Руководство по ЧЛХ и СХ (Тимофеев А.А) Том 2

Рис. 24.1.11. Ультразвуковой метод обследования больного с доброкачественной опухолью околоушной железы.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, а также неопухолевыми заболеваниями (сиаладенитами, сиалозами, кистами, доброкачественными лимфоэпителиальными поражениями, синдромами с поражением слюнных желез). Дифференцировать плеоморфную аденому нужно и с парасиаломами - опухолями, растущими из окружающих железу тканей. Парасиаломы могут быть доброкачественными (фиброма, гемангиома и др.) и злокачественными (саркома и др.). Парасиаломы могут быть причиной затрудненного оттока слюны и развития воспалительного процесса в железе, а также вызвать изменения в структуре железистой и даже костной тканей (рис. 24.1.9). При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать анамнез заболевания, клиническую симптоматику, результаты сиалографии и других методов обследования

(рис. 24.1.10-24.1.11).

Прогноз при доброкачественном течении плеоморфной аденомы и радикально проведенном оперативном вмешательстве (субтотальная или тотальная паротидэктомия) благоприятен. При нарушении абластики или радикальности операции возможны рецидивы и малигнизация опухоли.

♦ Мономорфная аденома

Состоит из железистой ткани, а мезенхимоподобных структур в опухоли нет. К мономорфным аденомам относятся: базальноклеточная аденома,

оксифильноклеточная аденома (синонимы: онкоцитома, онкоцитарная или

ацидофильноклеточная аденома), светлоклеточная аденома (синонимы: гипернефроидная или паратиреоидоподобная опухоль, миоэпителиальная или сальноклеточная аденома), аденолимфома (синонимы: опухоль Уортина, бранхиогенная аденома).

Рис. 24.1.12. Сиалограммы больных с базальноклеточной (а) и светлоклеточной (б) аденомами околоушной железы. Опухоль указана стрелкой.

Рис. 24.1.13. Сиалограмма больной с аденолимфомой околоушной железы. Опухоль указана стрелкой.

Рис. 24.1.14. Сиалограмма ребенка 8 лет с гемангиомой околоушной железы. Опухоль указана стрелкой.

Рис. 24.1.15. Сиалограмма больной с кавернозной гемангиомой околоушной железы (а). В проекции заднего края ветви нижней челюсти выявляются участки уплотнения -флебиты.

Внешний вид флебитов (б), обнаруженных в удаленной сосудистой опухоли.

Мономорфные аденомы встречаются значительно реже, чем плеоморфные. Обнаруживаются в любом возрасте, но чаще после 40 лет. Одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин. Источником развития аденомы является эпителий концевых отделов и выводных протоков слюнных желез. Чаще наблюдаются в околоушных железах.

Клинически мономорфная аденома представляет собой одиночный, плотный, подвижный узел, который расположен в глубине железы. Поверхность опухоли чаще гладкая, реже бугристая. Из-за сходной симптоматики клинически невозможно провести дифференциальную диагностику как между плеоморфной и мономорфной аденомами, так и между отдельными ее формами. Поражение ветвей лицевого нерва не наблюдается. Сиалографическая картина доброкачественных опухолей слюнных желез одинаковая (рис. 24.1.12). Диагноз можно установить только на основании патогистологического

исследования.

Аденолимфома клинически может проявляться, как обычная доброкачественная опухоль. В некоторых случаях аденолимфома может быть представлена кистозной формой, при пункции которой получают серо - бурую жидкость (напоминает гнойное содержимое или жидкость эпидермоидной кисты). После пункции и полного отсасывания содержимого кистозной полости опухоль не исчезает, а лишь несколько уменьшается. Это ее отличает от кисты. Сиалограмма типичная для доброкачественных опухолей с оттеснением паренхимы железы в сторону от локализации аденолимфомы (рис. 24.1.13). Окончательный диагноз устанавливается только после гистологического исследования послеоперационного материала.

