплоть до слепоты), статодинамических (множественные п переломы, остеопороз, контрактуры суставов, анкилозы), функций пищеварительной системы (синдром мальабсорбции, язвенная болезнь), сердеч системы (ХСН различной стадии), эндокринной системы и метаболизма (гипогликемический синдром, сахарный диабет), мочевыделительной с различной стадии), функции кожи и связанных с ней систем; а также от наличия осложнений со стороны каждого "компонента" заболевания и э проводимой терапии.
|
4.12.1 |
|
|
|
|
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
|||
|
|
|
|
|
|
языковых |
и |
речевых |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
функций, |
|
сенсорных, |
отсутствие |
|
|
|
|
|
|
|
|
нейромышечных, скелетных |
клинико-функциональных |
||||
|
|
|
|
|
|
и связанных |
с |
движением |
проявлений |
заболевания н |
|
|
|
|
|
|
|
(статодинамических) |
фоне проводимой терапии ( |
||||
|
|
|
|
|
|
функций, |
|
функций |
том числе |
хирургическог |
|
|
|
|
|
|
|
пищеварительной, |
лечения) или незначительны |
||||
|
|
|
|
|
|
сердечно-сосудистой |
нарушения |
|
функций |
||
|
|
|
|
|
|
систем, системы крови и |
организма |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
иммунной |
|
системы, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
эндокринной |
|
системы и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
метаболизма, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мочевыделительной |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
функции, функции кожи и |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
связанных с ней систем; |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199; B 310 - |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
399, B 210 - 299, B 710 - |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КонсультантПлюс |
|
www.consultant.ru |
|
Страница 412 из 687 |
||||||
|
надежная правовая поддержка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
|
|
|
|
|
799, B 510 - 539, B 410 - |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
429, B 430 - 439, B 540 - |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
559, B 610 - 639, B 810 - 899 |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
4.12.2 |
|
|
|
|
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
|||||
|
|
|
|
|
языковых |
и |
речевых |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
функций, |
|
сенсорных, |
умеренные |
|
|
нарушени |
|
|
|
|
|
|
нейромышечных, скелетных |
функций |
организма |
при |
||||
|
|
|
|
|
и связанных |
с |
движением |
неэффективности |
лечения ( |
|||
|
|
|
|
|
(статодинамических) |
том числе хирургического) |
|
|||||
|
|
|
|
|
функций, |
|
функций |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пищеварительной, |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
сердечно-сосудистой |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
систем, системы крови и |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
иммунной |
|
системы, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
эндокринной |
|
системы и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
метаболизма, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мочевыделительной |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
функции, функции кожи и |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
связанных с ней систем; |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199; B 310 - |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
399, B 210 - 299, B 710 - |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
799, B 510 - 539, B 410 - |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
429, B 430 - 439, B 540 - |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
559, B 610 - 639, B 810 - 899 |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
4.12.3 |
|
|
|
|
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
|||||
|
|
|
|
|
языковых |
и |
речевых |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
функций, |
|
сенсорных, |
выраженные |
|
|
нарушени |
|
|
|
|
|
|
нейромышечных, скелетных |
функций |
организма |
при |
||||
|
|
|
|
|
и связанных |
с |
движением |
неэффективности |
лечени |
|||
|
|
|
|
|
(статодинамических) |
и/или наличие осложнений с |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КонсультантПлюс |
|
www.consultant.ru |
|
Страница 413 из 687 |
|
|
||||||
надежная правовая поддержка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
|
|
|
|
|
функций, |
функций |
стороны |
|
органа |
и/или |
|
|
|
|
|
|
пищеварительной, |
системы, |
|
вовлеченной |
|||
|
|
|
|
|
сердечно-сосудистой |
синдром |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
