6 курс / Поликлиническая педиатрия / Осенний семестр 6 курса / Занятие 1 / Доп. литра / О классификациях и критериях МСЭК 27.08.2019 N 585н

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

Приобретенный дефицит

D68.4

фактора свертывания

Различные

комбинации

врожденного дефицита II,

VII, IX и X факторов

свертывания

3.4.1.1

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы;

легкая форма заболевания при

МКФ: B 430 - 439

отсутствии кровотечений либ

с редкими (не более 1 раза

год)

кровотечениями

требующими

обращения

медицинскую

организацию

не требующих заместительной

терапии

и/или

н

приводящими

к

развитию

анемии;

отсутствие кровоизлияний

суставы

и/или

мышцы/внутренние органы;

нерегулярное

использовани

концентратов

факторо

свертывания крови и/или

препаратов

крови

профилактической целью (при

оперативных

вмешательства

или травмах).

Для гемофилии

A

и B

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 371 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

минимальная

степен

активности

факторо

свертывания

VIII/IX

5% и

более

3.4.1.2

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

легкая и среднетяжелая форм

скелетных

и

связанных с

заболевания с редкими (н

движением

более

3

раз

в

год

(статодинамических)

кровотечениями,

требующими

функций,

заместительной терапии и/или

сердечно-сосудистой,

с

развитием

анемии

дыхательной,

эндокринной

кровоизлияния

в

суставы

систем и

метаболизма,

и/или

мышцы/внутренни

пищеварительной системы,

органы не более 1 раза в год.

мочевыделительной

Для гемофилии A и B

функции,

нарушения

минимальная

степен

психических функций;

активности

факторо

МКФ: B 430 - 439, B 710 -

свертывания VIII/IX от 2 д

789, B 410 - 429, B 440 -

5%

449, B 540 - 559, B 510 -

539, B 610 - 639, B 110 - 199

3.4.1.3

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

среднетяжелая

и

тяжела

скелетных

и

связанных с

форма заболеваний с частыми

движением

повторными (от 1 до 6 раз

(статодинамических)

год)

кровотечениями

функций,

требующими

заместительной

сердечно-сосудистой,

терапии и госпитализации;

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 372 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

дыхательной,

эндокринной

кровоизлияния

в

суставы

систем

и

метаболизма,

и/или

мышцы/внутренни

пищеварительной системы,

органы не более 2 - 3 раз

мочевыделительной

год.

функции,

нарушения

Наличие

гемофилической

психических функций;

артропатии 1 и более крупны

МКФ: B 430 - 439, B 710 -

суставов;

789, B 410 - 429, B 440 -

наличие

449, B 540 - 559, B 510 -

умеренной/выраженной

539, B 610 - 639, B 110 - 199

контрактуры одного крупног

сустава.

Для гемофилии A и B

минимальная

степен

активности

факторо

свертывания VIII/IX менее 1

2%.

Регулярное

использовани

концентратов

факторо

свертывания крови и/или

препаратов

крови

профилактической целью

3.4.1.4

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 -

1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

тяжелые формы заболеваний

скелетных и

связанных с

частыми

повторными (6

и

движением

более

раз

в

год

(статодинамических)

кровотечениями,

с

функций,

склонностью к частым (боле

сердечно-сосудистой,

3 раз в год) тяжелым

дыхательной,

эндокринной

кровотечениям (в том числ

систем

и

метаболизма,

спонтанным)

на

фон

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 373 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

пищеварительной системы,

постоянной

терапии

мочевыделительной

кровоизлияния

в

суставы

функции,

нарушения

и/или мышцы более 3 раз

психических функций;

год и/или кровоизлияния в

МКФ: B 430 - 439, B 710 -

внутренние органы

более 2

789, B 410 - 429, B 440 -

раз в год, и/или любой эпизо

449, B 540 - 559, B 510 -

внутричерепного

539, B 610 - 639, B 110 - 199

кровоизлияния

и/или

повторные эпизоды почечны

кровотечений.

Для гемофилии A и B

минимальная

степен

активности

факторо

свертывания

VIII/IX мене

1%.

Наличие

ингибиторной

гемофилии

с

титром

ингибитора > 0,6 БЕ

3.4.2

Качественные

дефекты

D69.1

тромбоцитов:

тромбастения,

болезнь

Гланцманна,

болезнь

Бернара-Сулье, синдром

Скотта, дефицит/дефект

мобилизации

пулов

хранения тромбоцитов,

дефект сигнальных путей

тромбоцитов,

другие

формы.

Другие

первичные

D69.4

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 374 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

тромбоцитопении

MYH9-ассоциированная

тромбоцитопения,

семейная

тромбоцитопения

с

предрасположенностью к

миелодисплазии,

синдром

"серых"

тромбоцитов,

средиземноморская

макротромбоцитопения и

другие

3.4.2.1

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

легкая форма заболевания при

скелетных и

связанных с

отсутствии кровотечений либ

движением

с редкими (не более 1 раза

(статодинамических)

год)

кровотечениями

функций,

функций

требующими

обращения

сердечно-сосудистой,

медицинскую

организацию

дыхательной,

эндокринной

не требующих заместительной

систем

и

метаболизма,

терапии

и/или

н

пищеварительной системы,

приводящими к

развитию

мочевыделительной

анемии;

функции,

нарушения

отсутствие кровоизлияний

психических функций;

суставы

и/или

МКФ: B 430 - 439; B 710 -

мышцы/внутренние органы;

789, B 410 - 429, B 440 -

нерегулярное

использовани

449, B 540 - 559, B 510 -

концентратов

факторо

539, B 610 - 639, B 110 - 199

свертывания крови и/или

препаратов

крови

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 375 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

