3.Биологическая ценность белков. Понятие эталонного белка. Каковы клинические проявления белковой недостаточности у детей? Что такое заболевание "квашиоркор"?

Биологическая ценность белков.

Для обеспечения потребности организма большое значение имеет качество и количество белков корма. Природные белки по количественному составу и по качеству отличаются друг от друга.

В организме животных могут синтезироваться не все аминокислоты, часть из них должна поступать с кормами. Кормовые белки растительного происхождения, как правило, не могут удовлетворять потребности организма животных в некоторых аминокислотах. Такие белки называются неполноценными. Биологическая ценность белков зависит от их аминокислотного состава. На качество протеина по аминокислотному составу особенно остро реагируют свиньи и птица – моногастричные животные. Жвачные животные, благодаря микробиологическим процессам в преджелудках значительное количество белка ежедневно получают как результат жизнедеятельности микробов.

Различают аминокислоты незаменимые и заменимые. Незаменимые аминокислоты в организме не синтезируются или же синтезируются в недостаточном количестве.

К незаменимым аминокислотам относятся: треонин, метионин, валин, лейцин, изолейцин, лизин, аргинин, фенилаланин, триптофан, гистидин. Заменимые аминокислоты синтезируются в организме. К ним относятся: глицин, серии, аланин, цистеин, аспарагиновая и глутаминовая кислоты, тирозин, пролин, оксипролин.

Учитывая потребности животноводства в незаменимых аминокислотах, сейчас промышленностью выпускаются аминокислоты: лизин, треонин, метионин и другие аминокислоты, а также дрожжевые белки – паприн (БВК), мемприн и т.д.

Высокую продуктивность свиней и птицы можно поддерживать лишь при полноценном кормлении по белкам, то есть при содержании в рационе всех незаменимых аминокислот в необходимом количестве, если же соотношение аминокислот будет нарушено, то результат будет отрицательным. Например: при синтезе 100 г. белка для данного вида животного требуется:

лизина 1,0 г, содержится 1,0 в 100 г. белка корма

гистидина 1,0 г "_" 1,0 г "_"

триптофана 1,0 г "-" 0,5 г "_"

лейцина 0,5 г " _" 0,5 г " _"

Недостаток 50 % необходимого количества триптофана приведет к тому, что вместо 100 г белка будет синтезироваться только 50 г белка. В данном примере недостаток триптофана является лимитирующим фактором.

Недостаточность аминокислот в рационах выявляется обычно быстрее, чем неполноценность по витаминам и минеральным веществам. Недостаток какой-либо незаменимой аминокислоты ограничивает использование других аминокислот в рационе, а это снижает эффективность всего рациона.

Аргинин частично синтезируется организмом млекопитающих и является для них условно незаменимой аминокислотой, а для крупного рогатого скота – считается заменимой.

Для птицы аргинин – незаменимая аминокислота, хотя в организме может синтезироваться при поступлении цитруллина. Для птиц глицин – незаменимая аминокислота. Синтез его в организме ограничен, а расходуется он не только как пластический материал, но и для синтеза мочевой кислоты.

Крупный рогатый скот испытывает повышенную потребность в серосодержащих аминокислотах – цистеине, цистине, метионине, которые не восполняются рубцовым микробиологическим синтезом.

Значение незаменимых аминокислот еще и в том, что кроме участия в синтезе тканевых белков, они выполняют специфические функции.

Например, при отсутствии валина развивается тяжелое нарушение функции центральной нервной системы; фенилаланин идет на синтез тироксина, адреналина, норадреналина; недостаток триптофана ведет к нарушению половой функции и т.д.

Корма животного происхождения – мясокостная мука, рыбная, молоко и т.д. содержат все незаменимые аминокислоты. В растительных белках, как правило, некоторых незаменимых аминокислот нет. Поэтому они называются неполноценными белками. При кормлении животных важно, чтобы, в рационе было несколько видов белков, чтобы не было дефицита незаменимых аминокислот.