А.Ф. Киселева и соавт. (1986) подробно описали морфологическую картину мономорфных аденом:

•Базальноклеточная аденома развивается из концевых отделов секреторных протоков. Представлена базальными клетками, которые построены в солидно - трабекулярные или тубулярно-кистовидные структуры.

•Оксифильноклеточная аденома исходит из эпителиальных клеток протоков слюнных желез. Макроскопически имеет капсулу, на разрезе - красноватую или темно - коричневую окраску, нечетко выраженное дольчатое строение. Микроскопически состоит из крупных клеток с мелкозернистой эозинофильной цитоплазмой (онкоцитов) и темными ядрами, формирующих клеточные комплексы. Строма опухоли развита слабо.

•Светлоклеточная аденома развивается из протокового эпителия или миоэпителия. Представлена клетками со светлой цитоплазмой, разделенной на дольки стромой. Может возникать из клеток сальных желез и представлена сальными клетками, образующих протокоподобные формации, окруженные лимфоидной стромой.

•Аденолимфома - инкапсулированная опухоль. На разрезе серого цвета, нередко имеет кистозные полости, выполненные крошковатым или слизистым коричнево - желтым или бурым содержимым. Микроскопически представлена протокоподобными структурами с узкими просветами и кистами. Стенки кист гладкие или с сосочками, выстланы двухслойным эпителием. Внутренний слой представлен онкоцистами, а наружный - кубовидными клетками со светлыми ядрами. Клетки наружного слоя расположены на базальной мембране. Строма опухоли представлена лимфоидной тканью.

Дифференциальная диагностика ранних видов мономорфных аденом как между собой, так и с плеоморфными аденомами только на основании клинических или сиалографических данных невозможна. Окончательный диагноз устанавливается после морфологического исследования послеоперационного материала.

Прогноз благоприятен при радикально проведенном оперативном вмешательстве.

Поскольку удаляя опухоль околоушной железы заранее нельзя точно определить ее вид, то желательно, как минимум, провести частичную паротидэктомию, а лучше - субтотальную паротидэктомию с выделением ветвей лицевого нерва.

♦ Неэпителиальные опухоли Развиваются из мезенхимальной ткани, сосудов и нервов, расположенных в слюнной

железе. Встречаются реже, чем эпителиальные опухоли. К неэпителиальным опухолям слюнных желез относятся: гемангиомы, лимфангиомы, липомы, невриномы и др.

Сосудистые опухоли встречаются редко и обычно возникают в раннем детском возрасте. Гемангиома или лимфангиома может располагаться как внутри самой железы, так и вне ее с проникновением отдельных участков в толщу железы. Чаще сосудистые опухоли располагаются в околоушной железе, реже - в поднижнечелюстной.

Гемангиома может иметь вид плотноэластичной, малоподвижной опухоли без четких границ. При расположении в толще железы гемангиома не изменяет цвет кожи, а при вовлечении в опухолевый процесс кожи она приобретает характерную синюшную окраску. При физическом напряжении и наклоне головы размер опухоли увеличивается, а при сдавлении ее рукой - уменьшается.

Сиалографическая картина, наблюдаемая на сиалограммах (рис. 24.1.14) при сосудистых опухолях слюнной железы, отличается от таковой при других доброкачественных новообразованиях в основном тем, что не возникает четко отграниченного дефекта наполнения протоков и ацинусов железы. Рентгеноконтрастное вещество располагается в отдельных участках железы в виде хлопьевидных скоплений (в области сохранившейся паренхимы железы). Участки, не заполненные рентгеноконтрастным веществом, соответствуют локализации опухоли (Н.И. Бабич, 1984). В некоторых случаях, на сиалограмме можно увидеть флеболиты (рис. 24.1.15) - камни с гладкой поверхностью, образующиеся в просвете венозной или кавернозной гемангиомы. Предположительно их образование связано с обызвествлением тромба.

Лимфангиомы - это медленно растущие опухоли тестовидной консистенции, без четких границ. Не поддаются сжатию рукой, что отличает их от гемангиом (рис. 24.1.16). Образуются, в основном, в детском возрасте. Иногда сосудистые опухоли слюнных желез имеют характер гемолимфангиом.

