Кардиомиопатии.

Кардиомиопатии – заболевания, характеризующиеся первичными дистрофическими изменениям миокарда некоронарного и нерматического происхрждения, схожие клинически.

Основное проявление: недостаточность сократительной функции миокарда вследствие дистрофии.

Классификация:

1. Первичные (идиопатические):

• Гипертрофическая (констриктивная). Характерна выраженная гипертрофия миокарда (ЛЖ) с уменьшением полостей и нарушением диастолы при усиленной или нормальной систоле. Наследственный характер с мутациями гена сердечного миозина, тропонина и тропомиозина.

Морфогенетические гипотезы: Повышенная сократимость, возможно, обусловленная увеличением чувствительности к катехоламинам, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного миокарда.

Повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде (пренатальной фазе) ведет к развитию гиперплазии кардиомиоцитовв определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. В постнатальном периоде гиперплазия кардиомиоцитов сменяется прогрессирующей гипертрофией миокарда.

Первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведет к дезорганизации миофибрилл.

Формы:

1)Необструктивная (диффузная) – идиопатическая гипертрофия миокарда. Диффузное утолщение миокарда ЛЖ и МЖП, размер полостей нормальный или уменьшенный. Микроскопия: хаотичное расположение КМЦ, особенно в МЖП.

2) Обструктивный (локальный) – идиопатический гипетрофический субаортальный стеноз. Гипертровяи в верхних отделах ЛЖ, что ведет к субаортальному сужению – стенозу мышечному.

Клапаны и венечные артерии интактны.

• Дилатационная (когестивная) кардиомиопатия. Диффузное поражение с расширением полостей сердца и снижением сократ.функц. Этиология предположительно вирусный миокардит, вирус Коксаки плюсом к вирусам алкоголь. Макро: резко расширение полостей сердца, мышца гипетрофирована, сердце шаровидной формы, масса увеличена, миокард дряблый, тусклый с белесоватыми прослойками. Микро: гипетрофированные и атрофичные КМЦ. Клапаны в норме. В полостях тромбы нередко.

• Рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатия. Характерно: регидность стенок желудочков сердца и выраженный фиброз эндокарда (диастоле хана и нарушается работа АВК). Часто встречаются пристеночные тромбы, утолщения бывают значительны – облитерация полости желудочка.

Осложнения: ХССН, тромбоэмболический синдром.

2. Вторичные:

при отравлениях и интоксикациях (алкоголь, соли тяжелых металлом и др.), инфекциях (вирусных, тифе, трипаносомозе, трихиниллезе), наследственных и приобретенных болезнях (гликогеноз или подагра, авитаминоз, нарушения электролитьно-стероидного обмена и др), болезнях органов пищеварения (нарушение всасывания, панкреатит, цирроз). Основная причина – дистрофия КМЦ.

Алкогольная – токсическое действие этанола и ацетальдегида на КМЦ + повреждение от катехоламинов.

Макроскопия: умеренная гипетрофия миокарда, расширение полостей сердца, наличие пристеночных тромбов. Миокард дряблый, глинистого вида с небольшими рубчиками. В коронарных артериях – липидные пятна, полоски в интиме.

Микроскопия: сочетание гидропической и жировой дистрофии, атрофии и гипертрофии КМЦ. Участки чередуются с интактными тканями.

Электронная микроскопия: кистозное расширение саркоплазмы и Т-системы КМЦ – алкогольная КМП.

Осложнения: внезапная смерть от фибрилляции желудочков сердца и ХСН, тромбоэмболический синдром.