Эталонный белок или идеальный.

Часто можно встретить словосочетание «идеальный белок». Под ним понимают белок, обладающий белок аминокислотным составом, идеально сбалансированным для роста и развития живого организма. На практике идеального белка с постоянным составом аминокислот не существует, т.к. соотношение аминокислот, требуемых для разных живых организмов, отличается и даже для одного и того же организма не постоянно, т.к. зависит от многих факторов: возраста и состояния организма, фазы его развития: формирование скелета, наращивание мышечной массы и др.

Не все аминокислоты одинаково усваиваются, недостаток одних ограничивает усваивание других. Для понимания данной ситуации существует закон Либиха, иллюстрирующий как влияет лимитирующая аминокислота. Согласно закону белок можно представить в виде бочки, сбитой из досок, если одна доска короче остальных, то вода будет уходить через неё. Доски – это аминокислоты, а самая короткая – это лимитрирующая, она будет понижать ценность всего продукта, а избыточные аминокислоты будут выведены из организма.

Цельный яичный белок имеет наивысшую усваиваемость и считается эталонным, относительно которого оцениваются все остальные белки. Как известно куриное яйцо состоит из белка, который практически на 100% состоит из альбумина (овоаль-бумина) и желтка, который содержит 7 различных белков — альбумин, овоглобулин, коальбумин, овомукоид, овомуцин, лизоцин и авидин.

ТИМИН.

Существует понятие оптимального по всем параметрам идеального белка, к нему наиболее близок белок куриного яйца. Растительные белки считаются неполноценными, так как в их составе мало незаменимых аминокислот, и доля тех или иных аминокислот в растительном белке резко отличается от таковой животного белка.

Так как все аминокислоты необходимы в определенном соотношении, то возникает понятие "лимитирующей аминокислоты", т.е. поступающей в минимальном и недостаточном количестве. Отсутствие этой аминокислоты препятствует использованию (включению в состав белка) других аминокислот, которых может быть достаточно.

У детей при недостатке белка в пище задерживается рост, отстает физическое и умственное развитие, изменяется состав костной ткани, снижается активность иммунной системы и сопротивляемость к заболеваниям, тормозится деятельность эндокринных желез. Выраженным нарушением потребления белков является квашиоркор – нехватка белков, особенно животных, в пище. В результате возникает дисбаланс аминокислотного состава пищи и недостаток незаменимых аминокислот. Заболевание наиболее характерно для слаборазвитых стран Азии и Африки и его начало совпадает с отнятием ребенка от груди матери (1,5-3 годика), когда он лишается полноценного белка и переходит на скудное растительное питание взрослых. У больных наблюдается истощение, остановка роста, отечность, анемия, нарушение интеллекта и памяти, умственная отсталость, гипопротеинемия и аминоацидурия.

Строение некоторых белков снижает или даже исключает их усвоение: например, плохо переваривается коллаген, белок волос и шерсти кератин вообще не гидролизуется в ЖКТ, т.к. содержит очень много дисульфидных (S-S) связей, для расщепления которых у животных нет ферментов.

В мясе и молоке количество фенилаланина и метионина относительно мало. В злаках мало триптофана и лизина.

Белково-энергетическая недостаточность и что такое «квашиоркор».

(БЭН), ранее называвшаяся белково-энергетическим нарушением питания, представляет собой дефицит энергии вследствие хронического недостатка всех макронутриентов, но в первую очередь белка. Она обычно включает дефицит многих микронутриентов. БЭН может быть быстрой и тотальной (голодание) или постепенной. Тяжесть варьирует от субклинических изменений до явной кахексии (с отеком, потерей волос и атрофией кожи). Часто нарушения возникают в нескольких системах органов одновременно. Для диагностики обычно используются лабораторные исследования, в т.ч. оценка сывороточного альбумина. Лечение включает коррекцию дефицита жидкости и электролитов путем внутривенного вливания растворов, а затем постепенное возмещение питательных веществ перорально, если возможно.

