Патология. Гиперфункция

Доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль мозгового вещества надпочечников – феохромоцитома. Ее диагностируют только после проявления гипертензии. Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, лейкоцитозом и гипергликемией. Лечение сначала проводят медикаментозно, используя α- и β-адреноблокаторы, для стабилизации состояния. Затем производится удаление опухоли – тотальная адреналэктомия.

Секретируемые катехоламины включают норадреналин, адреналин, дофамин, а также диоксифенилаланин (ДОФА) в различных пропорциях. Большинство феохромоцитом развиваются в мозговом веществе надпочечников (примерно 90%).

Феохромоцитомы могут также локализоваться в других тканях, происходящих из клеток нервного гребня. Возможными местами их расположения являются:

• Параганглии симпатической цепочки

• Забрюшинные узлы вдоль аорты

• Каротидное тельце

• Орган Цуккеркандля

• Мочеполовая система

• Головной мозг

• Перикардиальная сумка

• Дермоидные кисты

Надпочечниковые феохромоцитомы встречаются у мужчин и женщин с одинаковой частотой; в 10% случаев (у детей в 20%) они присутствуют с обеих сторон и менее чем в 10% являются злокачественными (1). Из экстраадреналовых феохромоцитом (известных как параганглиомы) 30% являются злокачественными. Феохромоцитомы обнаруживаются в любом возрасте, но с максимальной частотой – между 20 и 40 годами. Считается, что примерно 50% обусловлены зародышевыми мутациями. Экстра-надпочечниковые феохромоцитомы чаще бывают злокачественными и метастазирующими.

Феохромоцитомы могут иметь разные размеры, но в среднем их диаметр составляет 5-6 см. Вес колеблется от 50 до 200 г, хотя описаны опухоли весом в несколько килограммов. Иногда они настолько велики, что доступны пальпации или вызывают симптомы сдавления или обструкции. Независимо от гистологического строения опухоль считается доброкачественной, если не распространяется за капсулу и не метастазирует. Экстраадреналовые феохромоцитомы чаще злокачественны и метастазируют.

Феохромоцитомы могут быть частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типов 2А и 2В, при котором другие эндокринные опухоли (рак паращитовидной железы или медуллярный рак щитовидной железы) сосуществуют или развиваются впоследствии. Они развиваются у 1% больных с нейрофиброматозом и встречаются при гемангиобластомах и почечно-клеточном раке в рамкахболезни фон Гиппеля-Линдау. В основе семейных феохромоцитом и опухолей каротидного тельца могут лежать мутации в генах, кодирующих фермент сукцинатдегидрогеназу или другие сигнальные молекулы.

Параганглиомы, возникающие в области головы или шеи, происходят из хромаффинных клеток парасимпатических ганглиев, могут секретировать катехоламины и называются параганглиомами головы и шеи.

Симптомы фехромоцитомы. Гипертония, которая носит пароксизмальный характер у 45% пациентов, возникает у большинства пациентов с феохромоцитомами и является выраженной. И наоборот, примерно от 0,2% до 0,6% пациентов с артериальной гипертензией имеют феохромоцитому (1). К общим симптомам и признакам относятся:

• Тахикардия

• Диафорез

• Постуральная гипотензия

• Тахипноэ

• Холодная и липкая кожа

• Сильная головная боль

• Стенокардия

• Выраженное сердцебиение

• Тошнота и рвота

• Боль в эпигастральной области

• Нарушения зрения

• Одышка

• Парестезии

• Запор

• Чувство обреченности

Пароксизмальные приступы могут быть спровоцированы пальпацией опухоли, переменой положения тела, сжатием или массажем брюшной полости, вводным наркозом, эмоциональной травмой, не встретившей сопротивления бета-блокадой (что как ни парадоксально повышает артериальное давление, блокируя бета-опосредованную вазодилятацию) или мочеиспусканием (если опухоль находится в мочевом пузыре). Резкая потеря веса при стойкой гипертензии у пациентов пожилого возраста заставляет думать о феохромоцитоме.

При физикальном обследовании, если оно проводится вне приступа, можно обнаружить только повышенное АД. Ретинопатия и кардиомегалия зачастую выражены меньше, чем можно было бы ожидать при данной степени артериальной гипертонии, но иногда отмечается специфическая катехоламиновая кардиомиопатия. Тем не менее сердечные и цереброваскулярные события чаще наблюдаются у пациентов с феохромоцитомами, чем у других пациентов с аналогичным уровнем артериального давления.