Патан - диф.зачёт (5 файлов в одном)

-Капиллярная гемангиома локализутся в коже, слизистой ЖКТ, печени, чаще у детей. Представлена красным или синюшным узлом, с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью; состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узкими просветами.

-Венозная гемангионма имеет вид узла, состоит из сосудистых полостей, стенки которых содержат пуки мышц и напоминают вены.

-Кавернозная гемангиома встречается в печени, коже, губчатых костях, мышцах, ЖКТ и мозге. Имеет вид хорошо отграниченного узла. Состоит из крупных каверн, выстланных эндотелиальными клетками и заполненных жидкой или свернувшейся кровью.

-Доброкачесвенная гемангиоперицитомалокализуется в коже и межмышечных прослойках конечностей. Построена их хаотично расположенных капилляров, окруженных пролифелирующими перицитами.

Гломусная опухоль (глому-ангиома) локализуется в коже кистей и стоп, преимущественно на пальцах. Состоит из щелевидных сосудов, выстланных эндотелием и окруженных эпителиоидными (гломусными) клетками. Опухоль богата нервами.

Лимфангиома развивается из лимфатических сосудов, образует узел или диффузное утолщение органа ( в языкемакроглоссия, в губемакрохейлия). На разрезе имеются полости различной величины, заполненные лимфой.

Злокачественные: ангиосаркома, богата атипичными клетками либо эндотелиального (злокачественная гемангиоэндотелиома), либо перицитарного характера ( злокачественная гемангиоперицитома). Рано дает метастазы.

Лимфангиосаркома- возникает на фоне хронического лифостаза и представлена лимфатическими щелями с пролиферирующими атипичными эндотелальными клетками (злокачественная лимфангиоэндотелима).

108. Опухоли костносуставного происхождения. Среди опухолей костей различают костеобразующие и хрящеобразующие, гигантоклеточню и костномозговые опухоли. К доброкачественным костеобразующим относится:

-остеома ( развивается в губчатых и трубчатых костях, чаще в костях черепа, внекостная встречается в языке и молочной железе) Различают губчатую ( построена из беспорядочно расположенных костных балок между которыми разрастается волокнистая соединительная ткань) и компактную (массив костной ткани, лишенный обычной остеоидной структуры).

-доброкачественная остеобластома состоит из анастомозирующих остеоидных и частично обызвествленных костных балок, между которыми много сосудов и клеточноволокнистой ткани. Доброкачественные хрящеобразующие опухоли:

-хондрома возникает из гиалинового хряща. Плотная, построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща, заключенных в основное вещество. Локализация кисти и стопы, позвонки, грудина, кости таза.

-доброкачественная хондробластома отличается от хондромы тем, что в ней обнаруживаются хондробласты и хондроидное межуточное вещество; более резко выражена реакция остеокластов. Гигантоклеточная опухоль ( остеобластокластома) локализуется в в нижней челюсти у молодых людей, чаще у женщин. Имеет вид хорошо отграниченного узла, на разрезе красного цвета с наличием кист. Приводит к деформации челюсти.

Доброкачественная синовиома возникает из синовиальных элементов влагалищ и сухожилий. Построена из полиморфных крупных клеток между которыми проходят пучки соединительно тканных волокон, сосудов мало.

Злокачественные: 1) синовиальная саркома наблюдается в крупных суставах.

2) остеосаркома ( остеогенная саркома)- построена из остеогенной ткани богатой атипичными клетками остеобластического типа с большим числом митозов. Выделяют остеобластическую и остеолитическую формы.

3) хондросаркома- отличается полиморфизмом клеток с атипичными митозами, хондроидным межуточным веществом с очагами остеогенеза, ослизнением, некрозами. Характеризуется медленным ростом, поздними метастазами.

109. Опухоли мышечного происхождения.

Доброкачественные: 1) лейомиома- опухоль из гладких мышц. Пучки ГМК располагаются хаотично, между ними прослойки соединительной ткани, в которой проходят кровеносные и лимфатические сосуды. Может достигать больших размеров, особенно в матке. Нередко в ней возникают вторичные изменения в виде некроза, кист, гиалиноза.

2) рабдомиома- опухоль из клеток поперечнополосатых мышц, напоминающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты. Часто возникают на почве нарушения развития тканей. Например рабдомиома миокарда, возникает при нарушении развития головного мозга.

3) зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова)- небольших размеров, имеет капсулу, локализуется в языке, коже, пищеводе. Состоит из клеток, цитоплазма которых мелкозерниста. Абрикосов предположил что она развивается из миобластов.