БЭН классифицируется как легкая, умеренная или тяжелая. Стадию устанавливают путем определения разницы в процентах реального и расчетного (идеального) веса пациента, соответствующего его росту, используя международные стандарты (норма, 90-110%; легкая БЭН, 85-90%; умеренная, 75-85%; тяжелая, менее (<) 75%).

БЭН может быть

• Первичная: вызванная недостаточным потреблением питательных веществ

• Вторичная: как результат заболеваний или приема лекарственных препаратов, которые мешают усвоению питательных веществ

Во всем мире первичная БЭН встречается главным образом у детей и пожилых лиц, т.е. у тех, у кого ограничен доступ к продуктам, хотя, в пожилом возрасте частая причина - депрессия. БЭН может быть также следствием соблюдения постов или нервной анорексии. Жестокое обращение с детьми или жестокое обращение с пожилыми людьми может также быть причиной.

У детей хроническая первичная БЭН имеет три основные формы:

• Алиментарный маразм

• Квашиоркор (детская пеллагра)

• Маразматический квашиоркор

Форма БЭН зависит от соотношения в рационе питания небелковых и белковых источников энергии. Голодание – острая тяжелая форма первичной БЭН.

Маразм (также называется сухой формой БЭН) – это тяжелый недостаток калорий и протеинов, развивающийся у младенцев и очень маленьких детей. Он вызывает потерю веса и истощение мышц и жирового запаса. При маразме большая часть подкожного жира и более глубокие запасы жира теряются, что делает ребра, тазовые кости, кости лицевого отдела и позвоночник видимыми через кожу. В странах с высоким уровнем нехватки продовольствия маразм является наиболее распространенной формой БЭН у детей.

Квашиоркор (также называется влажной, опухлой или отечной формой) – это следствие преждевременного прерывания грудного вскармливания, которое обычно происходит, когда рождается младший ребенок, «отстраняя» старшего ребенка от груди. Таким образом, дети с квашиоркором обычно старше, чем с атрофией. Квашиоркор может также явиться результатом острого заболевания, часто гастроэнтерита или другой инфекции (вероятно, вторичной, из-за выработки цитокинов) у детей, которые уже имеют БЭН. Диета, более дефицитная по белку, чем по энергии, может с большей вероятностью вызвать квашиоркор, чем маразм. Квашиоркор, менее частов встречающийся, чем маразм, имеет тенденцию к распространению в определенных регионах мира, таких как сельские регионы Африки, Карибские и Тихоокеанские острова. В этих областях основные продукты питания (например, маниока, сладкий картофель, зеленые бананы) бедны белками и богаты углеводами. Дети с квашиоркором имеют задержку роста, неестественно светлые, редкие и ломкие волосы и обесцвеченные участки кожи. При квашиоркоре повышается проницаемость клеточных мембран, вызывая транссудацию внутрисосудистой жидкости и белка, что приводит к периферическому отеку.

https://cyberleninka.ru/article/n/belkovo-energeticheskaya-nedostatochnost-ben-u-detey-lektsiya/viewer

Маразматический квашиоркор возникает, когда ребенок с квашиоркором не потребляет достаточно калорий. Он характеризуется признаками маразма и квашиоркора – отеком и истощением.

При маразме и квашиоркоре ухудшается клеточный иммунитет, увеличивая чувствительность к инфекциям. Широко распространены бактериальные инфекции (например, пневмония, гастроэнтерит, отит, инфекции мочеполовых путей (ИМП), сепсис). Инфекции ведут к высвобождению цитокинов, что вызывает анорексию, усиленную потерю мышечной массы и заметное снижения уровня сывороточного альбумина.

Голодание – прекращение поступления питательных веществ. Иногда голодание наблюдается при наличии пищи (как в период религиозного поста или при нервной анорексии), но обычно оно обусловлено отсутствием пищи (например, голод, нахождение в пустыне).