систем, системы крови и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
иммунной |
системы, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
эндокринной |
системы и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
метаболизма, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мочевыделительной |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
функции, функции кожи и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
связанных с ней систем; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199; B 310 - |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
399, B 210 - 299, B 710 - |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
799, B 510 - 539, B 410 - |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
429, B 430 - 439, B 540 - |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
559, B 610 - 639, B 810 - 899 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4.13 |
|
|
Морбидное ожирение |
E66.0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
E67.8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
4.13.1 |
|
|
|
|
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
||||
|
|
|
|
|
нейромышечных, скелетных |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
и связанных |
с движением |
ожирение |
без осложнений |
|||
|
|
|
|
|
(статодинамических) |
либо |
в |
сочетании |
|||
|
|
|
|
|
функций, |
функций |
незначительными |
|
|||
|
|
|
|
|
пищеварительной системы, |
нарушениями |
функций |
||||
|
|
|
|
|
сердечно-сосудистой, |
организма |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
дыхательной, |
эндокринной |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
систем и метаболизма; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199, B 710 - |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
799, B 510 - 539, B 410 - |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
429, B 440 - 450, B 540 - 559 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КонсультантПлюс |
www.consultant.ru |
Страница 414 из 687 |
надежная правовая поддержка |
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
4.13.2 |
|
|
|
|
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
|
|
|
|
|
|
нейромышечных, скелетных |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
и связанных |
с движением |
ожирение с ИМТ более 40, |
|
|
|
|
|
|
(статодинамических) |
(или SDS ИМТ >= 4,0) |
||
|
|
|
|
|
функций, |
функций |
сочетании с |
умеренными |
|
|
|
|
|
пищеварительной системы, |
нарушениями |
функций |
|
|
|
|
|
|
сердечно-сосудистой, |
организма |
|
|
|
|
|
|
|
дыхательной, |
эндокринной |
|
|
|
|
|
|
|
систем и метаболизма; |
|
|
|
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199, B 710 - |
|
|
|
|
|
|
|
|
799, B 510 - 539, B 410 - |
|
|
|
|
|
|
|
|
429, B 440 - 450, B 540 - 559 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4.14 |
|
Нарушения обмена |
|
E70 - E90 |
|
|
|
|
|
|
веществ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4.14.1 |
|
|
Классическая |
E70.0 |
|
|
|
|
|
|
|
фенилкетонурия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Другие виды |
E70.1 |
|
|
|
|
|
|
|
гиперфенилаланинемии |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Примечание к подпункту 4.14.1 Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных фенилкетонурией (далее - ФКУ), ос
первую очередь, на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму, течение заболев возможность достижения безопасного допустимого уровня фенилаланина (далее - ФА) для каждого возрастного периода, учитывает формировани самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, си контроль уровня фенилананина в сыворотке крови на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии). Данные на формироваться у ребенка к 14 годам.
|
4.14.1.1 |
|
|
Легкая |
E70.1 |
Нарушения |
функций |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
|
|
|
|
|
гиперфенилаланинемия |
|
эндокринной |
системы и |
лет: |
|
|
|
|
|
(не ФКУ) |
|
метаболизма; |
|
при уровне ФА в крови |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КонсультантПлюс |
|
www.consultant.ru |
|
Страница 415 из 687 |
||||
|
надежная правовая поддержка |
|
|
|
|
|
|
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
МКФ: B 540 - 559 |
|
пределах от 2 до 6 мг/дл |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
период |
|
|
|
диагностики |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
заболевания |
|
до |
начал |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
соблюдения диеты или посл |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
верификации |
диагноза при |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
уровне ФА от 2 до 6 мг/дл бе |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