Злокачественные: 1) лейомиосаркома- отличается от лейомиомы выраженным клеточным и тканевым атипизмом, с большим числом митозов.

2) рабдомиосаркома- строение полиморфное, клетки теряют сходство с поперечно полосатой мускулатурой.

3)злокачественная зернистоклеточная опухоль- злокачественный аналог миомы из миобластов,

встречается крайне редко. Содержит атипичные клетки с зернистой цитоплазмой.

110. Опухоли меланин образующей ткани.

1) Невусы опухолеподобные образования, встречаются в коже, часто на лице, в выбухающих образованиях темного цвета. Различают:

Пограничный невус ( на границе эпидермиса и дермы)

Внутридермальный (встречается часто, состоит из гнезд и тяжей невусных клеток, которые располагаются только в дерме.)

Сложный невус (смешанный) имеет черты как пограничного, так и внутридермального невуса.Эпителиоидный ( встречается на лице преимущественно у детей.) Состоит из веретенообразных,

эпителиоидных, многоядерных гигантских клеток.

Голубой невус встречается у людей в возрасте 30-40 лет в дерме, чаще в области ягодиц и конечностей. Имеет вид узелка с голубоватым оттенком, состоит из пролиферирующих мелоноцитов, которые могут прорастать в подкожную клетчатку.

2) Меланома- злокачественная опухоль меланинобразующей ткани, обладает выраженной наклонностью к метастазированию. Развивается в коже, пигментной оболочке глаза, мозговой оболочке, мозговом слое надпочечников, редко в слизистых. Возможно развитие меланомы из невуса. Может иметь вид коричневого пятна с розовыми и черными вкраплениями, в виде черносинего мягкого узла. Состоит из веретенообразных уродливых клеток, содержащих меланин. Иногда встречаются беспигментные меланомы. В опухоли много митозов, отмечаются очаги кровоизлияний и некроза. При их распаде в кровь выбрасывается большое количество меланини и промеланина, что может сопровождаться меланинемией и меланинурией. Меланома рано дает гематогенные и лимфогенные метастазы.

111. Опухоли нервной системы и оболочек мозга.

Опухоли ЦНС: 1)Нейроэктодермальные:

Астроцитарные опухоли:

Исходная клетка: астроцит, астробласт. Доброкачественные: астроцитома- наблюдается в молодом возрасте, локализуется во всех отделах мозга. Диамерт 5-10 см, на разрезе однородный вид, иногда встречаются кисты, бедна сосудами, растет медленно. Различают три формы: фибриллярную, протоплазматическую и фибриллярнопротоплазматическую.

Злокачественные: астробластома-характеризуется клеточным полиморфизмом, быстрым ростом, некрозами, метастазами по ликворным путям. Встречается редко.

Олигодендроглиальные опухоли:

Исходная клетка: олигодендрошлиоцит, олигодендробласт. Доброкачественная: олигодендроглиома- имеет вид очага однородной серорозовой ткани, характерны мелкие кисты и отложения извести. Злокачественная: олигодендроглиобластома- отличается клеточным полиморфизмом, обилием патологических митозов и появлением очагов некроза.

Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия:

Исходная клетка: эпендимоцит, эпендимобласт, хориоидэпителий. Доброкачественные: эпендимома- глиома, связанная с эпендимой желудочков мозга.Имеет вид узла с кистами и очагами некрозов. Хориоидная папиллома- папиллома из сосудистого сплетения мозга. Имеет вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга.

Злокачественные: эпендимобластома- злокачественный вариант эпендимомы. Отличается клеточным атипизмом, быстрым ростом, инфильтрацией окружающих тканей и метастазами по ликворным путям.

Хориоидкарцинома- имеет вид узла, располагается в желудочках, связана с сосудистыми сплетениями. Встречается редко.

Нейрональные опухоли:

Исходная клетка: ганглионейроцит, ганглионейробласт. Доброкачественные: ганглионеврома (ганглиоцитома)- редкая опухоль, локализуется в области дна 3 желудочка, реже в полушариях большого мозга.

Злокачественная: нейробластома- редкая высокозлокачественная опухоль, встречается у детей. Ганглионейробластома- злокачественный аналог ганглионевромы, отличается клеточным полиморфизмом.

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли:

Исходная клетка: медуллобласт, глиобласт. Только злокачественные: медуллобластома- построена из самых незрелых клеток, поэтому отличается особой злокачественностью, частая локализациячервь мозжечка, встречается преимущественно у детей.