Вторичная БЭН

Этот тип обычно является результатом:

• заболеваний, которые влияют на гастроинтестинальные функции и могут нарушать переваривание (например, недостаточность поджелудочной железы), всасывание (например, энтериты, энтеропатии) или вызвать нарушение лимфатического транспорта питательных веществ (например, забрюшинный фиброз, болезнь Милроя).

• Нарушения, наступающие вследствие истощения: при заболеваниях, сопровождающихся истощением (например, СПИД, рак, хроническая обструктивная болезнь легких, почечная недостаточность), катаболизм вызывает избыток цитокинов, что приводит к недоеданию через анорексию и кахексию (истощение мышц и жира). Сердечная недостаточность в терминальной стадии может вызвать кардиальную кахексию – тяжелую форму недостаточности питания, смертность от которой особенно высока. Факторы, способствующие кардиальной кахексии – застойная гиперемия печени (вызывающая анорексию), отек кишечника (ухудшающий всасывание) и, в поздних стадиях, усиленная потребность в кислороде вследствие анаэробного метаболизма. Кахектические расстройства могут уменьшить аппетит или ухудшить метаболизм питательных веществ;

• состояний, которые увеличивают метаболические потребности: Эти состояния включают инфекции, гипертиреоз, феохромоцитому, другие эндокринные нарушения, ожоги, травмы, хирургические вмешательства и другие критические состояния.

Симптомы умеренной БЭН могут быть общими (системными) или затрагивать определенные органы и системы. Характерны апатия и раздражительность. Пациент ослаблен, работоспособность снижена. Нарушены когнитивные способности, а иногда и сознание. Развиваются временный дефицит лактозы и ахлоргидрия. Часты поносы, которые могут усугубляться дефицитом кишечных дисахаридаз, особенно лактазы. Определяется атрофия ткани половых желез. БЭН может вызвать аменорею у женщин и потерю либидо у представителей обоих полов.

Потери жира и мышечной массы являются общим проявлением для всех форм БЭН. Если голодание длительное, то потери веса могут достигнуть 50% у взрослых и, возможно, больших значений у детей.

У взрослых кахексия наиболее очевидна в тех местах, где обычно имеются заметные жировые отложения (например, ребра, бедра, лицевые кости, позвоночник). Мышцы уменьшаются в объеме, а кости заметно выступают. Кожа становится тонкой, сухой, неэластичной, бледной и холодной. Волосы сухие и легко выпадают, становясь редкими. Замедлено заживление ран. У пожилых пациентов увеличивается риск переломов бедра, пролежней.

При острой или хронической тяжелой БЭН размер сердца и сердечный выброс уменьшаются; пульс замедляется, снижается артериальное давление. Интенсивность дыхания и жизненная емкость легких снижаются. Падает температура тела, что иногда может способствовать смертельному исходу. Могут развиться отек, анемия, желтуха и петехиальная сыпь. Может наблюдаться печеночная, почечная или сердечная недостаточность

У младенцев маразм вызывает чувство голода, потерю веса, задержку роста, потерю подкожной жировой клетчатки и мышечной массы. Выступают ребра и лицевые кости. Дряблая, тонкая кожа собирается в складки.

Квашиоркор характеризуется периферическими и периорбитальными отеками из-за снижения уровня альбумина. Живот выпячивается из-за ослабления брюшных мышц, растяжения петель кишечника, увеличения печени и асцита. Кожа сухая, тонкая и сморщенная; она становится гиперпигментированной, трескается, а потом развивается ее гипопигментация, рыхлость и атрофия. Кожа различных областей тела может поражаться в различное время. Волосы становятся тонкими, бурыми или седыми. Волосы на голове легко выпадают, в конечном счете становясь редкими, однако ресницы могут расти в значительной степени. Чередование недостаточности питания и адекватного питания приводит к тому, что волосы имеют вид «полосатого флага». Больные дети могут быть апатичными, но становятся раздражительными, если их пытаются расшевелить.

Абсолютное голодание завершается смертью, если длится более 8-12 недель. Таким образом, некоторые характерные для БЭН симптомы не успевают развиться.