14. Бронхоэктатическая болезнь. Определение. Классификация, патогенез (теория «порочного круга»), клиническая картина, данные объективного исследования. Диагностика, цели терапии.

Бронхоэктатическая болезнь- приобретенное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Болеют преимущественно в детском и молодом возрасте, чаще мужчины.

Патогенез бронхоэктатической болезни включает факторы:

а) приводящие к развитию бронхоэктазий:

1) обтурация бронха (сдавление гиперплазированными прикорневыми л.у. в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхоаденита; длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях) с задержкой выведения бронхиального секрета дистальнее места обтурации, формированием обтурационного ателектаза и развитием необратимых изменений в стенке бронха

2) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого)

3) развитие воспалительного процесса в бронхах и его прогрессирование с дегенерацией хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани и заменой их фиброзной тканью.

б) ведущие к инфицированию бронхоэктазий

1) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах

2) нарушение функции системы местной бронхопульмональной зашиты и иммунитета

При прогрессировании бронхоэктатической болезни уменьшается кровоток по легочным артериям, сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию легочной гипертензии.

Клиническая картина.

- болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет; мужчины болеют чаще женщин;

- характерны следующие жалобы:

1) кашель с отделением гнойной мокроты (от 20 до 500 мл и более) с неприятным гнилостным запахом, которая откашливается легко, полным ртом, больше всего ее отходит по утрам, а также если больной занимает определенное положение (позиционный дренаж). Мокрота при стоянии разделяется на два слоя: верхний – в виде вязкой опалесцирующей жидкости с примесью большого количества слизи и нижний – в виде гнойного осадка, объем которого увеличивается при обострении процесса.

2) кровохарканье (у 25-35% больных) – обычно появляется или становится выраженным при обострении болезни и во время интенсивных физических нагрузок

3) одышка (у 30-35% больных) – наблюдается преимущественно при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы.

4) боли в грудной клетке, усиливающиеся во время вдоха – обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс, появляются в периоде обострения.

5) повышение температуры тела – чаще до субфебрильных цифр в период обострения; после откашливания большого количества гнойной мокроты температура значительно снижается

6) общая слабость, снижение работоспособности и аппетита, потливость (синдром интоксикации) – беспокоят больных в фазе обострения

- при внешнем осмотре больных выявляют:

1) отставание детей в физическом и половом развитии

2) гипотрофию мышц и снижение мышечной силы, похудание

3) изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол – выявляются при длительном течении бронхоэктатической болезни.

4) цианоз – появляется при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных

5) отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, при развитии эмфиземы – бочкообразный вид грудной клетки

- при физикальном исследовании легких:

1) притупление перкуторного звука в области поражения; коробочный звук при развитии эмфиземы легких над остальными отделами

2) аускультативно в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы (крупно- и среднепузырчатые),

уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты, сухие хрипы; в фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается вплоть до исчезновения. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов.

Диагностика бронхоэктатической болезни:

а) лабораторные данные: ОАК – лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ при обострении процесса; при длительном течении болезни – гипо- или нормохромная анемия; БАК – увеличение при обострении процесса сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, ₂- и -глобулинов и других неспецифических признаков воспаления; общий анализ мокроты – большое количество нейтрофилов, эритроцитов, редко эластические волокна, при бактериоскопии мокроты – большое количество микробных тел.

б) инструментальные исследования:

1) рентгенография легких в двух взаимноперпендикулярных проекциях:

- деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов лег-

ких

- тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле)

- уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов

- повышение прозрачности здоровых сегментов легкого

- ампутация корня легкого

- сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения или экссудативный плеврит.

2) бронхография – основной метод, окончательно подтверждающий диагноз; не только констатирует наличие бронхоэктазов, но и позволяет уточнить их локализацию, форму и размеры. На бронхограмме в пораженном отделе отмечается расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов.

3) кинематобронхография – определение способности бронхов к изменению просвета в зависимости от фаз дыхания; для бронхоэктазов характерно значительное нарушение сократительной способности бронхоэктазированной стенки, что выражается очень небольшим или почти полным отсутствием изменения диаметра бронхоэктазов в зависимости от фаз дыхания.

4) бронхоскопия – выявляет гнойный эндобронхит различной степени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмонального дерева.

5) спирография - при обширных двусторонних бронхоэктазах выявляются рестриктивные нарушения (значительное снижение ЖЕЛ), при наличии бронхообструктивного синдрома - обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение показателей ОФВ₁), при сочетании эмфиземы легких и синдрома бронхиальной обструкции - рестриктивно-обструктивный тип нарушений функции внешнего дыхания.