Лекция - геморрагические диатезы

Почечный синдром манифестирует гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Его обнаруживают при гемофилии (упорная гематурия) и геморрагическом васкулите.

Анемический синдром: слабость, головокружения, тахикардия, систолический шум в точках выслушивания сердца, артериальная гипотензия - все эти симптомы могут сопутствовать любой форме ГД и зависят от выраженности геморрагического синдрома.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ ПУРПУРЫ

Тромбоцитопенические пурпуры объединяют целую группу заболеваний и синдромов, обусловленных снижением количества тромбоцитов в периферической крови

вследствие их повышенного разрушения,

недостаточного образования и повышенного

потребления. Патологические изменения тромбоцитов служат причиной кровоточивости в 80% случаев, при этом тромбоцитопения - ее

наиболее частый признак.

ПРИЧИНЫ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ

1. Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов:

- наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов);

- приобретенные формы (иммунные и неиммунные, например при механическом разрушении тромбоцитов при гемангиомах, спленомегалиях различной этиологии, протезах клапанов сердца).

2. Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов (при гемобластозах, гипо- и апластической анемии, В12ДА).

3. Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбоцитов (ДВС-синдром).

Наиболее разнообразна группа тромбоцитопений, обусловленных повышенным разрушением тромбоцитов.

Приобретенные формы составляют большинство тромбоцитопений, при этом наибольшее значение имеют иммунные формы (особенно аутоиммунные). Аутоиммунные формы связаны с образованием аутоантител (иммуноглобулинов) против собственных тромбоцитов. Продолжительность циркуляции таких клеток в сосудистом русле сокращается с нормальных 7-10 дней до нескольких часов, поскольку их фагоцитируют макрофаги ретикулоэндотелиальной системы.

Аутоиммунные формы тромбоцитопений могут быть симптоматическими и служить частью какого-либо заболевания (заболевания печени и соединительной ткани). Если не удается установить причину их возникновения, то говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении, которую следует расценивать как самостоятельное заболевание.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

В основе ИТП лежит повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, что связано с фиксацией на поверхности первых антител (IgG), возможно, продуцируемых лимфоидной тканью селезенки больных и направленных против антигенов собственных тромбоцитов. В результате этого резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме). В ответ на усиленное разрушение тромбоцитов происходит компенсаторное усиление их продукции в КМ в несколько раз. Об этом свидетельствует увеличение числа мегакариоцитов в КМ и отсутствие вокруг них тромбоцитов, что указывает на их повышенный выход в кровяное русло, но не на их недостаточную «отшнуровку».

ИТП лежит в основе практически 95%

тромбоцитопений. У 75% заболевших она заканчивается полным выздоровлением, при этом

до 5% заболевших погибают от кровотечений (в

основном от кровоизлияния в мозг). ИТП чаще страдают женщины (в 4 раза чаще мужчин)

молодого и среднего возраста.

Клиническую картину болезни определяет

геморрагический синдром. Как правило, болезнь

течет волнообразно: «спокойные» периоды прерывают обострения, во время которых геморрагический синдром рецидивирует

(усиливается), что сопровождается снижением количества тромбоцитов в периферической крови.

ЭТАПЫ ДИАГН. ПОИСКА ПРИ ИТП

 Первый этап:

Жалобы на возникновение кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек. Кровоточивость десен и

носовые кровотечения. Кровотечение после экстракции зуба. Реже кровохарканье, кровотечения из ЖКТ и гематурия. Маточные кровотечения у женщин. Часть больных могут сообщить, что у них ранее при исследовании крови обнаруживали тромбоцитопению, причем периоды усиления кровоточивости сопровождались более выраженным снижением количества тромбоцитов. Наконец, пациенты могут сообщить об успешном лечении глюкокортикоидами (преднизолон), приводившем к уменьшению кровоточивости и увеличению числа тромбоцитов. Некоторым больным ранее предлагали спленэктомию. Данные анамнеза могут помочь в первую очередь при выяснении наследования заболевания. Существование аномалий развития у ближайших родственников обследуемого позволяет заподозрить и установить наследственную этиологию тромбоцитопении.

 Второй этап: в период обострения заболевания можно обнаружить

пятнисто-петехиальный тип кровоточивости - расположение

геморрагий на передней поверхности туловища и конечностях, причем их давность различна: наряду с темносиними отмечают багровые, зеленоватые и желтые пятна. Пробы на ломкость капилляров (симптомы щипка и жгута) положительны. Изменения со стороны внутренних органов обычно не обнаруживают, но у части больных отмечают увеличение селезенки, особенно если тромбоцитопения сочетается с гемолитической анемией. Увеличение печени не свойственно тромбоцитопении. У некоторых пациентов в период обострения заболевания могут незначительно увеличиваться ЛУ (особенно шейные) и повышаться температура тела (до субфебрильных цифр).

Третий этап: выясняют этиологию кровоточивости.

Отмечают увеличение времени кровотечения, а также тромбоцитопению (вплоть до полного исчезновения тромбоцитов из периферической крови). Ретракция кровяного сгустка на высоте тромбоцитопении отсутствует. Отмечают изменения формы тромбоцитов (большие, атипичной формы, со скудной специфической зернистостью).

Показатели коагуляционного гемостаза не изменены (ПТИ, АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время ).

Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным. Увеличение числа ретикулоцитов в крови зависит от интенсивности кровопотери. Количество лейкоцитов у большинства больных нормальное.

Цитологическая картина КМ обычно не изменена, но у большинства больных увеличено число мегакариоцитов (преобладают молодые формы).

Диагностика заболевания основана на

обнаружении петехиально-пятнистого типа

кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией, не вызванной определенными причинами (инфекционным заболеванием, приемом лекарственных средств), нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов в

костном мозге и отсутствием отшнуровки тромбоцитов. Большое значение в диагностике

придают положительному эффекту от приема преднизолона.