Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы):
- нарушение обмена и синтеза липидов, выражается в увеличении их в клетке, появлением там, где их нет обычно, чаще накапливаются нейтральные жиры и фосфолипиды. Встречаются в миокарде, печени и почках. Причина: тканевая гипоксия, встречается при заболеваниям ссс, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис), отравления фосфором, мышьяком, хлороформом, авитаминозы и однообразное питание с недостатком белка. Исход: обратима, либо гибель клетки и функция органа нарушается вплоть до выпадения.
Миокард – пылевое ожирение -> мелкокапельное -> замещение цитоплазмы, распад мтх, исчезает поперечная исчерченность мыш.волок., распространено по ходу венозного колена капилляров и мелких вен. Сильная дистрофия – орган увеличен, камеры растянуты, миокард дряблый, на разрезе тусклый и глинисто-желтый, видна жёлто-серая исчерченность + на сосочках и трабекулах – тигровое сердце. Связано с преимущественно с поражением мышечных клеток вокруг венул и вен. Механизмы: повышенное поступление Ж.К в кардиомиоциты, нарушение обмена жира в кардиомиоцитах и распад липопротеидных комплексов клетки – инфильтрация и декомпозиция (деструкция мтх – нарушение оксиления ж.к), энергетический дефицит миокарда – гипоксия и интоксикация (дифтерия).
Печень – увеличено содержание жира и изменен его состав. Пылевое ожирение -> мелкокапельное -> крупнокапельное или вакуоль на периферии органа чаще. Изменения – увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета, при разрезе виден жировой налет. Механизмы: чрезмерное поступление ж.к в гепатоциты или повышенный синтез; действие токсических веществ – блокирование оксиления ж.к и синтеза липопротеидов; недостаток аминокислот, нужные для синтеза фосфолипидов и липопротеидов. Развитие – при липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение, гормональные расстройства), гепатотропные интоксикации (этанолом,фосфором, хлороформом), нарушение питания (недостаток белка – алипотропная ж.дистрофия печени, авитаминоз, болехни жкт).
Почки – в эпителии проксимальных и дистальных канальцев и в строме. Орган увеличен, дряблый, с амилоидозом плотный, короковое вещество набухшее, серое с желтым крапом. Механизмы: инфильтрация эпитлеия поч.кан жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром) – гибель нефроцитов.
Системные липидозы – из-за дефицита ферментов метаболизма липидов. Наследственные ферментопатии – накопление из-за дефицита фермента определяющего накопление липидов. Накапливание происходит в печени, селезенке, костном мозге, цнс и нервных сплетениях.
Паренхиматозные углеводные дистрофии:
- связана с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.
С нарушением гликогена. – уменьшение или увеличение количества в тканях и появление там, где его нет в норме. Чаще при СД и гликогенозах. СД – паталогия бета клеток поджелудочной железы, гипергликемия и глюкозурия. Тканевой запас гликогена снижаетсяиз-за нарушения синтеза гликогена, вследствие, инфильтрация жирами печени (в гепатоцитах накапливаются вклчюения гликогена). Глюкозурия – гликогенная инфильтрация эпит.канальцев, эпителий становится высоким с пенистой цитоплазмой, зерна гликогена в просвете, страдают капиллярные сети клубочка при СД – интеркапиллярный гломерулосклероз. Наследственные углеводные дистрофии обусловлены гликогенозом – отстутсвием или недостаточностью фермента расщепляющего депонированный гликоген.
С нарушением гликопротеидов: выражется в слизистой дистрофии – накопление муцино и мукоидов в клетках. Клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются – кисты и воспаление; может закрывать слизь просветы бронхов – ателектаз и очаг пневмонии. Коллоидная дистрофия – накопление псевдомуцинов – уплотняется и принимает характер коллоида. Причина: воспаление слизистых оболочек в результате действия патогенных раздражителей. Пример: муковисцидоз – слизь становится густой, вязкой, плохо выводится (кисты и кистозный фиброз), поражается подежелудочная, железы бронхов, жкт, мочевыводящих и желчных путей, потовые и слезные железы. Исход: восстановление слизистой, либо атрофия и склероз с уменьшением функции органов.
Стромально-сосудистые дистрофии.
Белковые (диспротеинозы):
Мукоидное набухание- обратимая дезорганизация соед.тк. В основе – накопление гликозаминогликанов(любят водичку) за счёт увеличения гиалуронки, притягивает воду с глобулинами и гликопротеидами – развитие гидратации и набухание основного межуточного вещества. Микроскопия – меняется окрас межуточного основного вещества, коллагеновые волокна набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению (желто-оранжевые) – появление лимфоцитарных инфильтратов. Встречается чаще всего в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде – возрастание хромотропных в-в, при инфекциях, аллергиях, реватических болезнях, атеросклерозе, эндкринопатиях. Причины: гипоксия, инфекции (стрептококковые). Исход: восстановление ткани, либо переход в фибриноидное набухание с страданием функций орагана (ревматический эндокардит).
