БОЛЕЗНИ ЗУБОЧЕЛЮСТНОЙ СИСТЕМЫ И ОРГАНОВ РТА (О.В. Зайратьянц)
Пороки развития орофациальной области
Пороки развития орофациальной области (челюстно-лицевые дизморфии) встречаются нередко, причем часть из них проявляется не сразу после рождения, а в результате постнатального нарушения формообразующих процессов, например, аномалии развития молочных и постоянных зубов.
По этиологии пороки развития орофациальной области классифицируют на:
• наследственные (генные, геномные - хромосомные болезни и хромосомные);
• мультифакториальные;
• внутриутробно приобретенные.
По клинико-морфологическим проявлениям эти пороки делят на аномалии развития:
• лица, челюстей и губ;
• зубов, их эмали и дентина;
• языка;
• слюнных желез.
Пороки орофациальной области могут быть изолированными, сочетаться с другими аномалиями развития этой области или быть компонентом наследственных синдромов (Дауна, Патау, Эдвардса, Вольфа-Хиршхорна и др.) с множественными пороками, когда, например, одновременно выявляется до 80 различных аномалий развития разных органов и тканей.
Примером внутриутробно приобретенных пороков развития может служить алкогольный синдром (алкогольная эмбриофетопатия) у детей, рожденных женщинами, систематически употреблявшими алкоголь во время
беременности: гипоплазия, гипертелоризм, эпикант, птоз, гипогнатизм, у 7% - высокое твердое нёбо, расщелины верхней губы и нёба (хейлопала-тосхизис), пороки развития нервной, сердечно-сосудистой, мочеполовой систем, конечностей.
Пороки развития лица, челюстей и губ
Пороки развития лица, челюстей и губ объединяют:
• лицевые расщелины (описано более 200 одно- и двусторонних щелевых синдромов);
• прогнатизм (нижняя прогнатия - увеличение размеров нижней челюсти);
• гипогнатизм (микрогнатия - недоразвитие нижней челюсти);
• экзостозы (торусы, одиночные, реже множественные выросты костной ткани нёба и челюстей, которые встречаются у 25% женщин и 15% мужчин);
• врожденные свищи нижней губы (парамедианные ямки губы, в которые открываются протоки малых слюнных желез);
• гранулы Фордайса.
Лицевые расщелины (дизрафии) встречаются с частотой 1 на 250-2500 новорожденных, более характерны для мальчиков, чаще односторонние, преимущественно слева, причем в некоторых случаях бывают скрытыми (подкожными или подслизистыми). Если один из родителей имел расщелину лица, риск рождения ребенка с данной аномалией составляет около 10%.
Боковая расщелина верхней губы в проекции верхнего бокового резца («заячья губа», хейлосхизис и расщелина нёба («волчья пасть», палатосхизис составляют до 45% всех аномалий развития орофациальной области, причем в половине наблюдений они сочетаются (хейлопалатосхизис - рис. 27.1), а в 15% ассоциированы с другими пороками.
Рис. 27.1. Боковая левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого нёба (хейлопалатосхизис или хейлогнатопалатосхизис).
Нередко отмечается ретенированный или отсутствующий верхнечелюстной боковой резец. Сочетание палатосхизиса с малыми размерами нижней челюсти (нижняя микрогнатия) и языка (микроглоссия) с западением последнего (глоссоптоз) и нарушением дыхания носит название синдрома Робена.
При сквозных расщелинах нёба у новорожденных возникают расстройства дыхания, сосания и глотания, что приводит к попаданию пищевых масс из полости рта в носоглотку с последующей их аспирацией и развитием аспираци-онной пневмонии. С возрастом у таких детей развиваются расстройства речи.
Гранулы Фордайса - это скопления сальных желез без выводных протоков в виде узелков размерами 1-2 мм, желтоватого цвета, на губах и слизистой оболочке щек, которые встречаются более чем у половины людей. Такие образования могут быть ошибочно приняты за опухоли.
Пороки развития зубов, их эмали и дентина
Эти пороки чрезвычайно многообразны. К ним относят нарушения:
• количества зубов: адентия, гиподонтия или олигодонтия, гипердонтия, сверхкомплектные зубы;
• расположения зубов: ретенированные и импактные зубы;
• размеров и формы зубов: макродонтия, микродонтия, уменьшение или увеличение числа бугров коронок, корней, их длины, формы, сращение зубов и т.д.;
• прорезывания зубов: преждевременное (натальные зубы, которые имеются при рождении), или его задержка при врожденном гипотиреозе, фиброма-тозе десен и т.д.;
• преждевременную потерю зубов при гипофосфатазии, наследственных нейтропениях и т.д.