Конспект - общая патанатомия, легкие, сердце, жкт

106

Рис.7. Трепанобиоптат из крыла подвздошной кости. Апластическая анемия: на препарате почти отсутствуют клетки гематопоэтического ряда. Сохранены маленькие островки вверху справа.

К этой группе относится также анемия при мраморной болезни (врожденный

остеосклероз), при которой наблюдается избыточное костеобразование, ведущее к сужению просвета костей. На месте губчатого вещества появляется плотное вещество, на срезе напоминающее шлифованный мрамор.

Гемолитические анемии.

К ним относятся заболевания, при которых кроверазрушение преобладает над кровообразованием. Разрушение эритроцитов при гемолизе приводит к общему гемосидерозу и надпочечной желтухе. Иногда развивается гемоглобинурийный нефроз – заболевание почек, при котором продукты распада гемоглобина поражают проксимальные канальцы почек. Появляется гемосидерин в почечном эпителии, вызывая некроз эпителия и разрывы базальных мембран.

В костном мозге наблюдается гиперплазия. Костный мозг разрастается в плоских и трубчатых костях, становится сочным, розово красным, ярко красным. Костномозговое кроветворение происходит усиленно, и незрелые клетки эритроидного ряда ускоренно вымываются в периферическую кровь. В крови значительно растет количество ретикулоцитов. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные внутрисосудистым и внесосудистым гемолизом. Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом по причинам возникновения подразделяют на:

1.Токсические (возникают под действием ядов, токсинов).

2.Инфекционные (малярия).

3.Посттрансфузионные.

4.Иммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных).

5.Аутоиммунные гемолитические анемии (при аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, при хроническом лимфолейкозе, при вирусных инфекциях, при лечении некоторыми лекарственными препаратами и других).

106

107

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом, часто носят наследственный характер. Для анемий этой группы характерна триада признаков: анемия, спленомегалия и желтуха.

К гемолитическим анемиям этой группы относят мембранопатии, в основе которых лежат дефекты клеточной мембраны эритроцитов, что обуславливает их нестойкость, захват и разрушение макрофагами ретикулоэндотелиальной системы селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени. К основным эритромембранопатиям относят микросфероцитарную гемолитическую анемию и овалоцитарную гемолитическую анемию.

Эритроцитоферментопатии обусловлены отсутствием какого-то фермента в эритроцитах или изменением его активности. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проявляется у больного (при вирусных инфекциях, приеме некоторых лекарств и т.д.) в виде острых гемолитических кризов, но может дать и хроническую гемолитическую болезнь (Рис.8).

Рис.8. Серповидноклеточная анемия. В центре мазка видны прямоугольные эритроциты, которые характерны для этой анемии.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с нарушением синтеза глобина и его цепей. Молекула глобина состоит из 4 цепей. В гемоглобине А (α2 β2), который у взрослого человека составляет 97 %, глобин состоит из 2 α-цепей и 2 β-цепей. При гемоглобинопатиях може быть нарушена скорость синтеза одной из цепей (талассемии), либо изменен аминокислотный состав одной или обеих цепей. При некоторых гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия) человек в повседневной жизни может чувствовать себя достаточно хорошо. Но при повышенной нагрузке, сопровождающейся повышенной потребностью в кислороде (физическая нагрузка, подъем в горы) развивается ацидоз, растворимость гемоглобина нарушается, и он выпадает в осадок, часто с разрывом мембраны эритроцитов, их распадом и развитием гемолитической анемии. Серповидноклеточная анемия и талассемии распространены в средиземноморском регионе. Отмечено, что такие люди легче переносят малярию, которая, видимо, и явилась фактором их выживания (отбора) в условиях частых эпидемий.

107

БОЛЕЗНИ ГЛОТКИ, ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА.

Профессор Ю.В.Крылов, 2002 год

Гастроэнтерология является весьма значительным разделом медицины. Важно отметить, что часть заболеваний ЖКТ являются самостоятельными нозологическими единицами (например, язвенная болезнь желудка), а часть - осложнениями (например, язва желудка при узелковом периартериите или туберкулезе). Не менее важно отметить, что к настоящему времени благодаря развитию техники в гастроэнтерологическую практику широко внедрен метод биопсийного исследования. Отсюда, знание морфологии заболеваний желудочнокишечного тракта необходимо для диагностики и лечения.

