Конспект - общая патанатомия, легкие, сердце, жкт
.pdf
36
прогрессирует склероз и липофусциноз - развивается бурая атрофия печени, миокарда, поперечнополосатой мускулатуры.
5. Нарушение обмена нуклеопротеидов
Нуклепротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот.
При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте почек.
Подагра характеризуется периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложений солей и очагов некроза развивается воспалительная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани периартикулярно, в ушных раковинах и других частях тела образуются подагрические шишки, суставы деформируются.
Изменения почек при подагре заключаются в скоплениях мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).
В большинстве случаев развитие подагры обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ (первичная подагра), при этом велика роль особенностей питания, употребления больших количеств животных белков. Реже подагра является осложнением других заболеваний (вторичная подагра), таких, как нефроцирроз, болезни крови и др.
Мочекаменная болезнь может быть связана, прежде всего, с нарушением пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. При этом в почках и мочевыводящих путях образуются ураты.
Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2-х суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает реакцию адаптации почек к новым условиям существования.
6. Нарушения обмена минералов (минеральные дистрофии).
Нарушения обмена кальция. Кальций входит в состав костей, зубов, ферментов, ионы Са участвуют в свертывании крови, синаптической передаче возбуждения, механизме сокращения мышц, регуляции проницаемости клеточных мембран, в механизмах секреции.
37
Кальций поступает в организм с пищей. В верхнем отделе тонкого кишечника в условиях кислой реакции образуется растворимый фосфат кальция под контролем витамина D и желчных кислот, который адсорбируется и накапливается в костях, которые являются депо кальция. Кальций выделяется толстой кишкой, почками, и печенью (с желчью).
Обмен кальция регулируется нейрогуморальным путем. Наибольшее значение имеют околощитовидные железы (паратгормон) и щитовидная железа (кальцитонин). При гиперфункции околощитовидных желез паратгормон способствует вымыванию кальция из костей, при гипофункции - накоплению кальция в организме. Гиперпродукция кальцитонина щитовидной железой ведет к накоплению кальция в организме, а при гипофункции - к вымыванию его из костей и гиперкальциемии.
При нарушении обмена кальция развивается кальциноз, (известковая дистрофия или обызвествление). В его основе лежит выпадение солей кальция из растворимого состояния и отложение их в клетках и межклеточном веществе.
По механизму развития различают три формы обызвествления: метастатическое, дистрофическое и метаболическое.
Метастатическое обызвествление (Рис.7) имеет распространенный характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия. Гиперкальциемия возникает при эндокринных заболеваниях: аденоме паращитовидных желез, угнетении С-клеток щитовидной железы,
гипервитаминозе D, нарушении выделения кальция из организма толстой кишкой (хроническая дизентерия, хронические колиты), почками (хронический гломерулонефрит и т.д.).
Рис.7 Метастатический кальциноз легких. Отложение кальция в межальвеолярных перегородках.
Она может наблюдаться также при заболеваниях, сопровождающихся процессами разрушения костей (опухоли костей, остеомиелит, множественные переломы костей, миеломная болезнь). Соли кальция откладываются в почках, слизистой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Связано это с тем, что в почках, слизистой оболочке желудка и легких в результате особенностей функции происходит выделение кислых продуктов и ощелачивание тканей, поэтому эти органы менее способны удерживать соли кальция в растворенном состоянии. В миокарде и стенках артерий отложение солей кальция связано с тем, что
38
они омываются артериальной кровью, бедной углекислотой, которая препятствует выпадению солей кальция.
Дистрофическое обызвествление (Рис.8), или петрификация, характеризуется местным отложением солей кальция в некротизированные или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани, или ткани со сниженным обменом (хрящ,
сухожилия, апоневрозы).
Рис.8 Дистрофический кальциноз в атеросклеротической бляшке в стенке коронарной артерии.
Гиперкальциемия отсутствует. Основной причиной петрификации является физикохимическое изменение тканей,
подвергающихся некрозу или дистрофии, что приводит к выпадению солей кальция из крови. Наибольшее значение имеют ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз, освобождающихся из некротизированных тканей.
Механизм развития метаболического обызвествления изучен недостаточно. Главное значение придают нестойкости буферных систем, в связи, с чем соли кальция не удерживаются в крови и тканевой жидкости. Значительную роль имеет наследственная чувствительность тканей к кальцию - кальцергия.
Нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Наиболее важным нарушением фосфорно-кальциевого обмена является рахит.
Развитие рахита связано с гиповитаминозом D. Причинами этого могут быть: дефицит ультрафиолетового излучения, недостаточное поступление витамина D с пищей, нарушение всасывания витамина D в кишечнике, хронические заболевания печени и почек, при которых нарушается образование витамина D; повышенное потребление витамина D организмом при нормальном поступлении (при беременности), наследственность.
Механизм развития рахита связан с нарушением обмена кальция и фосфора, что обусловливает нарушение обызвествления остеоидной ткани, которая теряет свойство адсорбировать фосфат кальция. Связано это со снижением содержания в крови фосфора, понижением окислителельновосстановительных процессов в тканях, нарастанием ацидоза. При рахите происходит также нарушение белкового и жирового обменов, которое усугубляет нарушение формирования костной ткани. Наблюдается нарушение энхондрального окостенения (недостаточное превращение хряща в кость), избыточное образование хряща в зоне роста, избыточное развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндооста и надкостницы, недостаточное отложение извести.
39
При рахите часто отмечаются анемия, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атония мышц.
Нарушения обмена меди. Медь является компонентом цитоплазмы, участвует в ряде ферментных реакций.
Наиболее ярким примером нарушения обмена меди является гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона-Коновалова). Это наследственное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Генетическое нарушение обмена меди и белков ведет к уменьшению образования церулоплазмина - белка, содержащего медь и обладающего ферментными свойствами оксидазы. В результате медь оказывается рыхло связанной с альбумином и аминокислотами и легко отщепляется. Она выделяется с мочой и откладывается в печени, головном мозге, почках, поджелудочной железе, яичках и роговице. Избыток меди угнетает активность окислительных процессов и ведет к гибели клеток. Поражение печени приводит к снижению ее барьерной функции, развитию аутоинтоксикации продуктами распада клеток печени и других органов.
Морфологически в головном мозге преимущественно поражаются чечевидные ядра, хвостатое тело, бледный шар и глубокие отделы коры, в них появляются участки размягчения, диапедезные кровоизлияния, кисты; в сосудах - стазы. В печени развивается цирроз. Патогномоничным считается зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы, содержащее медь.
Нарушения обмена калия. Гиперкалиемия наблюдается при избыточном поступлении калия с пищей, ограничении его выведения почками, вследствие повышенного тканевого распада клеток, при инсулярной недостаточности и гиперфункции надпочечников. Она сопровождается брадикардией, мышечными парезами, возможны остановка сердца и изменения коры надпочечников. Это состояние наблюдается при Аддисоновой болезни. При гипокалиемии развивается периодический паралич - как правило, наследственное заболевание, проявляющееся развитием двигательных параличей. Они обусловлены нарушением проводимости по нервно-мышечному волокну.
Нарушения обмена железа. Нарушение обмена железа связано в основном с гемоглобиногенными пигментами.
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
КЫРГЫЗСКО-РОССИЙСКИЙ СЛАВЯНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
МЕДИЦИНСКИЙ ФАКУЛЬТЕТ
Кафедра патологической анатомии
ДИСТРОФИИ. ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ
Методические рекомендации для студентов, клинических ординаторов
Посвящается 25-летию КРСУ
Бишкек 2018
1
УДК 616-007.17(076) Д 48
Рецензенты:
И. Ж. Сатылганов – д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой патологической анатомии КГМА им. И. К. Ахунбаева,
Н. К. Исмаилов – канд. мед. наук, доц., зав. кафедрой судебной медицины КРСУ
Составители:
Р. К. Орозалиев, М. И. Ахметова, Б. Р. Джаналиев, Д. Ю. Синькевич
Рекомендовано к изданию кафедрой патологической анатомии медицинского факультета КРСУ
Д48 ДИСТРОФИИ. ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕДИСТРОФИИ: методические рекомендации для студентов, клинических ординаторов / сост.: Р. К. Орозалиев, М. И. Ахметова, Б. Р. Джаналиев, Д. Ю. Синькевич. Бишкек: КРСУ, 2018. 28 с.: ил.