Фибриноидное набухание: необратим. Выражено в диструкции основого вещества и волокон с резким повышением проницаемости сосудов и образованием фибриноида. Микроскопия – пучки кол.вол пропитываются белками, формируют с фибрином прочные связи, метахромазия слабая.
Фибриноид -вещество из белков и полисахаридов распадающихся кол.вол, осн.в-ва, плазмы крови с белком фибрином.
Причины:
инфекционно-аллергические реакции (ф-д при туберкулезе с гиперергическими реакциями)
ангионевротические реакции (ф-д артериол при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях)
аллергические и аутоиммунные (ф-д соед.тк при ревматических б., гломерулонефрите)
Местное: при воспалении (в аппендиците, в дне хрон.язвы желудка, трофич.язв кожи)
Исход: развитие фибриноидного некроза – полная деструкция соединительной ткани или гиалиноз. Прекращение функции органа (острая почеч.недост., злокач.гипертония – фибриноид + изменение арт.клубочков)
Гиалиноз: В соединительной ткани образуются плотные, однородные массы похожие на гиалиновый хрящ, является разновидностью склероза из-за уплотнения. Механизм: деструкция волокнистых структур, плазморрагия – пропитывание ткани белками пдазмы и адсорбция с преципитацией, коагуляцией и образованием гиалина. Развивается вследствие фибриноидного набухания, воспаления, некроза и склероза.
Гиалиноз сосудов: в мелких артериях и артериолах – повреждение эндотелия (и мембраны), ГМК, пропитывание стенки плазмой крови, гиалин находится в субэндотелиальном пространстве, разуршает эластическую пластинку – артериолы превращаются в сткловидные трубочки с закрытым или суженым просветом. Выражен в почках, г.м, сетчатке, поджелудке, коже. Характерен для гипертонии (гипертонический артериологиалиноз), диабетическая микроангиопатия (диабетический арт-з), нарушения иммунитета; наблюдается в селезенке – изменение депонирования. Сосудистый гиалин: 1) простой – пропитывание малоизмененных компонентов плазмы (при гипертоничекой болезни, атеросклерозе у здоровых); 2)липогиалин – содержит липиды и бета-липопротеиды при СД; 3) сложный гиалин – из иммунных комплексов, фибрина и разрушенных структур стенки сосуда (ревматические болезни).
Гиалиноз соед.тк: является исходом фибриноидного набухания – деструкция коллагена и пропитывание ткани белками плазмы и полисахаридами. Микроскопия: слияние соед.тка-х пучков в однородную, плотную, хрящеподобную массу, клеточные элементы атрофированы и сдавлены (при ревматических болезнях). Как склероз развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, строме опухоли. Вид: гиалиноз артерий – атрофия, деформация и сморщивание органа (атерсклеротический нефроцирроз), в соед.тк гиалинозе – ткань становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (г-з клапанов сердйа при ревматическом пороке). Исход: чаще неблагоприятный, но возможно рассасывание гиалина в рубцах, молочной железе (в условии гиперфункции).
Амилоидоз (сальная болезнь) : выражен в нарушении белкового обмена с появления аномального фибриллярного белка и образованием амилоида в межуточной ткани и стенках сосудов. Амилидные фибриллярные бекли образуют фибриллы, плото связываются с хондроитинсульфатами .
Первичный (идиопатический): причина заболевания отсутсвует, поражение мезодермальных тканей – ССС, поперчено-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи с узловатыми отложениями.
Наследственный: сопровождается чаще всего поражением почек при семейной средиземноморской лихорадке; нефроатический семейный – протекает с лихорадкой, крапивницей, глухотой (английские семьи), Португальский – переферические нервы нижних конечнойстей (нейропатии 1 типа), в Америке – (нейропатии 2 типа) переферические нервы верхних конечностей, 3 типа у Американцев + нефропатии, 4 тип в Финских семьях с нефропатией и сетчатой дистрофией роговицы.
Вторичный (приобретенный): (вторая болезнь) при хроннических инфекциях (туберкулез), гнойными процессами (хронические заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), злокачественные опухоли (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак).
Страческий: типичны поражения сердца, артерий, г.м, поджелудочной железы. Обусловлено старческой физической и психической деградацией.
Морфо и патогенез: продуциирование амилоида выполняют макрофаги, палазматические и миеломные клетки, иногда фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты, кардиомициты, гмк, кератиноциты, В-клетки островков поджелудки (инсулярный ам.), С-клетки щитовидки и другие эпит.клетки.
Периретикулярный амилодиоз: амилоид выпадает по ходу мембран сосудов, ретикулярной стромы паренхиматозных органов – поражение селезенки, пчеение, почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов мелкого и среднего калибра – паренхиматозные амилоидоз.
Периколлагеновый – по ходу коллагеновых волокон с порадением адвентиции сосудов среднего и крупного калибра, миокарда, поперченополосатых и гладких мышц, невров, кожи – мезенхимальный амилоидоз.