соблюдения |
|
диеты |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
последующем |
|
|
|
при |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
соответствующем |
возраст |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
физическом, психомоторном и |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
речевом развитии |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
4.14.1.2 |
|
|
Фенилкетонурия легкая |
E70.0 |
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
||||||||
|
|
|
форма (6 - 10 мг/дл), |
|
языковых |
и |
речевых, |
лет: с момента верификации |
|||||||
|
|
|
среднетяжелая форма (10 |
|
нейромышечных, скелетных |
диагноза до 14 лет при уровн |
|||||||||
|
|
|
- 20 мг/дл) |
|
|
и связанных |
с |
движением |
ФА от 6 до 20 мг/дл (легкая и |
||||||
|
|
|
|
|
|
(статодинамических) |
|
среднетяжелая |
|
форма |
ФКУ |
||||
|
|
|
|
|
|
функций, |
|
функций |
при соблюдении диеты |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
эндокринной |
|
системы |
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
метаболизма, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пищеварительной системы; |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199, B 310 - |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
399, B 710 - 799, B 540 - |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
559, B 510 - 539 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
4.14.1.3 |
|
|
Фенилкетонурия |
|
E70.0 |
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
|||||||
|
|
|
классическая |
форма |
|
языковых |
и |
речевых, |
лет: с момента верификации |
||||||
|
|
|
(более 20 мг/дл) |
|
|
нейромышечных, скелетных |
диагноза до 14 лет при уровн |
||||||||
|
|
|
|
|
|
и связанных |
с |
движением |
ФА |
более |
|
|
20 |
мг/дл |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
Другие |
виды |
E70.1 |
(статодинамических) |
|
классическая (тяжелая) форм |
|||||||
|
|
|
гиперфенилаланинемии: |
|
функций, |
|
функций |
ФКУ, |
птерин-зависима |
||||||
|
|
|
птерин-зависимая |
|
|
эндокринной |
|
системы |
и |
форма ФКУ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КонсультантПлюс |
|
www.consultant.ru |
|
|
|
Страница 416 из 687 |
|
|
|||||||
надежная правовая поддержка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
|
|
|
(кофакторная, атипичная |
|
метаболизма, |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
форма фенилкетонурии) - |
|
пищеварительной системы; |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
ФКУ II и III типа |
|
|
МКФ: B 110 - 199, B 310 - |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
399, B 710 - 799, B 540 - |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
559, B 510 - 539 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
4.14.1.4 |
|
|
Фенилкетонурия |
|
E70.0 |
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 15 - 1 |
||||||
|
|
|
среднетяжелая (10 |
- 20 |
|
языковых |
и |
речевых, |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
мг/дл); |
классическая |
|
нейромышечных, скелетных |
сохранение уровня ФА от 1 |
|||||||
|
|
|
форма (более 20 мг/дл) |
|
и связанных |
с |
движением |
до 20 мг/дл на фон |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
(статодинамических) |
диетотерапии |
при |
наличии |
||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
Другие |
|
виды |
E70.1 |
функций, |
|
функций |
умеренных |
|
нарушений |
||
|
|
|
гиперфенилаланинемии: |
|
эндокринной |
|
системы и |
функций |
|
организма |
||||
|
|
|
птерин-зависимая |
|
|
метаболизма, |
|
|
умеренное |
|
когнитивно |
|||
|
|
|
(кофакторная, атипичная |
|
пищеварительной системы; |
снижение, умеренные речевы |
||||||||
|
|
|
форма фенилкетонурии) - |
|
МКФ: B 110 - 199, B 310 - |
нарушения, |
|
умеренно |
||||||
|
|
|
ФКУ II и III типа |
|
|
399, B 710 - 799, B 540 - |
снижение интеллекта (15 лет |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
559, B 510 - 539 |
|
IQ = 50 - 69 баллов (детский |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
WPPSI или WISC); 16 - 17 лет |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
IQ = 50 - 64 баллов (взрослый |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
WAIS); |
|
|
умеренна |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
неврологическая |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
симптоматика |
|
(умеренна |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
полинейропатия); |
наличи |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
БЭН II степени |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
4.14.1.5 |
|
|
Фенилкетонурия |
|
E70.0 |