Глиобластома- вторая по частоте опухоль после астроцитомы. Локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга. Чаще в возрасте 40-60 лет. Имеет мягкую консистенцию, на разрезе пестрый вид,в связи с наличием очагов кровоизлияний и некрозов, границы нечеткие. Метастазы развиваются только в пределах головного мозга. Опухоль быстро растет и может привести к смерти больного в течении нескольких месяцев.

2) Менингососудистые опухоли:

Исходные клетки: менингоэпителий. Доброкачественная: менингиома- состоит из клеток мягкой мозговой оболочки. Имеет вид плотного узла, связанного с твердой, реже мягкой оболочкой, построена из эндотелиоподобных клеток тесно прилежащих друг к другу и образующих гнездные скопления. Злокачественная: менингеальная саркома- аналог доброкачественной.

Опухоли вегетативной нервной системы:

Исходная клетка: симпатогонии. Только злокачественные: симпатобластома- крайне злокачественная опухоль, встречается обычно у маленьких детей. Ганглионейробластома (описана ранее).

Исходные клетки: ганглионейробласт, ганглионейроцит, клетки нехромаффинных параганглиев.

Доброкачественные:ганглионеврома (описана ранее). Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома)- морфологически сходна с апудомами, способна синтезировать серотонин, реже АКТГ. Может достигать больших размеров, особенно забрюшинная. Характерно альвеолярное, трабекулярное строение с большим количеством сосудов.

Злокачественные: злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома).

Опухоли периферической нервной системы:

Исходная клетка: леммоцит (шванновская клетка). Доброкачественные: неврилеммома (шваннома)построена из веретеноподобных клеток, с палочковидными ядрами. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)- системное заболевание, характеризуется развитием множественных нейрофибром, которые нередко сочетаются с различными пороками развития. Различают периферическую и центральную формы.

Злокачественные: злокачественна невриллемома (нейрогенная саркома).

112. Тератомы, виды: гистиоидные, органоидные, организмоидные. Примеры.

Тератомаопухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями, приводит к тому что этот зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Чаще развивается у женщин- в яичниках, у мужчик- в яичках, детей- в крестцово-копчиковом отделе. Тератома может быть зрелой и незрелой. О незрелости свидетельствует наличие в опухоли тканей, определение типа которых затруднено. Чаще такая опухоль имеет злокачественное течение. В зрелой тератоме отчетливо прослеживаются элементы свойственных человеку тканей: нервной, мышечной, соединительной или жировой, может содержать ткани зубов, ногтей, волос.

Являются зрелыми доброкачественными опухолями, однако могут малигнизироваться, тогда развивается злокачественная истинная опухольтератобластома.

Виды: 1) гистиоидныетератомы. Представленные одним типом ткани (ангиомы или меланоцитарные невусы)

2) органоидныетератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (дермоидная киста яичника)

3) организмоидныетератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух или более органов (например, большинство крестцовокопчиковых тератом.)

Болезни системы крови. 113. Классификация анемий.

Анемии (малокровие)- группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением общего количества гемоглобина или снижением чиста эритроцитов в единице объеме крови. Классификация:

1) Анемии, вследствие кровопотери (постгеморрагические). Бывают острые постгеморрагические ( после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни. Из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и крупных сосудов.) и хронические постгеморрагические (когда происходит медленная, но длительная потеря крови, при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии и т.д.)

2) Анемии, вследствие нарушения кровообразования (дефицитные анемии):

Железодефицитные (при недостаточном поступлении железа с пищей, при повышенных запросах организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, при резорбционной недостаточности, после резекции желудка или кишечника, такие анемии называютгипохромные)

Вследствие недостатка В12/ фолиевой кислоты, наблюдается извращение эритропоэзамегалобластические гиперхромные анемии. Эндогенная недостаточность вследствие нарушения образования внутреннего фактора Касла и нарушенной ассимиляции пищевого витамина В12пернициозная анемия (АддисонаБирмера). Экзогенная причина недостаточность витамина в пище (при вскармливании ребенка козьим молоком)

Гипо- и апластические анемии вследствие глубокого угнетения кроветворения. Эндогенные причины: наследственная семейная апластическая анемия (Фанкони) и гипопластическая анемия (Эрлиха). Экзогенные причины: лучевая радиация, токсические вещества (лекарственные препараты, такие как цитостатики). Также возникают на фоне замещения костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественного рака, остеосклерозе.)