Липомы слюнных желез могут быть расположены в толще железистой ткани или под капсулой (т.е. между капсулой и железистой тканью). При расположении липомы в толще железы опухоль не имеет четких границ, отделяющих жировую и железистую ткани. При локализации липомы под капсулой железы опухоль имеет хорошо выраженную собственную оболочку. Является медленно растущей опухолью, мягкой, тестовидной консистенции, достигает больших размеров (рис. 24.1.17). Построена из жировых долек неправильной формы и неодинаковых размеров. Сиалограмма не отличается от таковой при других доброкачественных опухолях.

Невриномы - развиваются обычно из оболочек лицевого нерва. Растут медленно, болей обычно нет, хотя в некоторых случаях мы наблюдали постоянные ноющие боли в области опухоли. При разрушении лицевого нерва наблюдается парез мимической мускулатуры лица. Клиническое течение невриномы может ничем не отличаться от других доброкачественных опухолей. В этих случаях диагноз уточняется во время

проведения операции (обнаруживается опухолевидное разрастание ветви или ствола лицевого нерва) или после проведения морфологического исследования послеоперационного материала (опухоли).

24.2.ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

♦Озлокачествленная плеоморфная аденома

Различают четыре их вида:

• первично злокачественная плеоморфная аденома;

• озлокачествленная плеоморфная аденома (карцинома в плеоморфной аденоме);

•доброкачественная плеоморфная аденома с метастазами, сохраняющими доброкачественную структуру;

•пролиферирующая плеоморфная аденома.

Клиническая симптоматика озлокачествленных и злокачественных плеоморфных аденом характерна (рис. 24.2.1). Больные указывают, что опухоль ранее была безболезненная и медленно росла, а в последнее время появились боли в области опухоли, рост ее усилился, подвижность ограничилась. Нередко возникает парез мимической мускулатуры лица, который лечению не поддается и прогрессирует. Могут вовлекаться в опухолевой процесс и окружающие мягкие ткани и даже кость, появляются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Для пролиферирующих плеоморфных аденом характерен быстрый рост, ограничение подвижности и чаще наблюдается бугристость опухоли (рис. 24.2.2).

Сиалограммы злокачественных новообразований слюнных желез характеризуются симптомами, обусловленными разрушением всех железистых структур в процессе инфильтративного роста опухоли. Типичным является обрыв, фрагментация выводных протоков, заполнение рентгеноконтрастным веществом сохранившихся участков паренхимы, наличие очагов скопления рентгеноконтрастного вещества в участках разрушения ткани железы. Указанные изменения наблюдаются преимущественно в паренхиме, окружающей периферию опухоли. Наряду с этим, опухоль также дает дефект наполнения, соответствующий ее топографии и размеру. Резко страдает функция железы, о чем свидетельствует ретенция контраста (Н.И. Бабич, 1984).

По данным нашей клиники, среди всех оперируемых плеоморфных аденом больших слюнных желез озлокачествленные формы встречались в 9,7% случаев. В некоторых случаях клинически очень трудно отличить доброкачественную плеоморфную аденому от злокачественной или озлокачествленной формы. Решающее значение имеет гистологическое исследование послеоперационного материала. Поэтому очень важно, чтобы сразу же больным проводилось радикальное хирургическое лечение.

♦ Мукоэпидермоидная опухоль (мукоэпидермоидная карцинома)

Синоним: слизеобразующая эпителиома и др. Развивается из эпителия выводных протоков слюнных желез. Встречается чаще у женщин в среднем возрасте. Излюбленная локализация - околоушные железы.

Различают два варианта клинического течения мукоэпидермоидной опухоли:

доброкачественный (высокодифференцированный) и злокачественный

(низкодифференцированный). Клинически опухоль может проявлять себя, как доброкачественное образование, но в отличие от последнего чаще сопровождается болью, быстрым ростом, спаянностью с окружающими тканями, нечеткими границами. Может вызывать парез мимической мускулатуры лица. По данным A.M. Солнцева и соавт.