Среди заболеваний зева и глотки наибольшее значение имеет ангина или тонзиллит - инфекционное заболевание с выраженными воспалительными изменениями в лимфаденоидной ткани глоточного кольца Пирогова-Вальдейера. В этиологии ангин имеет значение инфекция, проникающая трансэпителиально или гематогенно, часто аутоинфекция (стафилококк, стрептококк, аденовирусы, ассоциации микробов).

Разрешающим фактором нередко является переохлаждение. В развитии хронического тонзиллита имеет значение аллергический фактор. Различают следующие формы острой ангины: катаральную, фибринозную, гнойную, лакунарную,фолликулярную, некротическую и гангренозную. При лакунарной отмечаются скопление в глубине лакун серозного, гнойного и слизистого эксудата, при фолликулярной гиперплазия лимфоидных фолликулов с участками гнойного расплавления в центре. Фибринозная ангина, которая носит характер дифтеритической, всегда должна настораживать в плане исключения дифтерии, проявлением которой она и является. Некротическая ангина требует исключения скарлатины и острого лейкоза. Осложнениями ангины являются: паратонзиллярный или заглоточный абсцесс, тромбофлебит, сепсис.

Болезни пищевода. Основными заболеваниями здесь являются: дивертикул, эзофагит и рак.

Дивертикул - это слепое выпячивание стенки пищевода, которое может состоять из всех слоев (истинный), или только из слизистого и подслизистого слоев (мышечный дивертикул). По происхождению они могут быть спаечными, вследствие воспалительных процессов в средостении и релаксационными, в основе которых лежит локальное расслабление стенки пищевода. Могут быть врожденными, вследствие неполноценности мышечной стенки и приобретенными вследствие склероза, воспаления, рубцовых сужений. Осложнением дивертикула может быть его воспаление с переходом процесса на средостение (медиастинит).

Эзофагит - может быть острым и хроническим. Острый (рис.1) чаще всего развивается при воздействии химических и термических факторов,

1

реже - при других заболеваниях (дифтерия, скарлатина, тиф). Может быть катаральным, фибринозным, флегмонозным, язвенным, гангренозным. Частым осложнением после химических ожогов являются рубцовые стенозы пищевода. Хронический эзофагит связан с хроническим раздражением (крепкий алкоголь, горячая пища), с нарушением кровообращения (венозный застой при портальной гипертензии и хронической сердечной недостаточности), при рефлюкс-эзофагите, обусловленном забросом желудочного содержимого, когда развиваются эрозивные изменения в пищеводе. В пищеводе, кроме того, могут

развиваться изменения при сифилисе, туберкулезе, узелковом периартериите, которые имеют соответствующую морфологию.

Рис.1 Острый эзофагит: дистрофические изменения плоского эпителия и воспалительная инфильтрация субэпителиально.

Рак пищевода составляет 2-5% от всех злокачественных новообразований и возникает чаще всего на границе средней и нижней трети. В этиологии этого заболевания имеют значение крепкий алкоголь, горячая пища. Предраковыми изменениями являются эктопия цилиндрического эпителия и желудочных желез (т.н. пищевод Баретта, рис.2), лейкоплакия (избыточное ороговение слизистой) и дисплазия плоского эпителия (появление базальных клеток в более высоколежащих

слоях с нарушением стратификации и клеточным атипизмом).

Рис.2 Пищевод Баретта: метаплазия плоского эпителия абдоминального сегмента пищевода в желудочный (эзофагобиоптат из кардиального отдела пищевода).

Макроскопически выделяют: кольцевидный, сосочковый и изъязвленный рак (рис.3). Гистологически - карциному in situ,

плоскоклеточный, железисто-плоскоклеточный, железисто-кистозный и недифференцированный рак. Наиболее частой формой является плоскоклеточный (рис.4). Метастазирует рак пищевода лимфогенно. Прорастает в трахею, желудок, плевру, средостение. Может развиться пищеводно-трахеальный свищ с последующей аспирационной пневмонией, абсцессом и гангреной легкого, эмпиема плевры, гнойный

2

медиастинит.

Рис.3. Рак пищевода: изъязвленная экзофитная опухоль.

Рис.4 Рак пищевода: плоскоклеточный рак пищевода.

Заболевания желудка.