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 15 - 1 |
||||||
|
|
|
Среднетяжелая форма (10 |
|
языковых |
и |
речевых, |
лет: |
|
|
|
|
||
|
|
|
- 20 мг/дл); классическая |
|
нейромышечных, скелетных |
сохранение уровня ФА боле |
||||||||
|
|
|
форма (более 20 мг/дл) |
|
и связанных |
с |
движением |
20 |
мг/дл |
|
на |
фон |
||
|
|
|
|
|
|
|
(статодинамических) |
диетотерапии |
при |
наличии |
||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
Другие |
|
виды |
E70.1 |
функций, |
|
функций |
выраженных |
|
нарушений |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КонсультантПлюс |
|
|
www.consultant.ru |
|
|
Страница 417 из 687 |
|
|
|
|||||
надежная правовая поддержка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
|
|
|
гиперфенилаланинемии: |
|
эндокринной |
|
системы |
и |
функций |
|
|
организма |
|||
|
|
|
птерин-зависимая |
|
метаболизма, |
|
|
|
выраженное |
|
|
снижени |
|||
|
|
|
(кофакторная, |
атипичная |
|
пищеварительной системы; |
интеллекта (IQ = 35 - 49) |
||||||||
|
|
|
форма фенилкетонурии) - |
|
МКФ: B 110 - 199, B 310 - |
выраженные |
|
|
речевы |
||||||
|
|
|
ФКУ II и III типа |
|
399, B 710 - 799, B 540 - |
нарушения и/или выраженна |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
559, B 510 - 539 |
|
|
неврологическая |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
симптоматика |
|
(выраженна |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
полинейропатия, |
мышечна |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дистония, парезы и прочее) |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
наличие БЭН III степени |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
4.14.1.6 |
|
|
Фенилкетонурия |
E70.0 |
Нарушения |
психических, |
Для детей в возрасте 0 - 1 |
||||||||
|
|
|
классическая |
форма |
|
языковых |
и |
речевых |
лет: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(более 20 мг/дл) |
|
функций, |
|
нарушения |
сохранение уровня ФА боле |
|||||||
|
|
|
|
|
|
нейромышечных, скелетных |
20 |
мг/дл |
|
на |
фон |
||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
Другие |
виды |
E70.1 |
и связанных |
с |
движением |
диетотерапии |
при |
наличии |
||||
|
|
|
гиперфенилаланинемии: |
|
(статодинамических) |
|
значительно |
|
выраженны |
||||||
|
|
|
птерин-зависимая |
|
функций; |
|
функций |
нарушений |
|
|
функций |
||||
|
|
|
(кофакторная, |
атипичная |
|
эндокринной |
|
системы |
и |
организма: |
|
значительн |
|||
|
|
|
форма фенилкетонурии) |
|
метаболизма, |
|
|
|
выраженное |
|
|
снижени |
|||
|
|
|
ФКУ II и III типа |
|
пищеварительной системы; |
интеллекта |
(IQ |
< |
35) |
||||||
|
|
|
|
|
|
МКФ: B 110 - 199, B 310 - |
значительно |
|
выраженна |
||||||
|
|
|
|
|
|
399, B 710 - 799, B 540 - |
неврологическая |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
559, B 510 - 539 |
|
|
симптоматика |
|
(гиперкинезы |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пароксизмальные |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
расстройства, |
|
|
мышечна |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дистония, парезы и прочее) |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4.14.2 |
|
Нарушение обмена |
|
|
E70 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ароматических |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
аминокислот |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КонсультантПлюс |
www.consultant.ru |
Страница 418 из 687 |
надежная правовая поддержка |
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот: болезнь "кленового сиропа" (лейциноз), изовалериановая, метилмалоновая пропионовая ацидемия и другие нарушения
Другие нарушения обмена аминокислот: цистиноз, цистинурия, синдром Фанкони (-де Тони) (-Дебре), болезнь Хартнупа, синдром Лоу, глютарикацидурия,
гомоцистинурия и другие нарушения
Другие нарушения
E71
E72
E74
E75
КонсультантПлюс |
www.consultant.ru |
Страница 419 из 687 |
надежная правовая поддержка |
|
|
Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н |
Документ предоставлен КонсультантПлюс |
|
(ред. от 06.10.2021) |
||
Дата сохранения: 15.09.2022 |
||
"О классификациях и критериях, используемых при осущест... |
||
|
||
|
|
обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия и другие нарушения
Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов: болезнь Фабри, Тея-Сакса, Гоше, Краббе, Ниманна-Пика; синдром Фабера, метахроматическая лейкодистрофия;
недостаточность
сульфатазы
Нарушения обмена глюкозамино-глика нов мукополисахаридо зы I, II, III, IV, VI, VII типов)
Нарушение обмена гликопротеинов
E76
E77
E78
КонсультантПлюс |
www.consultant.ru |
Страница 420 из 687 |
надежная правовая поддержка |
|
|