Настоящие методические рекомендации подготовлены в соответствии с федеральным государственным образовательным стандартом высшего профессионального образования третьего поколения и ПоложениемоборганизациидвухуровневогообучениявКРСУпоспециальности 040100 – Лечебное дело, 040200 – Педиатрия, 0402 – Стоматологическое дело.
Изучение дистрофии необходимо для понимания и усвоения общих патологических процессов, возникающих в организме, а также для изучения патологической анатомии конкретных заболеваний частного курса. Знание дистрофий обязательно при изучении клинических дисциплин и в практической работе врача для проведения клинико-анатомиче- ского анализа. Предназначены для студентов иклинических ординаторов при подготовке к практическим занятиям, а также для самостоятельной работы на занятиях по теме «Дистрофии».
© ГОУВПО КРСУ, 2018
2
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность темы: Изучение темы дистрофии необходимо для понимания и усвоения общих патологических процессов, возникающих в организме, а также для изучения патологической анатомии конкретных заболеваний частного курса. Знание дистрофий обязательно при изучении клинических дисциплин и в практической работе врача для проведения клинико-анатомического анализа.
Основнаяцельзанятия: Знатьклеточные, внеклеточныемеханизмы регуляции жизнедеятельности клетки; непосредственные причины, морфогенетические механизмы и морфологическую специфику дистрофий. Знать причины, механизмыразвития, функциональноезначениепаренхиматозных дистрофий, ихотличияотдругихпатологическихпроцессов.
Конкретные цели занятия:
Уметь:
дать определение дистрофий как общепатологического процесса;
объяснить морфогенетические механизмы развития дистрофий;
определять паренхиматозные дистрофии и назвать их виды;
различать виды паренхиматозных дистрофий (белковые, жировые, углеводные) на основании их морфологической характеристики;
объяснять механизм развития паренхиматозных дистрофий при действии различных причин в различных органах;
оценить функциональное значение паренхиматозных дистрофий и их исходы.
3
ДИСТРОФИИ. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
Дистрофия (греч. dys – приставка, обозначающая расстройство и trophe – питание) – патологический процесс, в основе которого лежат
нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к струк-
турным изменениям. Дистрофия рассматривается как один из видов повреждения (альтерации).
Вморфологическом отношении при дистрофии в клетках и тканях появляются вещества, которых в норме нет или содержится мало, или же из клеток и тканей исчезают присущие для них вещества.
Воснове дистрофии лежит нарушение комплекса механизмов, обеспечивающих обмен веществ и сохранность структур клеток и тканей, таких как регулирующая функция нервной и эндокринной систем, расстройства кровоснабжения и лимфообращения, а также расстройства ауторегуляции клетки, чтоведеткнарушениюферментативных процессоввклетке.
Врожденные нарушения ферментных систем (ферментопатии) являются причиной большой группы наследственных заболеваний – тезаурисмозов (болезней накопления), при которых из-за отсутствия какоголибо фермента или его неправильной структуры блокируется какое-либо звено метаболизма, и в клетках появляются аномальные вещества.
Различают следующие морфогенетические механизмы, ведущие
кразвитию дистрофии: инфильтрация, декомпозиция (фанероз), извращенный синтез, трансформация.
Инфильтрация – это избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением. Типичным примером инфильтрации является инфильтрация внутренней оболочки стенки аорты (интимы) и крупных сосудов холестерином и его эфирами, что лежит в основе такого заболевания как атеросклероз (рис. 1).
Рисунок 1 – Атеросклеротическая бляшка
4
Декомпозиция или фанероз – это распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого или клеточного метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани или клетке, например, при дифтерийной интоксикации возникает жировая дистрофия кардиомиоцитов, морфология указана на рис. 2.
Рисунок 2 – Жировая дистрофия кардиомиоцитов
Извращенныйсинтез– этосинтезвеществв клеткахитканях, которые не встречаются в норме. Примером может явиться амилоидоз, в частности, при миеломной болезни (рис. 3), когда В-лимфоциты, в норме продуцирующие антитела, при опухолевой трансформации продуцируют белки с измененной структурой.
Рисунок 3 – Образование аномального белка амилоида
Трансформация – образование продуктов одного вида обмена вместо продуктов другого вида обмена. Например, трансформация компонентов жиров и белков в углеводы.