профилактической целью (при

оперативных

вмешательства

или травмах);

для гемофилии A и B

активность

факторо

свертывания VIII/IX более 5%

(учитывается

минимальна

степень

активности

факторо

свертывания VIII/IX)

3.4.2.2

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

легкая и среднетяжелая форм

скелетных и

связанных с

заболевания с редкими (н

движением

более

3

раз

в

год

(статодинамических)

кровотечениями,

требующи

функций,

функций

заместительной терапии и/или

сердечно-сосудистой,

с развитием анемии;

дыхательной,

эндокринной

кровоизлияния

в

суставы

систем

и

метаболизма,

и/или

мышцы/внутренни

пищеварительной системы,

органы не более 1 раза в год

мочевыделительной

для гемофилии A и B

функции,

нарушения

активность

факторо

психических функций;

свертывания VIII/IX от 2 д

МКФ: B 430 - 439; B 710 -

5%

(учитываетс

789, B 410 - 429, B 440 -

минимальная

степен

449, B 540 - 559, B 510 -

активности

факторо

539, B 610 - 639, B 110 - 199

свертывания VIII/IX)

3.4.2.3

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

среднетяжелая

и

тяжела

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 376 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

скелетных

и

связанных с

форма

заболеваний

движением

повторными (более 1 до 6 ра

(статодинамических)

в

год)

кровотечениями

функций,

функций

требующими

заместительной

сердечно-сосудистой,

терапии

и/или

дыхательной,

эндокринной

госпитализации;

систем и

метаболизма,

кровоизлияния

в

суставы

пищеварительной системы,

и/или

мышцы/внутренни

мочевыделительной

органы не более 2 - 3 раз

функции,

нарушения

год;

психических функций;

наличие

хроническог

МКФ: B 430 - 439; B 710 -

синовиита и/или артропатии

789, B 410 - 429, B 440 -

одного крупного сустава;

449, B 540 - 559, B 510 -

для гемофилии A и B

539, B 610 - 639, B 110 - 199

активность

факторо

свертывания VIII/IX

1

-

2%

(учитывается

минимальна

степень активности

факторо

свертывания VIII/IX);

регулярное

использовани

концентратов

факторо

свертывания крови и/или

препаратов

крови

профилактической

и

гемостатической целью

3.4.2.4

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

тяжелые формы заболеваний

скелетных

и

связанных с

частыми

повторными

(6

и

движением

более

раз

в

год

(статодинамических)

кровотечениями,

с

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 377 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

функций,

функций

склонностью к частым (боле

сердечно-сосудистой,

3 раз в год) тяжелым

дыхательной,

эндокринной

кровотечениям (в том числ

систем и

метаболизма,

спонтанным);

пищеварительной системы,

кровоизлияния

в

суставы

мочевыделительной

и/или мышцы более 3 раз

функции,

нарушения

год и/или кровоизлияния в

психических функций;

внутренние органы

более 2

МКФ: B 430 - 439; B 710 -

раз в год, и/или любой эпизо

789, B 410 - 429, B 440 -

внутричерепного

449, B 540 - 559, B 510 -

кровоизлияния

и/или

539, B 610 - 639, B 110 - 199

повторные эпизоды почечны

кровотечений:

признаки

хроническог

синовиита и/или артропатии

более чем одного

крупног

сустава;

для гемофилии A и B

активность

факторо

свертывания VIII/IX менее 1%

(учитывается

минимальна

степень активности

факторо

свертывания VIII/IX);

наличие

ингибиторной

гемофилии

с

титром

ингибитора > 0,6 БЕ

3.4.3

Первичная

тромбофилия

D68.5

дефицит

Антитромбина

носительство FV Leiden

(аномалия

фактора

V-мутация Лейдена);

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 378 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

мутация

гена

протромбина

FII

G20210A;

недостаточность

антитромбина, протеинов

C и S

Другая тромбофилия;

D68.6

синдром

антикардиолипина,

антифосфолипидный

синдром,

наличие

волчаночного

антикоагулянта

3.4.3.1

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

легкая форма заболевания при

скелетных и

связанных с

отсутствии

тромбоза

движением

анамнезе,

требующа

(статодинамических)

первичной

функций,

функций

фармакологической

сердечно-сосудистой,

антитромботической

дыхательной,

эндокринной

профилактики

только

систем

и

метаболизма,

ситуациях

пищеварительной системы,

присоединившегося

высоког

мочевыделительной

тромботического

риск

функции,

нарушения

(тяжелый

инфекционный

психических функций;

процесс,

крупны

МКФ: B 430 - 439; B 710 -

хирургические вмешательств

789, B 410 - 429, B 440 -

и прочее)

449, B 540 - 559, B 510 -

КонсультантПлюс

www.consultant.ru

Страница 379 из 687

надежная правовая поддержка

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н

Документ предоставлен КонсультантПлюс

(ред. от 06.10.2021)

Дата сохранения: 15.09.2022

"О классификациях и критериях, используемых при осущест...

539, B 610 - 639, B 110 - 199

3.4.3.2

Нарушения

функций

Для детей в возрасте 0 - 1

системы крови и иммунной

лет:

системы,

нейромышечных,

среднетяжелая

форм

скелетных и

связанных с

заболевания

с

однократным

движением

случаем

спровоцированног

(статодинамических)

тромбоза (не идиопатический

функций,

функций

тромбоз),

не

приводящая

сердечно-сосудистой,

развитию

ПТФБ, требующа

дыхательной,

эндокринной

курса

вторичной

систем

и

метаболизма,

фармакологической

пищеварительной системы,

профилактики

мочевыделительной

функции,

нарушения

психических функций;