3) Анемии, вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические) при них процессы кроверазрушения преобладают над кровообразованием. Выделяют:

Обусловленные внутрисосудистым гемолизом, например при действии гемолитических ядов, тяжелые ожоги. Малярия, сепсис, переливание несовместимой группы крови, при иммунопатологических процессах.

Обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом. Их делят на: эритроцитопатии (наследственный микросфероцитоз и овалоцитоз, дефект структуры мембраны эритроцитов обуславливает их нестойкость и гемолиз); эритроцитоферментопатии (при нарушении активности ферментов эритроцитов. В основном глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы основной фермент ПФП); гемоглобинопатии (связаны с нарушением синтеза гемоглобина и его цепей α,β талассемии, что ведет к появлению аномального гемоглобина- S серповидноклеточная анемия).

114. Малокровие: виды, причины, значение для организма.

См. 113 вопрос. Значение для организма:

- из за эритропении или снижения гемоглобина в единице объема крови, будет снижаться кислородная емкость крови, приводящая к гипоксии гемического типа. Именно с гипоксией связаны основные клинические симптомы (анемический синдромбледность кожных покровов и видимых слизистых, слабость, утомляемость)

- нарушается оксигенация клеток различных органов и систем, как следствие тканевой гипоксии возникают нарушения клеточного метаболизма и метаболический ацидоз.

- компенсаторно увеличивается сердечный выброс и минутный объем, учащается сердечный ритм.

115. Клинические и морфологические проявления железодефицитных и гипорегенераторных анемий.

Железодефицитная анемия относится к группе анемий, обусловленных недостаточностью эритропоэза. Железодефицитная анемия развивается, когда обычные запасы железа в организме настолько

истощены, что костный мозг не может вырабатывать достаточно гемоглобина Железодефицитная анемия - гипохромная анемия.

Основные причины: при недостаточном поступлении железа с пищей, при повышенных запросах организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, при резорбционной недостаточности, после резекции желудка или кишечника, при хронических кровопотерях. Заболевание развивается медленно, больные жалуются на общую слабость. Головокружения, голвную боль, «мелькание мушек» перед глазами, обмороки, одышка при небольшой физической нагрузке, видна атрофия эпителия языка, трещины на губах, заеды в углах рта, волосы и ногти становятся ломкими.

В своем развитии ЖДС проходят 2 стадии:

— стадию латентного дефицита железа (ЛДЖ), характеризующуюся снижением тканевого (резервного) и транспортного фондов железа при нормальном содержании его в гемоглобине (Нb).

— стадию явного дефицита железа, или ЖДА, снижается продукция Нb (проявляется в понижении концентрации НЬ в периферической крови). Гипохромия эритроцитов и анизо- и пойкилоцитоз становятся выраженными. Эритрон гиперплазируется преимущественно за счет полихроматофильных нормобластов. Вначале уровень железа в сыворотке и концентрация гемоглобина в эритроцитах остаются нормальными. Затем истощенные запасы железа (уровень железа ниже 5 мкмоль/л, а насыщение трансферина — ниже 16%) уже не обеспечивают эффективный эритропоэз. Таким образом, патогенетическая сущность дефицита железа заключается в выраженном истощении его органных и транспортных запасов, которое приводит к обеднению клеток и тканей железосодержащими и железозависимыми ферментами, к нарушению окислительно-восстановительных процессов и метаболизма в эритроцитах, к развитию тканевой гипоксии, активизации перекисного окисления и снижению антиоксидантной активности.

Гипопластическая анемия развивается, когда стволовые клетки костного мозга повреждаются и не могут производить достаточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Болезнь может начинаться постепенно или внезапно (острая форма). Низкое содержание эритро вызывает слабость, усталость, бледность и одышку. Недостаток лейоцитов делает человека уязвимым для инфекционных болезней, а недостаток тромбоцитов увеличивает риск кровотечения. Поэтому гипопластическая анемия является потенциально опасной для жизни. Фактически, при отсутствии лечения более 80% больных умираютчерезгод.

Основные причины: Эндогенные причины: наследственная семейная апластическая анемия (Фанкони) и гипопластическая анемия (Эрлиха). Экзогенные причины: лучевая радиация, токсические вещества (лекарственные препараты, такие как цитостатики). Также возникают на фоне замещения костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественного рака, остеосклерозе.)