5
Классификация дистрофий
1.В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных клетках или строме и сосудах:
а) паренхиматозные (гепатоцит, кардиомиоцит и т. д.); б) стромально-сосудистые (соединительная ткань); в) смешанные.
2.В зависимости от вида нарушенного обмена:
а) белковые (диспротеинозы); б) жировые (липидозы); в) углеводные; г) минеральные.
3.В зависимости от распространенности процесса:
а) местные; б) системные.
4.В зависимости от происхождения:
а) приобретенные; б) наследственные.
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ
При этих дистрофиях вещества накапливаются в клетках паренхимы различных органов, таких как кардиомиоциты, гепатоциты, нейроны, клетки почечных канальцев, надпочечников. По виду нарушенного обмена паренхиматозные дистрофии делят на белковые (диспротеи-
нозы), жировые (липидозы) и углеводные.
Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы) ха-
рактеризуются нарушением обмена цитоплазматических белков, находящихся в свободном либо связанном состоянии. К ним относятся: гидро-
пическая, гиалиново-капельная и роговая дистрофии.
Гиалиново-капельная дистрофия
Является более тяжелым видом дистрофии. Чаще всего она разви-
вается в почках, печени, реже в миокарде.
Макроскопически – органы не изменяются, либо зависит от заболеваний, при которых возникает этот диспротеиноз.
6
Микроскопически – в цитоплазме клеток появляются крупные капли белка, часто сливающиеся между собой и, в результате коагуляции белка, напоминающие основное вещество гиалинового хряща.
В почках.
Гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев почек:
развиваетсяпринефротическомсиндроме(сочетаниемассивнойпротеинурии с отеками, гипо- и диспротеинемией), осложняющем различные заболевания почек – гломерулонефрит, амилоидоз и т. д.
при нефротическом синдроме, обусловленная несостоятельностью лизосомальной реабсорбции белка эпителия почечных канальцев (основной механизм – инфильтрация).
Рисунок 4 – Гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев почек. Окраска гематоксилин-эозин. Увеличение Х400
Микроскопическаякартинауказананарис. 4, в цитоплазмепроксимальных извитых канальцев почки находят крупные гиалиновоподобныебелковыекапли, окрашенныеэозиномврозовыйцвет (1), сливающиеся и заполняющие иногда все тело клетки. При этом происходит выраженная деструкция ультраструктурных элементов клетки.
Исходом может быть фокальный коагуляционный некроз. Функциональное значение. С гиалиново-капельной дистрофией
эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса.
7
В печени.
Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов может наблюдаться при алкогольной интоксикации, биллиарных циррозах и болезни Виль- сона-Коновалова.
Микроскопически, например, при алкогольной интоксикации, как указано на рис. 4, 5, в цитоплазме гепатоцитов появляются капли гиалиноподобного белка, которые называются тельцами Мэллори (или алкогольным гиалином), обладающими положительным хемотаксисом для нейтрофильных лейкоцитов и являются морфологическим признаком алкогольного гепатита. Развивается путем извращенного синтеза. Гепатоциты с ярко-эозинофильными включениями. Выраженная жировая дистрофия гепатоцитов.
Исход гиалиново-капельной дистрофии – некроз, фиброз и портальный цирроз.
Функциональное значение.
Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени.
Всердце.
Вмиокарде гиалиново-капельная дистрофия возникает наиболее часто в связи с декомпозицией, при этом ухудшается сократительная способность сердечной мышцы.
8
Гиалиново-капельная дистрофия печени при алкогольной интоксикации
Рисунок 4 – Микроскопическое строение нормальной печени. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250
Рисунок 5 – Печень. Тельца Мэллори (стрелки). Жировые вакуоли (стрелка). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х300
9
Гидропическая (водяночная) дистрофия
Возникает при нарушениях водно-электролитного и белкового обмена, что бывает при интоксикациях различного генеза, а так же при инфекциях, особенно вирусных. Так, она развивается:
в клетках эпидермиса и слизистых оболочек при герпетической инфекции, ветряной и натуральной оспе;
в гепатоцитах – при вирусных гепатитах, интоксикациях;
в нейронах головного мозга и их отростках – при спонгиоформных энцефалопатиях (в том числе болезни Крейтцфельда-Якоба), вызываемых инфекционной белковой молекулой – прионом;
вакуольной дистрофии могут подвергаться осевые цилиндры нервных волокон проводящей системы спинного мозга при амиотрофическом лейкоспонгиозе и миелиновые оболочки нервных волокон при ВИЧ-инфекции (вакуолярная миелопатия).