Гастритом называют воспаление слизистой оболочки желудка. Различают острый и хронический гастрит. Причинами острого гастрита являются раздражение

слизистой оболочки холодной или горячей пищей, крепким алкоголем, некоторыми лекарственными препаратами, например, салицилаты, а также микробы (стафилококк, сальмонеллы) и токсины. Кроме перечисленных экзогенных воздействий, гастрит может развиваться и под влиянием эндогенных причин (инфекционный гематогенный, элиминативный при уремии от слова элиминация - удаление, аллергический, застойный). Выделяют по локализации: диффузный, фундальный, антральный, пилороантральный и пилородуоденальный гастрит. По характеру воспаления: катаральный, фибринозный, флегмонозный, некротический (коррозивный). Катаральный гастрит может осложняться эрозиями (участками гибели слизистой) и тогда его называют эрозивным (рис.5). Острый катаральный гастрит заканчивается восстановлением слизистой или переходит в хронический. Флегмонозный и некротический гастриты ведут к атрофии слизистой, а иногда к выраженному склерозу с деформацией органа.

Связь хронического гастрита с острым находят не всегда. В его возникновении играет роль наследственная предрасположенность, а также экзогенные (режим питания, алкоголь) и эндогенные факторы, к которым относятся: аутоинфекция (кампиллобактер), аллергические реакции, дуоденогастральный рефлюкс. Важно отметить длительность воздействия экзогенных и эндогенных факторов, которые в конечном итоге приводят к нарушению регенераторных процессов в слизистой, причем несомненно, что в ряде случаев на фоне имеющегося генетического предрасположения.

3

хроническом атрофическом гастрите появляется атрофия желез и склероз. К этим изменениям присоединяется перестройка по кишечному типу (кишечная метаплазия). Откуда берутся клетки кишечного типа в слизистой желудка? Они возникают при дифференцировке клеток ростковой зоны, а именно клеток шеек желез, которые плюрипотентны. Биологическая целесообразность здесь очевидна, т.к. больше продуцируется слизи, в т.ч. кишечной, богатой сульфатированными муцинами, обладающей протекторными свойствами в отношении факторов агрессии на слизистую. Интенсивное размножение клеток шеек желез с изменением дифференцировки может привести и к более глубоким, качественно новым нарушениям регенерации. В области шеек желез, а затем и поверхностно-ямочном и железистом эпителии начинают развиваться процессы дисплазии. Дисплазией обозначают контролируемые и обратимые нарушения дифференцировки эпителия предракового характера в результате пролиферации камбиальных элементов с развитием их атипии, утратой полярности и нарушением гистоструктуры без инвазии мембраны. Выделяют 3 степени тяжести дисплазии: слабую, умеренную и тяжелую. При тяжелой степени, когда есть выраженные признаки клеточного атипизма (гиперхромность, увеличение ядерноцитоплазматичского отношения) и тканевого атипизма (многорядность эпителия, появление сосочков), провести дифференциальный диагноз с карциномой in situ очень трудно. Динамические наблюдения за больными с дисплазией эпителия показали, что слабая и умеренная дисплазия может подвергаться регрессии или переходить в тяжелую. Тяжелая дисплазия редко подвергается регрессии, ее часто находят рядом с опухолью. Отсюда, я думаю, вам понятно значение хронического гастрита, как предракового состояния. А хронический гастрит с дисплазией относят уже к предраковым изменениям.

Язвенная болезнь желудка - это хроническое, циклически текущее заболевание, основным клиническим и морфологическим признаком которого является рецидивирующая язва желудка или двенадцатиперстной кишки. По особенностям патогенеза выделяют язвенную болезнь пилородуоденальной зоны и тела желудка. Важно отметить, что помимо язвенной болезни существуют так называемые симптоматические язвы. Они наблюдаются при эндокринных заболеваниях: тиреотоксикозе, синдроме Золлингер-Эллиссона (аденома из альфа-клеток островков поджелудочной железы), при острых и хронических нарушениях кровообращения (дисциркуляторно-гипоксические язвы), например, при приступе бронхиальной астмы, при узелковом периартериите. Симптоматические язвы могут возникать при экзогенных и эндогенных интоксикациях, аллергии, специфическом воспалении (сифилис, туберкулез), лечении некоторыми препаратами (ацетилсалицилаты, кортикостероиды), после операций на желудке и кишечнике (послеоперационные пептические язвы). В этих случаях язва будет

5

занимать в диагнозе не первое место, а будет осложнением.

На основании статистических, клинических и секционнных данных можно считать, что в настоящее время среди взрослого населения язвенная болезнь встречается в 8-10% случаев с определенной тенденцией к увеличению заболеваемости. Язвенная болезнь может возникать в любом возрасте, но максимальная частота язв двенадцатиперстной кишки отмечается в возрасте 30-40 лет, а язв желудка в 50-60 лет. В США в 1978 году болело язвенной болезнью 20 млн. человек, а умерло от нее 6 тысяч. В Швеции среди всех умерших она встречается у 16,2%. Это очень много.