Клиника: повышенная подверженность инфекционным заболеваниям, язвы во рту, горле, прямой кишке, склонность к легкому образованию синяков и кровотечений (включая внезапные необъяснимые кровотечения из носа, десен, прямой кишки, влагалища), мелкие красные подкожные пятна, свидетельствующие о кровотечении, бледность, усталость, слабость, одышка.

Диагностика: анализы крови, позволяющие определить снижение содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Для уточнения диагноза и степени развития гипопластической анемии необходима биопсия костного мозга.

116. Постгеморрагические анемии: патологическая анатомия, исходы.

Бывают: 1)острые постгеморрагические ( после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни. Из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и крупных сосудов.) Чем крупнее калибр пораженного сосуда, и чем ближе он расположен к сердцу, тем опаснее кровотечение. Например при разрыве аневризмы аорты сразу теряется около 1 л крови, но смерть наступает от резкого падения АД, так же смерть может наступить от обескровливания органов. При кровотечения из сосудов мелкого калибра смерть наступает при потере более половины общего объема крови.

Патологическая анатомия: если кровотечение не смертельное, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. Клетки костного мозга усиленно пролиферируют, желтый КМ становится красным, появляются очаги внекостномозгового кроветворения в селезенке, лимфат узлах, тимусе.

2) хронические постгеморрагические (когда происходит медленная, но длительная потеря крови, при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли, кровоточащей язвы желудка,

геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии и т.д.)

Патологическая анатомия: кожные покровы и внутренние органы бледны. Костный мохг обычного вида, наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового КМ в красный, отмечаются множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия органов и тканей, которая обуславливает развитие жировой дистрофии миокрда, печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

117. Гемолитические анемии: патологическая анатомия, исходы.

Это большая группа заболеваний, при которых процессы кроверазрушения преобладают над процессами кровеобразования. При гемолитических анемиях постоянно встречается общий гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха, выраженные в той или иной степени. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза- гемоглобинурийный нефроз.В костном мозге развивается гиперплазия, поэтому он становится сочным, розовокрасным. В селезенке,

лимфатических узлах возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии делят на:

- Обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом: возникают при действиии гемолитическия ядов, при тяжелых ожогах, малярии, сепсисе, переливании несовместимой по группе и резусфактору крови, при различных иммунопатолгических процессах: изоммунных (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунных (СКВ, вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз).

- Обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом: носят наследственный характер, распад эритроцитов происходит в макрафагах селезенки, поэтому характена триада симптомов (анемия, спленомегалия и желтуха). Эту группу анемий в свою очередь делят на:

Эритроцитопатии, к ним относят наследственный микросфероцитоз и наследственный овалоцитоз. В основе этих видов анемий лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обуславливает их нестойкость и гемолиз.

Эритроцитоферментопатиивозникают при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (основной ферментПФП) приводит к острым гемолитическим кризампри вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина при дефиците ферментов гликолиза (пируваткиназы).

Гемоглобинопатии, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (α, β талассемия) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов- S (серповидноклеточная анемия), C,D,E и т.д. Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождается распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.

118. Клиникоанатомическая классификация лейкемий. Морфологические различия между острыми и хроническими лейкемиями.

Лекимии (лейкозы)- системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, характеризуются прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природылейкозных клеток. Причины могут быть различными: вирусы (ретровирусы, вирус ЭпщтейнБарра), влияние химических веществ (бластомогенные вещества), наследственные факторы.

Классификация:

А) Острые: 1) недифференцированный (характеризуется инфильтрацией органов клетками гемопоэза, больные умирают от кровоизлияний в мозг, желудочнокишечных кровотечений, язвеннонекротических осложнений, сепсиса)

2) миелобластный ( инфильтрация органов клетками типа миелобластов, КМ приобретает зеленоватый оттенок)

3) лимфобластный (в 80% случаев встречается у детей, инфильтрации наиболее выражена в КМ, и лимфоидных органах, КМ малиновокрасный, сочный, инфильтраты состоят из лимфобластов)

4) плазмобластный (возникает из клетокпредшественников В- лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулиныпарапротеины.)