Таким образом, амилоидные отложения имеют довольно типичную локализацию: в стенках кровеносных и лимфатических капилляров и сосудов в интиме или адвентиции, в строме органов по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон, в собственной оболочке железистых структур. Амилоидные массы вытесняют и замещают паренхиматозные элементы органов - наступает их хроническая функциональная недостаточность.
Патогенез.
М
акро
и микроскопия.
Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменен мало, и амилоидоз обнаруживают лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе орган увеличен, становится очень плотным и ломким, а на разрезе имеет своеобразный восковидный, или сальный, вид.
Селезенка: откладывается в лимфатических фолликулах в виде полупрозрачных зерен в виде зерен саго – саговая. Увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, с сальным блеском (сальная селезенка).
Почка: в стенке сосудов, капиллярах и мезангии клубочков, в БМ канальцев и строме. Орган плотный, большой и сальный, пирамиды полностью замещаются амилоидом и разрастается соед.тк – амилоидное сморщивание.
Печень: между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов по ходу стромы долекЮ в стенках сосудов и протоках, в соед.ткани. Клетки атрофируются и гибнут, орган увеличен, плотный и выглядит сальным.
В кишечнике: по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой и подслизистой. Железистый аппарат атрофируется.
Надпочечники: В корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.
Сердце: под эндокардом в строме и сосудах миокарда, в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к его увеличению – кардиомегалия, орган плотный, миокард сальный.
Скелетные мышцы: по ходу межмышечной соед.тк, в стенках сосудов и неврах. Мышцы плотные и полупрозрачные.
Легкие: в стенках разветвлений легочноых артерий и вены .позже в межьальвеолярных перегородках.
В головном мозге: в сениальных бляшках коры. Сосудах и оболчках.
Кожа: диффузное отложение в сосочках кожи и ретикулярном слое, в стенках сосудов и по периферии сальных желез и потовых желез – деструкция эластических волокон и атрофия эпидермиса.
Щитовидной железы тоже своеобразен. Отложения амилоида в строме и сосудах железы могут быть проявлением не только генерализованного амилоидоза, но и медуллярного рака железы - медуллярный рак щитовидной железы с амилоидазом стромы. Амилоидоз стромы часто встречается в опухолях эндокринных органов и АРUD-системы - медуллярный рак щитовидной железы, инсулома, карциноид, феохромоцитома, опухоли каротидных телец, хромофобная аденома гипофиза, гипернефроидный рак. В образовании АРUD-амилоида доказано участие эпителиальных опухолевых клеток.
Исход: атрофия паренхимы и склероз органов, хроническая недостаточность.
Жировая дистрофия (липидоз):
-нарушение обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.
Нарушение нейтральных жиров – проявляется увеличением запасов в жировой ткани. (лабильный жир – запасы организма в брыжейке, подкожной клетчатке, сальнике, эпикарде, костном мозге). Выражается ожирением – жировая ткань избытком накапливается в участках депо, либо в местах, где жира мало (строма миокарда) или где нету обычно жира. Ожирение сердца – жир разрастается под эпикардом, окутывает сердце, внедряется в строму миокарда – атрофия мышечных клеток; выражено в правой половине сердца, иногда весь миокард замещается жиром, что приводит к разрыву сердца.
Классификация ожирения: алиментарное (дисбаланс питания), церебральное (при травме, опухолях, нейротропные инфекции), эндокринное (гипотиреоз, гипогонадизм), наследственное (болезнь Гирке); симметричный, верхний, средний, нижний. Всего 4 степени ожирения: 1 - 20-29%; 2 – 30-49%, 3- 50-99%, 4 – 100 и более%.
Причины и механизм несбалансираванное питание и гиподинамия, нарушение нервной и эндокринной регуляции жирового обмена, наследственные семейно-конституциональные факторы. Непосредственный механизм ожирения - нарушение равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в сторону липогенеза (рис. 2-17). Как видно, усиление липогенеза, как и ослабление липолиза, связано не только с активацией липапротеино вой липазы и угнетением липолитических липаз, но и нарушением гормональной регуляции со стороны антилиполитических гормонов, состоянием жирового обмена в кишечнике и печени.
Значение – развитие ишемической болезни сердца. Исход: редко благоприятный.
Антипод – кахексия – уменьшение объема органов и тканей из-за голодания и при опухолях.
Нарушение обмена холестерина: Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе тяжело го заболевания - атеросклероза. В интиме артерий крупного и средне го калибра накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и лип апротеиды низкой плотности и белки в плазме крови, чему способствует повышение сосудистой проницаемости. Накапливаемые высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результате этого в интиме образуется жиробелковый детрит, разрастается соединительная ткань и формируется фиброзная бляшка, суживающая просвет сосуда. Наследственная дистрофия, развиваюшаяся в связи с нарушением обмена холестерина, - семейный rиперхолестеринемический ксантоматоз. Его относят к болезням накопления, хотя характер ферментапатии не установлен. Холестерин откладывается в коже, стенках крупных сосудов (атеросклероз), клапанах сердца и других органах.