Макроскопически– органынеизменяются, заисключениемкожи при герпетической инфекции и оспе, когда появляются пузырьки (везикулы), заполненные серозной жидкостью.
Микроскопически – в цитоплазме клеток появляются вакуоли различных размеров, а ядро смещается на периферию клетки. При прогрессировании процесса вакуоли сливаются друг с другом и клетка превращается в пузырек, представляющий собой одну крупную вакуоль и смещенное пузырьковидное ядро (баллонная дистрофия).
В почках.
Гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек.
Может быть обусловлена повышением проницаемости мембран клеток и недостаточностью системы реабсорбции базального лабиринта, который переполняется проникающей в клетку водой (связана с механиз-
мами инфильтрации и декомпозиции базального лабиринта, работаю- щегонанатрий-калийзависимыхАТФ-азахиобеспечивающегореабсорб-
цию натрия и воды), и поднимаясь к щеточной каемке, разрушает мембраны и образует баллонные структуры.
10
Рисунок 6 – Гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек. Окраска гематоксилин-эозин. Увеличение Х400
Можно отчетливо видеть на рис. 6, что при гидропической дистрофии микроскопически наблюдается набухание и вакуолизация цитоплазмы эпителия канальцев главных отделов. Ядра смещены к базальной мембране клеток, бледно окрашены. Просветы канальцев сужены, отмечается слущивание эпителия, образование эпителиальных слепков.
Исход. Гидропическая дистрофия может завершиться развитием баллонной дистрофии (фокальный колликвационный некроз), затем смертью клетки (тотальный колликвационный некроз).
Функциональное значение. Гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек является морфологическим субстратом нефротического синдрома (характеризующегося помимо выраженной протеинурии, гипопротеинемией, гиперлипидемией и отеками), осложняющем различные заболевания почек, мембранозную нефропатию, гломерулонефрит, амилоидоз и др.
В печени.
Гидропическая дистрофия гепатоцитов чаще всего является результатом действия вируса гепатита В, либо токсических веществ. При действии вируса этот диспротеиноз возникает путем извращенного синтеза, подчиненного репродукции вируса, а при действии токсических веществ обусловлена недостаточностью системы детоксикации.
Микроскопически дистрофические изменения гепатоцитов начинаются с накопления цитоплазматической жидкости в виде цистерн (вакуолей) в цитоплазме гепатоцитов, с развитием баллонной дистрофии, на фоне жирового гепатоза различной степени выраженности, как показано на рис. 7.
11
Рисунок 7 – Гидропическая дистрофия гепатоцитов. Окраска гематоксилин-эозин. Увеличение × 100
Исход гидропической дистрофии печени – колликвационный некроз, фиброз и постнекротический цирроз.
Функциональное значение. Гидропическая дистрофия в сочетании сдругимидистрофическимипроцессамив паренхимепеченимогут определять степень тяжести острых гепатитов, прогноз заболевания, степень активности хронических гепатитов.
Роговая дистрофия
Это состояние характеризуется избыточным образованием роговоговеществавмногослойномплоскомороговевающемэпителии(кожа), либо ороговением многослойного плоского неороговевающего эпителия (пищевод, шейка матки, полость рта).
Роговая дистрофия может возникать при нарушениях развития кожи, хронических нарушениях кровообращения, хроническом воспалении, инфекциях, авитаминозах, в опухолях и др.
Роговая дистрофия кожи может быть общей – ихтиоз – наследственное заболевание, проявляющееся избыточной кератинизацией – чрезмерным чешуйчатым шелушением. Микроскопически наблюдается выраженныйгиперкератозсформированиемроговойпробкиврасширенном волосяном фолликуле (стрелка), зернистый слой отсутствует (один из видов врожденной роговой дистрофии) (рис. 8 а, б), и местной – гиперкератоз. Микроскопически для лучшего понимания процесса сперва иллюстрируется нормальное гистологическое строение кожи, как пока-
12