5) монобластный (сходен с миелобластным)

6) эритромиелобластный (ди Гульельмо) ( редкая форма 1-3% от всех острых лейкозов, в КМ происходит разрастание ядросодержащих клеток эритропоэза, например эритробластов. Изза угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения, гепатоспленомегалия)

7) мегакариобластный (присутствие в крови и КМ не только недифференцированных бластов, а также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов)

Б) Хронические:

Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный (проходит две стадии: моноклоновая доброкачественная и поликлоновая злокачественная. Клетки косного мозга содержат так называемую Phхромосому (филадельфийская), во второй стадии появляются бластные формы. Наблюдается:

пиоидный красный мозг, лейкозные стазы и тромбы, аутоинфекция)

2) хронический эритромиелоз (опухой красного и белого ростков кроветворной ткани, обнаруживаюся эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты)

3) эритремия (обычно у пожилых, характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, увеличивается число тромбоцитов, гранулоцитов, появляется артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия, все органы резко полнокровны)

4) истинная полицитемия (синдром ВакезаОслера) (юлизка эритремии)

Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз (развивается из В- лимфоцитов, имеет доброкачественное течение, содержание лейкоцитов в крови резко увеличено, особенно фракция лимфоцитов, имеют место аутоиммуные реакции, бластный криз, инфекционные осложнения, гемолитические состояния)

2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) (характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т- лимфоцитами прежде всего кожи, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются клетки Сезари, увеличиваются периферические лимфатические узлы и селезенка)

3) парапротеинемические лейкозы (исходят из клеток В- лимфоцитарной системы, способны продуцировать парапротеины):

а) миеломная болезнь (разрастание миеломных клеток в КМ и вне его, ведет к разрушению костей, различают плазмоцитарну., плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы. В моче обнаруживается белок БенсДжонса)

б) первичная макроглобулинемия ( болезнь Вальденстрема) (опухолевые клетки продуцируют патологический макроглобулин IgM)

в) болезнь тяжелых цепей ( болезнь Франклина) (опухолевые клетки продуцируют парапротеин, соответствующий Fcфрагменту тяжелой цепи IgG)

Моноцитарного происходения: 1) хронический моноцитарный лейкоз (обычно у людей пожтлого возраста, протекает длительно и доброкачественно, заканчивается бластным кризом и появлением бластных клеток в крови и внутренних органах)

2) гистиоцитозы (гистиоцитоз Х) (пограничные лимфопролиферативные заболевания кроветворной ткани)

Классификация в зависимости от степени увеличения лейкозных клеток в крови: 1) Лейкимические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови)

2) Сублейкемические (не более 1500025000 в 1 мкл крови)

3) Лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) 4) Алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют).

Для острого лейкоза характерны:

пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных клетокзлокачественность течения,

в периферической крови и в миелограмме – лейкемический провал (резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм),

диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в КМ бластных клеток,характеризуется замещением КМ молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими

селзенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, и др. органов.

Для хронического:

пролиферация дифференцированных лейкозных клеток,относительная доброкачественность течения.

119. Патологоанатомическая характеристика острых лейкемий.

Выделяют формы:

1)Острая недифференцированная лейкемия (характеризуется инфильтрацией органов клетками гемопоэза, КМ красный, сочный. В связи с лейкозной инфильтрацие СО полости рта и миндалинпоявляется некротичекая ангина. Имеются явления геморрагического синдрома. Больные умирают от кровоизлияний в мозг, желудочнокишечных кровотечений, язвеннонекротических осложнений, сепсиса)

2)Острая миелобластная лейкемия ( инфильтрация органов клетками типа миелобластов, КМ красный, иногда приобретает зеленоватый оттенок.)

3)Острая лимфобластная лейкемия (в 80% случаев встречается у детей, инфильтрации наиболее выражена в КМ, и лимфоидных органах, КМ малиновокрасный, сочный, инфильтраты состоят из лимфобластов, вокруг которых ядра гликогена. Хорошо поддается лечению цитостатическими средствами, у детей удается получить стойкую и длительную ремиссию 5-10 лет)

4)Острая плазмобластная лейкемия (возникает из клетокпредшественников В- лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулиныпарапротеины.)

5)монобластный (сходен с миелобластным)

6)эритромиелобластный (ди Гульельмо) ( редкая форма 1-3% от всех острых лейкозов, в КМ происходит разрастание ядросодержащих клеток эритропоэза, например эритробластов. Изза угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения, гепатоспленомегалия)

7)мегакариобластный (присутствие в крови и КМ не только недифференцированных бластов, а также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов)

120. Патоморфологическая характеристика хронических лейкемий.

