Одонтогенные раки

Эти опухоли являются злокачественными аналогами одонтогенных опухолей эпителиального происхождения и встречаются очень редко.

Рис. 27.25. Смешанная сложная (комплексная) одонтома. Хаотичное по топографии сочетание твердых тканей зуба (эмали, дентина, цемента). Гистотопограмма, окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 27.26. Составная сложная (комплексная) одонтома. Группа рудиментарных зубов в верхнечелюстной костной ткани с упорядоченной ориентацией твердых тканей зуба, разделенных фиброзной тканью. Гистотопограмма, окраска гематоксилином и эозином.

Злокачественная амелобластома (амелобластическая карцинома) характеризуется быстрым ростом, выраженной деструкцией челюстной кости, атипизмом и полиморфизмом одонтогенного эпителия, но с сохранением фолликулярного строения.

Первичная внутрикостная карцинома - чрезвычайно редкая опухоль, представленная островками и тяжами эпителия, напоминающего многослойный плоский, развитие которой связывают с одонтогенным эпителием островков Малассе.

Очень редко встречаются и одонтогенные саркомы.

Амелобластическая фибросаркома - злокачественный аналог амелобласти-ческой фибромы. Некоторые опухоли бывают изначально злокачественными, другие становятся ими в области рецидива ранее доброкачественной амело-бластической фибромы.

Неодонтогенные опухоли

В челюстных костях встречаются практически все доброкачественные и злокачественные опухоли, которые бывают и в других костях скелета. Их подразделяют на костеобразующие, хрящеобразующие, соединительнотканные, костномозговые, сосудистые, неврогенные и гладкомышечные. Отдельно выделяют гигантоклеточную опухоль. Клиническая картина определяется локализацией, распространенностью поражения, осложнениями в этой области с характерными тяжелыми функциональными расстройствами и косметическими дефектами.

Гигантоклеточная опухоль (остеокластома, остеобластокластома, бурая опухоль) в челюстных костях встречается часто (в 30% случаев). Преобладают женщины молодого возраста. Может сочетаться с поражением длинных трубчатых костей (бедренной, большеберцовой и лучевой). Локализуется чаще в области премоляров нижней челюсти, внутрикостно, растет медленно, со временем вызывает деформацию челюсти с рассасыванием корней зубов. Опухоль представляет узел без четких границ, в основном мягкой консистенции, на разрезе пестрого вида с чередованием участков серого, красного, желтоватого и бурого цвета, с разной величины кистами с прозрачным или кровянистым содержимым. Гистологически представлена богато васкуляризованной тканью, состоящей из веретенообразных или овоидных клеток и большого количества многоядерных гигантских клеток типа остеокластов, которые равномерно распределены в опухолевой ткани (рис. 27.27). Отсюда и название опухоли - остеобластокластома (Русаков А.В., 1959). Встречаются кровоизлияния и отложения гемосидерина. Возможно образование остеоида. Опухоль часто рецидивирует, в ряде случаев метастазирует в легкие.

Опухолеподобные поражения челюстных костей

Опухолеподобные поражения челюстных костей представлены репаратив-ной гигантоклеточной гранулемой, фиброзной дисплазией, херувизмом.

Репаративная гигантоклеточная гранулема

Репаративная гигантоклеточная гранулема объединяет центральную и периферическую гранулемы. Центральная гигантоклеточная репаративная гранулема - это остеогенное опухолеподобное образование костной ткани.

альвеолярного отростка преимущественно нижней челюсти на уровне пре-моляров с местнодеструирущим ростом, она может рецидивировать после удаления.

Рис. 27.27. Гигантоклеточная опухоль нижней челюсти. Опухоль представлена богато васкуляризованной тканью, состоящей из веретенообразных или овоидных клеток и большого количества многоядерных гигантских клеток типа остеокластов, которые равномерно распределены в опухолевой ткани. В новообразовании отмечается относительно небольшое количество стромы. Встречаются кровоизлияния и участки гемосидероза, очаги остеоида. Окраска гематоксилином и эозином

Макроскопически - это отграниченный плотноватый узел, растущий вну-трикостно, на разрезе красного или бурого цвета с белыми участками и разной величины кистами. Рентгенологически она представлена зоной деструкции костной ткани в виде разрежения с четкими границами и ровным контуром, на фоне которого иногда видны тонкие костные перегородки и возможно рассасывание корней зубов. Образование представлено остеолитической фиброзной тканью с периваскулярными скоплениями остеокластов, кровоизлияниями, отложениями гемосидерина и реактивным формированием остеоида. По сравнению с гигантоклеточной опухолью число и размеры остеокластов меньше. 

Микроскопическая картина сходна с периферической гигантоклеточной гранулемой (гигантоклеточным эпулисом, см. раздел болезни десен и пародонта), гигантоклеточной опухолью (остеобластокласто-мой), а также с коричневой опухолью гиперпаратиреоидизма и херувизмом.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия может быть моно- и полиоссальной. Полагают, что в основе болезни лежит порок развития одонтогенной мезенхимы. Последняя утрачивает способность продуцировать костную и хрящевую ткань и вместо нее образуется волокнистая фиброзная ткань, а остеобласты создают лишь

отдельные примитивные костные включения. Заболевание медленно прогрессирует в течение многих лет и обнаруживается уже у взрослого человека. Рентгенологическая картина специфична: диффузное увеличение челюсти с деструкцией костной ткани в виде чередования мелких участков уплотнения и разрежения, картина «матового стекла» (рис. 27.28).

Рис. 27.28. Фиброзная дисплазия: а - увеличение объема костной ткани верхней челюсти с деформацией лица (из А.И. Струкова, В.В. Серова); б - деструкция костной ткани альвеолярного отростка в виде чередования мелких участков уплотнения и разрежения, картина «матового стекла», рентгенограмма (из И.С. Карапетяна и соавт.); в - разрастание клеточноволокнистой остеогенной ткани, строящей примитивные костные балочки (незавершенный остеогенез), которая замещает собой зрелую костную ткань челюсти. Трабекулы незрелой костной ткани имеют неправильные очертания, напоминая китайские иероглифы. Окраска гематоксилином и эозином

Херувизм

Херувизм (семейная поликистозная болезнь челюстей) - редкое семейное заболевание, разновидность фиброзной дисплазии с аутосомно-доминант-ным типом наследования. Выявляется в раннем детском возрасте. Характерно двустороннее увеличение челюстей и при распространении заболевания на верхнюю челюсть происходит оттягивание нижних век вниз, что приводит к приоткрыванию нижнего отдела склеры, в связи с этим создается впечатление, что ребенок смотрит в небо. Это и округлая форма лица придают заболевшим детям сходство с херувимом, отсюда и возникло название болезни.

Рентгенологически выявляются множественные кистоподобные участки, образующиеся за счет резорбции костной ткани остеокластами. Рассасывание костной ткани может быть настолько интенсивным, что зубы теряют свою костную опору и выглядят как парящие в пространстве. Нарушается их развитие, они могут отсутствовать, смещаться или преждевременно выпадать.

Костные поражения бывают активными до 12 лет, а затем активность их снижается и с наступлением полового созревания процесс стабилизируется. Меняется и гистологическая картина заболевания. В активную стадию заболевания отмечают разрастание клеточной фиброволокнистой остеогенной ткани, образование кист в связи с лизисом костных балок остеокластами, множественные периваскулярные кровоизлияния, накопление фуксино-фильной субстанции. По мере стабилизации процесса в очагах поражения нарастает фиброз, уменьшается число остеокластов и активируется неоостеогенез.