Этиология язвенной болезни. Ученик Павлова Быков выдвинул теорию, согласно которой в развитии язвенной болезни основное значение имеют стрессовые ситуации, которые вследствие психоэмоциональных перенапряжений ведут к дезинтеграции тех функций коры головного мозга, которые регулируют секрецию и моторику гастродуоденальной системы. Конечно, если собаке, привыкшей по звонку получать пищу, вместо пищи давать электрический разряд, то у нее действительно разовьется острая язва. Однако данная теория объясняет не все. Острые язвы развиваются и после приема неразведенного спирта, и при длительном приеме препаратов салициловой кислоты. В последнее время в развитии язвенной болезни подчеркивается значение генетического фактора. Чаще болеют те, у кого резус положительная первая группа крови. Кроме того, у них отмечено отсутствие генов гистосовместимости, которые отвечают за выработку некоторых гликопротеидов желудочной слизи. В 1983 году, австралийские исследователи Уоррен и Маршалл впервые сообщили об успешном культивировании новой бактерии, выделенной из биоптатов слизистой желудка, полученных от больных пептической язвой и гастритом. Ученые заявили, что им удалось вырастить культуру неизвестного ранее микроорганизма, свойства которого аналогичны свойствам бактерий Campylobacter. Поэтому выращенные бактерии получили название "микроорганизмы, похожие на микроорганизмы Сampylobacter". Вскоре было обнаружено, что полученные микроорганизмы находятся в основном в антральном отделе привратниковой области, поэтому было предложено назвать их "Campylobacter pyloridis". Впоследствии по лингвистическим соображениям они получили окончательное название "Helicobacter pylori". Присутствие микроорганизмов H.pylori почти неизменно обнаруживается при хроническом гастрите типа В, который, как было показано ранее, обычно наблюдается при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки. Наиболее типичными гистологическими характеристиками, наблюдаемыми в случае присутствия бактерий H.pylori, являются не только наличие воспалительного инфильтрата на поверхности слизистой оболочки желудка, но и присутствие нейтрофильных лейкоцитов в подслизистой оболочке в эпителиальном слое, а также наличие микроабсцессов, разрушение эпителиального слоя и частичное разрушение или истончение муцинового слоя. Последнее обстоятельство связано с

6

выработкой Н.pylory уреазы, которая участвует в повреждении микроворсинок поверхностного эпителия.

Гастрит, вызванный микрорганизмами H.pylori, не всегда сопровождается атрофией железистых элементов. Не следует путать эту обычную форму активного хронического гастрита с гастритом в стадии обострения, где обострение может быть вызвано употреблением в пищу продуктов, раздражающих стенки желудка. В ходе исследования не было зафиксировано ни одного случая присутствия исследуемых микроорганизмов на участках с кишечной метаплазией. В то же время эти микроорганизмы легко обнаружить в 12-перстной кишке, однако, они присутствуют только на участках с желудочной метаплазией. В подобных случаях наблюдается активный дуоденит - воспалительный процесс в 12перстной кишке.

Рис.8 Хронический гастрит с признаками обострения: Helicobacter pylory, выявляемый окраской метиленовым синим.

При язвенной болезни пилородуоденальной области велика роль вагусо-гастринных влияний и повышения активности кислотнопептического фактора. При язвенной болезни тела желудка вагусногастритные влияния и активация кислотно-пептических факторов менее выражены, зато наибольшее значение имеют расстройства кровообращения и трофические нарушения.

Основным морфологическим субстратом язвенной болезни является хроническая рецидивирующая язва. В своем морфогенезе она проходит стадии эрозии и острой язвы. Эрозии - это дефекты слизистой, которые не проникают за мышечную пластинку, бывают острыми и хроническими. На дне их нередко определяется солянокислый гематин. Если дефект слизистой глубже, до мышечного или даже серозного слоя - это острая язва (рис.9). Чаще имеют вид воронки с верхушкой, обращенной к серозе. Хроническая язва бывает чаще единичной, реже множественной, имеет овальную или округлую форму, дно язвы гладкое, иногда шероховатое, края валикообразно приподняты (рис.10, 11). Вследствие перистальтики край, обращенный к пищеводу, подрыт, к привратнику - пологий. Гистологически в период ремиссии в краях язвы обнаруживается рубцовая ткань. Слизистая оболочка по краям гиперплазирована, нередко с признаками дисплазии. Дно язвы может быть представлено рубцом, может быть эпителизировано.

7