Выделяют:

Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный (проходит две стадии: моноклоновая доброкачественная и поликлоновая злокачественная. Клетки косного мозга содержат так называемую Phхромосому (филадельфийская), во второй стадии появляются бластные формы. Наблюдается:

пиоидный красный мозг, лейкозные стазы и тромбы, аутоинфекция)

2)хронический эритромиелоз (опухой красного и белого ростков кроветворной ткани, обнаруживаюся эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты)

3)эритремия (обычно у пожилых, характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, увеличивается число тромбоцитов, гранулоцитов, появляется артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия, все органы резко полнокровны)

4)истинная полицитемия (синдром ВакезаОслера) (юлизка эритремии)

Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз (развивается из В- лимфоцитов, имеет доброкачественное течение, содержание лейкоцитов в крови резко увеличено, особенно фракция лимфоцитов, имеют место аутоиммуные реакции, бластный криз, инфекционные осложнения, гемолитические состояния)

2)лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) (характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т- лимфоцитами прежде всего кожи, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются клетки Сезари, увеличиваются периферические лимфатические узлы и селезенка)

3)парапротеинемические лейкозы (исходят из клеток В- лимфоцитарной системы, способны продуцировать парапротеины):

а) миеломная болезнь (разрастание миеломных клеток в КМ и вне его, ведет к разрушению костей, различают плазмоцитарну., плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы. В моче обнаруживается белок БенсДжонса)

б) первичная макроглобулинемия ( болезнь Вальденстрема) (опухолевые клетки продуцируют патологический макроглобулин IgM)

в) болезнь тяжелых цепей ( болезнь Франклина) (опухолевые клетки продуцируют парапротеин, соответствующий Fcфрагменту тяжелой цепи IgG)

Моноцитарного происходения: 1) хронический моноцитарный лейкоз (обычно у людей пожтлого возраста, протекает длительно и доброкачественно, заканчивается бластным кризом и появлением бластных клеток в крови и внутренних органах)

2)гистиоцитозы (гистиоцитоз Х) (пограничные лимфопролиферативные заболевания кроветворной ткани)

121. Лимфомы: определение, классификация.

Лимфомырегионарные опухолевые заболевания. Могут быть В- и Т- клеточного проиходжения. Нередко лимфомы явдяются терминальной стадией лекоза, и также сами могут трансформироваться в него. К ним относят:

1. Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркита)

2. Грибовидный микоз

3. Болезнь Сезари

4. Ретикулосаркома

5. Лимфагранулематоз (б. Ходжкина)

122. Лимфома Ходжкина: макро- и микроскопическая картина, формы, осложнения. Причины смерти.

Лимфома Ходжкинахроническое рецидивирующее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Морфологически различают изолированный (повреждена одна группа лимфатических узлов, чаще шейные, медиастинальные и забрюшинные, они увеличиваются в размерах и спаиваются между собой) и генерализованных лимфогранелематоз (обнаруживают не только очаг первичной локализации, но и далеко за его пределами, увеличивается селезенка, ее ткань на разрезе имеет пестрый вид).

Микроскопически обнаруживают пролиферацию атипичных клеток: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); 2) Большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки РидБерезовскогоШтернберга Выделяют 4 варианта заболевания: 1) с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный)

характерен для ранней фазы болезни 1-2 стадия, обнаруживается лишь пролиферация зрелых лимфоцитов.

2) нодулярный (узловатый) склероз, чаще имеет доброкачественное течение, с преимущественной локализацией в средостении. Микроскопически обнаруживают разрастание фиброзной ткани, вокруг очегов с атипичными клетками.

3) смешанноклеточный вариант соотвествует 2-3 стадии болезни. Микроскопически выявляют пролиферацию лимфоидных элементов различной степени зрелости, атипичные клетки, базофилы, эозтнофилы, нейтрофилы, плазмоциты.

4) вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой находятся атипичные клетки, или же лимфоидная ткань может вытесняться атипичными клетками.

123. Неходжкинские лимфомы: типирование, классификация, патологическая анатомия, причины смерти.

1. Лимфосаркомазлокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При ней поражаются лимфатические узлы, чаще медиастинальные и забрюшинные. Лимфатические узлы увеличиваются, спаиваются, образуя пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Различают следующие гистоцитологические варианты лимфом: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркита). Опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов называют лимфоцитомами, из лимфобластов и иммунобластовлимфосаркомами.

Опухоль Беркитаэндемическое заболевание, встречающееся среди населения экваториальной Африки. Болеют обычно дети 4-8 лет. Локализуется в верхней или нижней челюсти, а также в яичниках. Опухоль состоит их мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные со светлой цитоплазмой макрофаги (картина «звездного неба»). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом.