(1991), поражение лицевого нерва при мукоэпидермоидных опухолях наблюдается в 20% случаев. Опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы, склонна к рецидивированию, прорастает окружающие мягкие ткани, часто содержит кисты (наблюдается симптом флюктуации). В некоторых случаях достигает больших размеров (рис. 24.2.3). Функция слюнной железы снижается из-за инфильтрирующего роста опухоли. Сиалограмма, характерная для злокачественных опухолей.

Рис. 24.2.3. Внешний вид больной с мукоэпидермоидной опухолью околоушной железы.

Макроскопически опухоль серого цвета с мелкими кистозными полостями, которые заполнены слизью.

А.Ф. Киселева и соавт. (1986) указывают, что микроскопически мукоэпидермоидная опухоль построена из двух - трех типов клеток: тяжей

эпидермоидных шиповатых клеток, ослизненных бокаловидных клеток и, реже, участков плоского эпителия с содержанием гранул кератогиалина и ороговением. Эпидермоидные клетки обычно формируют солидные тяжи и комплексы, но могут выстилать и кисты. Слизистое превращение может ограничиваться отдельными клетками или сопровождаться образованием слизистых кист. Строма опухоли обычно представлена хорошо выраженной грубоволокнистой соединительной тканью.

Изучение клинико-гистологических корреляций показывает, что прогноз опухоли зависит от ее гистологического строения. В связи с этим были выделены высокодифференцированные (низкой степени злокачественности) и низкодифференцированные (высокой степени злокачественности) формы мукоэпидермоидных опухолей. Лучший прогноз имеют мукоэпидермоидные опухоли, построенные преимущественно из бокаловидных клеток с образованием кист, не имеющие инвазивного роста (составляют около 1/3 всех опухолей). Значительно хуже

прогноз опухолей, имеющих инфильтрирующий рост и состоящих преимущественно из солидных тяжей эпидермоидных клеток лишь с отдельными слизеобразующими клетками (составляют 2/3 всех опухолей). Вместе с тем, клинические наблюдения показывают, что на основании гистологического строения точно предсказать поведение опухоли удается далеко не всегда.

♦ Аденокистозная карцинома ( цилиндрома )

Синоним: цилиндрома. Локализуется чаще в околоушной железе и в малых слюнных железах нёба. Клинически может мало чем отличаться от доброкачественных опухолей слюнных желез. Рост медленный, может достигать больших размеров. Характерным для аденокистозной карциномы являются нерезкие боли, что объясняется ростом ее по периневральным щелям. При локализации в железе поражение лицевого нерва, по данным литературы, составляет 25-30% случаев от общего числа этих опухолей. Локализуясь на нёбе опухоль может разрушить нёбную пластинку и прорасти в верхнечелюстную пазуху, полость носа и носоглотку. Наблюдается метастазирование в регионарные лимфатические узлы, описаны случаи гематогенного метастазирования (в легкие, кости и др. органы). Сиалограмма опухоли (рис. 24.2.4) характерна для злокачественных опухолей (см. описание ранее). Функция железы снижена.

Рис. 24.2.4. Сиалограмма больного с цилиндромой (аденокистозной карциномой) околоушной железы.

Макроскопически опухоль на разрезе серого цвета, инкапсулирована. Роль капсулы выполняет инфильтрированная опухолевыми клетками окружающая ткань. По описанию A.M. Солнцева и B.C. Колесова (1985) микроскопически аденокистозная карцинома представлена солидно - альвеолярными образованиями, состоящими из мономорфных клеток. Вследствие скопления секрета между клетками формируются характерные кистовидные (крибриформные, решетчатые) структуры. При солидном варианте опухоли преобладают поля опухолевых клеток с малым количеством кист. Опухоль состоит из клеток двух типов: миоэпителиальных и клеток протокового эпителия. Преобладают мелкие миоэпителиальные клетки, имеющие однородную структуру, округлое или овальное темное ядро и узкий ободок цитоплазмы. Протоковые