2. Грибовидный микозотносительно доброкачественная Т- клеточная лимфома кожи, относится к лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролифелирующих крупных клеток с большим числом митозов. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, иногда напоминают форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъявляются. Также узлы могт быть в СО, мышцах, внутренних органах.

3. Болезнь Сезари- Т- лимфоцитарная лимфома кожи с лейкемизацией, относится к лимфоматозам кожи. Опухолевые узлы чаще формируются на лице, спине, голенях. Состоят ихз атипичных мононуклеарных клеток Сезари.

4. Ретикулосаркомазлокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Опухолевые клетки продуцируют ретикулярные волокна, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.

124. Миеломная болезнь.

В основе заболевания лежит разрастание миеломных опухолевых клеток, как в КМ так и вне его. В зависимости от характера миеломных клеток различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморноклеточную и мелкоклеточную миеломы.

Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в моче и крови больных ( например в моче белок БенсДжонса, он свободно проходит клубочковый фильтр, так как обладает малой молекулярной массой).

Морфологически в зависимости от характера инфильтрата, укоторый обычно располагается в КМ и костях, различают:

- Диффузная форма, когда инфильтрация КМ сочетается с остеопорозом - Диффузноузловая форма, когда появляются опухолевые узлы

- Множественная узловая форма, когда диффузная миеломная инфильтрация отсутствует. Разрастание миеломных клеток чаще всего наблюдается в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже в трубчатых костях, это ведет к деструкции костной ткани. Костное вещество разжижается в нем появляются остеокласты, это ведет к остеолизу и остеопорозу. Кости становятся ломкими, частые переломы. Также наблюдается гиперкалициемия, с которой связано развитие известковых метастазов.

Ряд изменений в органах связан с секрецией миеломными клетками парапротеина, к ним относятся: 1) Амилоидоз; 2) отложение в тканях амилоидных и кристаллических веществ;

3) развитие парапротеинемического отека, или парапротеиноза органов, что вдет к их функциональной недостаточности; 4) парапротеинемический нефроз (является причиной смерти 1/3 больных), происходит «засорение»

почек парапротеином БенсДжонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового веществаи сморщиванию почек; 5) Синлром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома, связаны с накоплением

парапротеинов в крови, белковыми стазами.

Ревматические болезни. Пороки сердца.

125. Изменения в соединительной ткани при ревматизме гистологическая и гистохимическая картина, причины, механизм развития, исходы, значение для организма.

Дезорганизация соединительной ткани проявляется признаками мукоидного набухания (ранняя, обратимая стадия) и фибриноидных изменений. Мукоидное набухание характеризуется отеком, метахромазией, накоплением кислых и свободных гликозаминогликанов (особенно гиалуроиовой кислоты), набуханием и разволокнением коллагеновых волокон. Если повреждения на этой стадии не устраняются, то развиваются фибрикоидные изменения (необратимая стадия), по существу, фибриноидный некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов. В последующем наступает третья стадия ревматического процесса — формирование специфических ревматических гранулем вокруг участков фибриноидного некроза, состоящих из клеток Ашоффа, фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток и лаброцитов (тучных клеток), а в миокарде также и гигантских клеток. Типичные ревматические гранулемы возникают только в оболочках сердца, а в других пораженных тканях обнаруживаются гранулоподобные макрофагальные клеточные реакции, не имеющие специфического характера. Склероз является заключительной стадией ревматического процесса, развивающейся в исходе гранулематозного и неспецифического экссудативного воспаления. Ревматический процесс поражает все оболочки сердца, при этом в зависимости от преимущественной локализации выделяют ревматический эндокардит, миокардит и перикардит, а одновременное поражение всех оболочек сердца носит названия панкардита. Исходом эндокардита является формирование пороков сердца — митрального, аортального и других.

Механизм развития: Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям немедленного и замедленного типа с последующим развитием иммунного воспаления. Антигены и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител, часть которых перекрестно реагирует с тканевыми антигенами организма. Повреждение ими антигенной структуры, сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани приводит к формированию аутоантител. Циркулирующие в крови антитела и иммунные комплексы, содержащие антистрептолизин-О и компонент С4 комплемента, повреждают микроциркуляторное русло, способствуют активации медиаторов воспаления.

126. Ревматизм: этиология, патогенез, изменения в соединительной ткани.